Nefrotikus szindróma gyermekeknél
Van valami baj a gyermek veséjével és a nefrotikus szindróma gyanújával? Bizonytalan lehet abban, hogy mit várhat el tőled és a gyermekedtől. Ez az információ segít abban, hogy kezdeti áttekintést kapjon erről a ritka betegségről.
Ránézésre
Idiopátiás nephrotikus szindróma esetén az érintett gyermek elveszíti a vizeletben lévő fehérjéket. A testben folyadék halmozódik fel. Néhány év után a betegség gyógyul a legtöbb gyermeknél. Állandó vese gyengeség ritkán fordulhat elő.
Hatékony kezelés olyan gyógyszerek, amelyek elnyomják a test védelmi rendszerét. Gyakran vannak visszaesések. A kezelés célja ezután a relapszusok csökkentése, ugyanakkor a gyógyszer mellékhatásainak a lehető legkisebb szinten tartása.
A betegség
A vesék szitaként vagy szűrőként működnek. Kiszűrik a szennyező anyagokat, és értékes anyagokat tartanak vissza a szervezet számára. Nefrotikus szindrómával a rosta szivárog, és értékes anyagok, például fehérjék kerülnek a vizeletbe. Így hiányzik a fehérjékből a vérben. Mivel a vérben lévő fehérjék rendszerint visszatartják a vizet, több víz jut más szövetekbe. Ez a vízvisszatartás duzzanatként jelentkezhet. A szakkifejezés az ödéma.
Körülbelül 250 gyermek Németországban évente idiopátiás nefrotikus szindrómában (INS) alakul ki. Jellemzően az 1 és 10 év közötti gyermekek érintettek. Az idiopátiás azt jelenti, hogy az ok nem világos. De tudjuk, hogy ebben szerepet játszik a test saját védelmi rendszere.
Jelek és panaszok
Ödéma különösen az arcon (szemhéjon), a lábakon és a lábakon, valamint a nemi szervek területén (herezacskó vagy szeméremajkak)
sötét színű és habos vizelet
túl kevés fehérje van a vérben
Egyéb tünetek, például hányinger, fáradtság vagy magas vérnyomás jelentkezhetnek. Ezenkívül a gyermekek hajlamosak a fertőzésekre, mivel hiányoznak azok a fehérjék, amelyek egyébként leküzdenék a kórokozókat. A vérveszteség megkönnyíti az erek eldugulását (trombózis).
Ha nem kezelik, a vesék olyan súlyosan károsodhatnak, hogy teljesen meghibásodnak (veseelégtelenség). Kezelés nélkül a folyadék felhalmozódása is veszélyes lehet, például a tüdőben.
Az INS sorozatban történik. Ez azt jelenti, hogy vannak olyan esetek, amikor nincs panasz, és olyan esetek, amikor tünetek jelentkeznek. A tipikus INS általában eltűnik, amikor az érintett személy felnő.
Vizsgálatok
Az orvos részletesen meghallgatja Önt és gyermekét, és fizikai vizsgálatot végez. Gyermekének vizeletét és vérét a laboratóriumban vizsgálja. Ultrahang segítségével megvizsgálja a veséket.
Az orvos azt is ellenőrzi, hogy gyermekének van-e INS-e, vagy van-e konkrét oka a nephroticus szindrómának, például örökletes betegség vagy az erek gyulladása, ami nephroticus szindrómához vezethet.
A szövetek eltávolítása a veséből csak bizonyos esetekben ajánlott, például ha a gyógyszer nem működik, vagy a gyermek 10 évnél idősebb, amikor a betegség elkezdődik.
Kezelések
Amikor az INS először fordul elő, a szakértők olyan gyógyszereket javasolnak, amelyek kortizonként hatnak. Ezek elnyomják a test saját védelmi rendszerét. Kerülni kell a betegség relapszusait és a maradandó vesekárosodást. A kortizonszerű gyógyszerek 10 érintett gyermek közül körülbelül 9-nél hatékonyak.
Amikor a betegség először fordul elő, a szakértők jelenleg 12 hétig javasolják a kortizonszerű gyógyszerek szedését. A lehető legjobb kezelést mindig tesztelik. Tanulmányokból kiderül, hogy a relapszusok 12 hetes kezelés után ritkábban fordulnak elő, mint 8 hét után: 100 gyermekből körülbelül 56-nál volt visszaesés 100-ból 67 gyermek helyett. Ez azt jelenti, hogy 100 gyermekből körülbelül 11-et is megmentettek egy újabb támadástól. A jelenlegi vizsgálatok szerint nem világos, hogy a kezelés még hosszabb időtartama megakadályozhatja-e a további visszaeséseket.
Szakértők szerint a kortizonszerű szereket az első 6 hétben naponta háromszor kell bevenni. Ezt követően reggelenként csak egyszer használatosak minden másnap. Az adag a gyermek méretétől és súlyától függ.
A kezelés ellenére körülbelül minden harmadik gyermeknek ismétlődik a visszaesése. Ezekben a helyzetekben a kortizonszerű szereket rövidebb ideig adják, mint az első alkalommal. Gyakran a gyógymódok ismét jól működnek, lehetővé téve a vesék gyógyulását. A cél a gyógyszer mellékhatásainak minimális szinten tartása, például súlygyarapodás, elakadt növekedés, magas vérnyomás, csontvékonyodás vagy alvászavarok.
Különösen nehézzé válik, ha a kortizonszerű szerek nem működnek, vagy már nem működnek. Gyakran többször vagy véglegesen több gyógyszerre van szükség, ami elnyomja a test védekező képességét.
Nagyon ritkán fordulhat elő, hogy a vesék végleg leállnak (vese gyengeség). Ezután olyan kezelésekre van szükség, amelyek átveszik a vesék munkáját - technikailag ezeket nevezik: vesepótló terápiák. Ez magában foglalja a vérmosást (dialízist) és a vese cseréjét egy újval (veseátültetés). Ugyanakkor új nephrotikus szindróma fordulhat elő az alkalmazott vese során.
Szülők, gyermekorvosok és a gyermekek vesesejtjeinek szakemberei (gyermek nefrológusai) szoros együttműködésével elkerülhetők a betegség állandó következményei és a gyógyszerek által okozott károk.
Mit tehetsz te magad
Gyermekének nincs szüksége fizikai pihenésre, mindent megtehet, mint más gyerekek. Gyermekének támadás alatt sem kell ágynyugalom.
Gyermekének alacsony sótartalmú étrendet kell adnia egy támadás során. A legjobb, ha megbeszéli az ivott mennyiséget orvosával.
Annak érdekében, hogy időben észlelje a visszaesést, ellenőriznie kell a gyermek vizeletét egy tesztcsíkkal a fehérje szempontjából reggel.
Az oltások védenek bizonyos fertőzések ellen. Ezek azonban az INS visszaesését okozhatják. Hadd adjunk tanácsot ebben a témában.
Támogatással a mindennapi élet könnyebben megbirkózik. Családként szükség esetén pszichoszociális támogatást kaphat.
Tudjon meg többet az önsegítő szervezetekről, és cserélje ki tapasztalatait más érintettekkel, például csoportos értekezleteken.