Nefrotikus szindróma okai, tünetei, kezelése
A nefrotikus szindróma a vesekárosodás által okozott különféle tünetek kombinációja. Ha a vesetestek már nem képesek ellátni funkciójukat, akkor tipikus tünetek jelentkeznek, mint például a vizelet által okozott túlzott fehérje veszteség és a szövetekben visszatartott víz (ödéma). Gyermekeknél és felnőtteknél is kialakulhat nephrotikus szindróma.
Nefrotikus szindróma: leírás
A nephrotikus szindróma nem írja le a független klinikai képet. A kifejezés inkább bizonyos tünetek és panaszok gyakori előfordulását jelenti, amelyek oka a gyenge veseműködésben rejlik. A nephrotikus szindrómára jellemző a vizelet fehérje kóros elvesztése (proteinuria). Ez a fehérjevesztés más tünetekhez vezet, például a víz visszatartásához a szövetben és a vér lipidszintjének emelkedéséhez. A nefrotikus szindróma gyermekeket és felnőtteket egyaránt érinthet.
Nefrotikus szindróma: tünetek
A nefrotikus szindróma jellegzetes tüneteket okoz. Különösen fontos fehérjék elvesztésére vezethetők vissza. A nephrotikus szindróma általában a következő tünetekkel jár:
- Fehérje a vizeletben (proteinuria): Az érintettek gyakran észreveszik, hogy vizeletük nagyon habzik.
- Vízvisszatartás a szövetekben (ödéma): A nephrotikus szindróma ödémát okoz, különösen az arcon (különösen a szemhéjak területén), valamint a lábakon, a bokákon és az alsó lábszárakon.
- A fehérje hiánya a vérben (hipoproteinémia)
- Megnövekedett zsírszint a vérben
- Magas vérnyomás (magas vérnyomás)
- Fokozott érzékenység a fertőzésekre: a test a károsodott vesén keresztül is elveszíti az antitesteket.
- Vérrögképződés (trombózis): A fehérje elvesztése az alvadási rendszer zavarait okozza. Ez megkönnyíti a vérrög képződését.
A nephroticus szindróma által okozott tünetek súlyossága személyenként változhat. Néhány szenvedőnek ezért alig vannak tünetei, míg másoknak gyorsan kialakul a teljes kép a szindrómáról.
Nefrotikus szindróma: okok és kockázati tényezők
A nephrotikus szindróma oka a vesekárosodás. Az orvosok megkülönböztetik, hogy a betegség első lépésben maguk a vesékből származnak-e (elsődleges vesebetegség), vagy egy másik olyan betegség eredményeként alakult ki, amely eredetileg nem befolyásolja a veséket. Ezután másodlagos vesebetegségről beszél.
Vese, mint szűrőrendszer
A testben lévő vesék feladata a vér szűrése és az anyagcsere-salakanyagok - úgynevezett vizelet-anyagok - tisztítása. Az egészséges vese általában visszatartja a nagyobb komponenseket, például a fehérjéket vagy a cukormolekulákat, ami azt jelenti, hogy ezek az anyagok a vérben maradnak. A vesék szabályozzák a vérnyomást a víz egyensúlyának szabályozásával és annak biztosításával, hogy a vér sói (elektrolitok) megfelelő arányban legyenek.
A vesék speciális anatómiai felépítésükkel biztosítják szűrőműködésüket: a vesetestek (glumerolum) és a vesetubulusok (tubulusok) együtt alkotják a nephront, a szerv legkisebb funkcionális egységét.
Zavart szűrő funkció
A nephrotikus szindróma a vesetestek károsodásán (glomerulopathia) alapul. Ezáltal jobban áteresztő és "szűrő pórusuk" szélesebb lesz - mindaddig, amíg már nem tudják teljesíteni szűrő funkciójukat. Ezután sok fontos vérkomponens (főleg fehérje) elveszik, amely általában megmarad. Ennek eredményeként nephrotikus szindróma alakul ki.
Nefrotikus szindróma: okai felnőtteknél
A nephrotikus szindrómát felnőtteknél általában a következők okozzák:
- A vesetestek krónikus gyulladásos betegségei: Ez magában foglalja az úgynevezett membrános glomerulopathiát, amelyben hatalmas mennyiségű antitestek rakódnak le a vesesejtekben. A felnőttek nefrotikus szindrómáját leginkább ez az állapot okozza.
- Cukorbetegség (diabetes mellitus): Különösen a cukorbetegség során a vesesejtekben képződő lerakódások zavarják a vesék szűrési funkcióját. Az idő múlásával, különösen a kezeletlen vagy rosszul kontrollált cukorbetegség esetén, a kár olyan mértékűvé válhat, hogy nephrotikus szindróma alakul ki.
- Minimális glomeruláris elváltozások (minimális változás glomerulopathia): Bizonyos immunsejtek (T-sejtek) megzavarása károsítja a vesetesteket. Ez az állapot a felnőttek körülbelül tíz százalékában felelős a nephrotikus szindrómáért.
A nephroticus szindróma ritkább oka felnőtteknél bizonyos autoimmun betegségek (például szisztémás lupus erythematosus) és az úgynevezett amyloidosis idős embereknél, amelyekben a fehérje lerakódások képződnek a szervekben betegség miatt.
Nefrotikus szindróma: okok gyermekeknél
A minimális glomerulopathia (minimális változás a glomerulonephritis) a nephrotikus szindróma leggyakoribb oka gyermekeknél.
Nefrotikus szindróma: vizsgálatok és diagnózis
A nephrotikus szindróma általában tipikus tüneteket okoz, amelyek már fontos nyomokat szolgáltatnak a diagnózis felállításához. Bizonyos esetekben a diagnózis gyanúja véletlenül merül fel, például amikor a vizeletvizsgálat során kiderül a magas fehérjetartalom. A Vizeletvizsgálat általában egyszerű tesztcsíkokat használnak, amelyeket néhány percig a vizeletbe mártanak.
Ha a vizelet abnormálisan nagy mennyiségű fehérjét tartalmaz, további vizsgálatok következnek. Gyakran elvégeznek egy második, pontosabb fehérje-meghatározást, ezúttal 24 órán át tartó kollektív vizeletmintából. Egy egészséges ember naponta legfeljebb 150 mg fehérjét választ ki; nephrotikus szindróma esetén az értékek napi 3500 mg és több is lehetnek.
A további diagnózis szintén Vérvétel szükséges. Ha az orvos nephrotikus szindrómát diagnosztizált, akkor általában az is Szövetminta (biopszia) a veséből, amely a betegség pontos okának szűkítéséhez szükséges. Az orvos egy műtéti eljárás részeként eltávolít egy kis veseszövetdarabot, amelyet ezután finomszövetben megvizsgálnak.
Nefrotikus szindróma: Kezelés
A nefrotikus szindrómát általában az alapbetegségnek megfelelően kezelik. Mivel azonban ennek oka nem mindig kezelhető, a terápiás intézkedések gyakran a tünetek enyhítésére összpontosítanak:
A nefrotikus szindróma gyakran jár vele magas vérnyomás kéz a kézben. Ennek normalizálása és a súlyos fehérjevesztés megfékezése érdekében az orvosok általában vérnyomáscsökkentőket (például ACE-gátlókat) alkalmaznak. A vérnyomás csökkentése különösen fontos, mert a tartósan magas vérnyomás még jobban károsítja a vesét.
Megalakulása Ödéma a nephrotikus szindrómára jellemző. A víz felhalmozódása általában vízelvezető szerekkel, úgynevezett vízhajtókkal jól kiöblíthető. Annak érdekében, hogy megakadályozza a folyadék újbóli felhalmozódását a szövetben, az orvos a napi ital- és sóbevitel felső határát is meghatározza (legfeljebb napi hat gramm). Mivel a vízhajtók nemcsak vizet választanak ki, hanem több elektrolitot (például nátrium, kálium) is, az orvos rendszeresen ellenőrzi az ásványi sók szintjét a vérben. A kiszáradás nem történhet túl hirtelen, különben a test rövid idő alatt túl sok folyadékot veszít. Ez növeli a vérrögök kialakulásának kockázatát.
A nefrotikus szindróma a vérrögök megnövekedett kockázatával függ össze (Trombózis kockázata). A trombózis megelőzése érdekében az érintettek olyan gyógyszereket kapnak, amelyek gátolják a véralvadást (például kis molekulatömegű heparint). A kompressziós harisnya viselése a vérrögképződés ellen is védelmet nyújt. Ha már kialakult egy trombózis, az orvos úgynevezett vérhígítót ad be - általában a kumarinok hatóanyag-osztályából származnak.
Bizonyos esetekben a nephroticus szindróma is jelentkezik magas zsírszint a vérben alakult ki. A gyógyszereket koleszterinszint-csökkentő gyógyszerek (például CSE-gátlók) segítségével is kezelhetik. Az alacsony zsír- és koleszterinszintű étrendnek azonban általában nincs megfelelő hatása.
A nephrotikus szindróma gyakran jár együtt Gyengült immunrendszer és fokozott érzékenység a fertőzésekre kéz a kézben. Ennek oka az antitestek (immunglobulinok) fokozott csökkenése a vizelettel. A bakteriális fertőzésekkel antibiotikumokkal lehet küzdeni. Ha az antitest veszteség nagyon nagy, akkor a hiányzó immunglobulinokat legalább részben pótolni lehet infúzió formájában. Ha azonban a fehérje veszteség továbbra is fennáll, akkor a helyettesített antitestek is elvesznek. Az oltások hasznosak lehetnek bizonyos fertőzések, például pneumococcusok vagy influenza ("igazi" influenza) elleni védelemben.
Az okok kezelése
Hártyás glomerulopathiában, amely a nephrotikus szindróma egyik leggyakoribb oka a felnőtteknél, az immunrendszer hibás működése váltja ki. Az immunrendszert csökkentő és a gyulladásos reakciókat gátló gyógyszereket (úgynevezett immunszuppresszánsok) itt alkalmazzák.
Gyermekeknél a nephroticus szindróma leggyakoribb oka a minimális változású glomerulopathia. Sok esetben a kezelés jól működik immunszuppresszánsokkal, például kortizonnal. Ha azonban a gyógyszert abbahagyják, az érintett gyermekek fele visszaesik (visszaesik). Az orvosok ezután más szereket is alkalmazhatnak (például ciklosporin A-t).
További információ a terápiákról
További információ a terápiákról, amelyek itt segíthetnek: