Nephroblastoma - BeHealthy
A nephroblastoma, a neoplasztikus állapot, más néven Wilms-daganat, a vesékben elhelyezkedő rosszindulatú daganat, nagyon gyakori 2-5 éves gyermekeknél.
Morfopatológiai szempontból a Wilms-daganat embrionális daganatnak tekinthető, amely a metanephrogen blastomából származik.
A betegség sokkal gyakoribb a lányok körében. [1], [2]
A nephroblastoma etiológiája
A fő kockázati tényező, amely meghatározta az ilyen típusú vesedaganatok megjelenését és kialakulását, nem teljesen ismert. Tanulmányok kimutatták, hogy a Wilms-daganattal diagnosztizált gyermekeknél a genetikai tesztek genetikai mutációt mutattak ki: a 11. kromoszóma rövid karjának törlését. [1], [2]
tünetek
A nephroblastomában szenvedő gyermekek a következő klinikai tüneteket jelenthetik:
- Diffúz hasi fájdalom
- hányinger
- Hányás
- Hasmenés
- A has méretének növekedése.
A betegség előrehaladott stádiumában a gyermekek mélyen megváltozhatnak az általános állapotban, alacsony fokú lázban és a bőr sápadtságában. Nephroblastomában szenvedő betegeknél a hematóuria nagyon ritka. Spontán megjelenhet és eltűnhet.
A beteg klinikai vizsgálatánál, az ellenőrzéskor az orvos kimutathatja a megnagyobbodott has, aszimmetrikus térfogat jelenlétét. A has tapintása során az orvos észlelheti a sima konzisztenciájú, kemény vagy rögös, tapintásra fájdalommentes, törékeny, mozgékony tumor jelenlétét az alatta lévő síkokhoz képest. [1], [2], [3], [4]
A nephroblastoma diagnózisa a fent leírt klinikai képen (hasi térfogat, diffúz hasi fájdalom, émelygés, hányás, hasmenés, az érintett általános állapot, tapintható hasi daganat) és paraklinikai vizsgálatokon (radiográfia, ultrahang, vese szcintigráfia, CT, MRI, tumor markerek meghatározása).
- A vese radiográfia, az ultrahang és a szcintigráfia lehetővé teszi a tumor képződésének azonosítását a vese szintjén.
- Az intravénás urográfia jól vaszkularizált tumorképződés megjelenését mutatja a vesében. A betegség előrehaladott stádiumában az urográfia jelezheti a neoplasztikus invázió jeleinek megjelenését.
- A számítógépes tomográfia (CT) és a magmágneses rezonancia (NMR) két magasabb vizsgálat, amelyek lehetővé teszik a tumor részletesebb újbóli vizsgálatát, pontosan megjelölve a daganat képződésének helyét, méretét és arányát a környező struktúrákkal. Információt is nyújthatnak a daganat vaszkularizációjáról, a daganatos folyamat által behatolt nyirokcsomó csoportokról és a lehetséges távoli metasztázisok (máj, tüdő) előfordulásáról.
- A tüdőradiográfia hasznos a tüdőáttétek kimutatására.
- A csont szcintigráfia lehetővé teszi a csontáttétek azonosítását.
- A tumormarkerek (karcinoembrionális antigén, alfa-fetoprotein, eritropoietin, laktát-dehidrogenáz, lúgos foszfatáz, vanília-mandulasav) meghatározása hasznos a nephroblastoma megkülönböztetésére más neoplasztikus állapotoktól, például pheochromocytoma, hepatoblastoma stb. [1], [2], [3], [4]
A nephroblastoma kezelése sebészeti és magában foglalja a teljes tumor eltávolítását (tumorectomia), amelyet a vese vénájának lekötése kísér (a rák terjedésének megakadályozása érdekében hematogén úton) és a megtámadott nyirokcsomócsoportok műtéti eltávolítását (lymphadenectomia).
A műtét után a kemo- és sugárterápiás kezelés kombinációban ajánlott a daganat kiújulásának megelőzésére. A sugárzási dózis átlagosan 20 szürke. A Wilms-daganatos gyermekeknél alkalmazott citosztatikus gyógyszerek közül megemlítjük: Actinomycin-D, Adriamycin, Vincristine. [1], [3], [4]