Nephroblastoma Minden, amit tudnod kell, az okoktól és tünetektől a kezelési és megelőzési szószedetig
A nephroblastoma egy veserák, amely főleg 2 és 5 év közötti gyermekeknél fordul elő. Ez a leggyakoribb (10–25%) veserák gyermektípusban. A betegség más néven embrionális adenomyosarcoma a vesékben vagy Wilms-daganat.
MedLife Medical Team - Onkológia
Nephroblastoma - Okok/fertőző ágens/kockázati tényezők
A daganat oka nem ismert, de a szakértők úgy vélik, hogy a rák valószínűleg akkor kezd kialakulni, amikor a baba még mindig az anyaméhben van, annak a ténynek köszönhetően, hogy egyes vesesejtek nem fejlődnek megfelelően.
A kóros sejtek primitív állapotukban szaporodnak és daganatot képeznek, amely általában három-négy éves korban kimutatható.
A Wilms-daganat egyes eseteit egy szülő örökletes genetikai hibája okozhatja. A betegség terjedésével két gén kapcsolódik, nevezetesen a WT1 és a WT2, és a szakemberek nem zárják ki a kromoszóma mutációk lehetőségét. Azonban a betegségben szenvedő gyermekek kevesebb mint 2% -ának van közeli hozzátartozója, akinek van ilyen állapota.
Nephroblastoma - Tünetek
A nephroblastoma megnyilvánulásai
A nephroblastoma korai szakaszában a klinikai kép gyenge megnyilvánulásokkal jár, rossz közérzetet, gyengeséget, alacsony lázat mutathat. A Wilms-daganatos gyermekeknél gyakran sápadt a bőr, ingerlékenyek, gyakran sírnak. A tünetek nem specifikusak, de a daganatok növekedésével egyre hangsúlyosabbá válnak, beleértve a betegség első állandó szindrómáját - a daganat tapintását.
Egy nagy daganat összezúzhatja a környező szöveteket és szerveket. Emiatt folyadék halmozódik fel a gyomorban, ascites alakul ki, a vénák megjelennek a gyomorban, és hasonlóvá válnak a medúza fejéhez. Ebben a szakaszban fájdalom jelentkezik a hasban, de a gyermek nem tudja egyértelműen megjelölni, hogy pontosan hol fáj.
A Wilms-daganat tünetei lehetnek a magas vérnyomás és a hematuria.
Leggyakrabban a daganat 2-5 éves gyermekeknél fordul elő, bár újszülötteknél és idősebb gyermekeknél kialakulhat. 8 év után ritka. Átlagosan a lányok később fejlesztik ki, mint a fiúk. Ebben az esetben daganat általában olyan gyermekeknél fordul elő, akiknek korábban nem voltak egészségügyi problémáik.
A nephroblastoma négy szakasza van:
- 1. szakasz- bármilyen méretű daganat, a vese rostos kapszulájának csírázása nélkül; a daganat a vesékben van, nincsenek áttétek;
- 2a. Szakasz- bármilyen méretű daganat, de csírázó kapszula, de még mindig nincs áttét;
- 2b. Lépés- daganat metasztázisokkal, amely behatol a vesekapuk nyirokcsomóiba;
- 3a. Szakasz- a daganat a perirenalis cellulózban, a peritoneumban, a rekeszizomban, a mellékvesében, a vékonybél vagy a vastagbél mesenteriumában nő, de áttétek nincsenek;
- 3b. Lépés- helyi eloszlású daganat metasztázisokkal a vesekapu nyirokcsomóiban;
- 4a. Szakasz- bármilyen méretű daganat, amely a környező szervekben csírázik, de a távoli szervekben áttét nincs;
- 4b. Lépés- lokalizált tumor bármilyen áttéttel.
Néha van egy ötödik szakasz, amelyben mindkét vese érintett.
Nephroblastoma - kezelés
A nephroblastoma diagnózisa
Nephroblastoma gyanúja esetén azonnal forduljon onkológushoz. A diagnózis megerősítéséhez szükséges az általános és biokémiai elemzéshez szükséges vérvétel, az általános elemzéshez szükséges vizelet, a vese és a hasi szervek számítógépes tomográfiája, a tüdőröntgen, a csont szcintigráfia, az izotóp röntgensugarak és a belső szervek átfogó ultrahang vizsgálata.
A nephroblastoma kezelése
A nephroblastoma kezelésében a műtét, a citotoxikus kemoterápia és a sugárzás kombinációja előnyös. Ebben az esetben, ha a daganatot korai stádiumban észlelik, a prognózis kedvező a Wilms-daganatos betegek 80% -ának, és ezeknek a kezelési módszereknek különböző kombinációi vannak. Bizonyos esetekben preoperatív kemoterápiát végeznek, amely segít csökkenteni a daganat méretét és csökkenteni az áttétek számát. A műtét előtti besugárzást a preoperatív kemoterápia alacsony hatékonyságával hajtják végre, de ez a módszer tele van a hasüregben tapadó folyamatokkal.
A műtétet nephrectomiának hívják. Teljes lehet, ha az egész vesét eltávolítják, részben, ha csak annak egy részét eltávolítják és radikálisak, amelyben nemcsak a vesét, hanem a környező szöveteket is eltávolítják.