neuroblastoma

Neuroblastoma sejtek - fluoreszcens mikroszkóppal láthatók

A neuroblasztóma a neuroblasztokból származó rosszindulatú daganat, amely az ideggerinc bármelyik szintjén található (mediastinum, mellékvese, paraspinalis ganglionok vagy medence).

A neuroblastoma az összes gyermekkori daganatos állapot körülbelül 7% -át teszi ki. Tanulmányok kimutatták, hogy évente körülbelül 600 új neuroblastoma esetet diagnosztizálnak.

A betegség maximális előfordulását egy év alatti gyermekek körében regisztrálják. A betegség sokkal gyakoribb fiúknál, mint lányoknál. [2], [3], [4]

Az a tényező, amely meghatározta az idegdaganat megjelenését, ismeretlen. Az ezzel kapcsolatos vizsgálatok azt mutatták, hogy az ilyen típusú daganatok kialakulásában fontos szerepet játszik a genetikai tényező, a neuroblasztómával diagnosztizált gyermekek körében számos genetikai mutációt azonosítottak. [1], [4]

tünetek

A klinikai megnyilvánulások nagyon függenek a daganat helyétől és az áttétek megjelenésétől.

A neuroblastoma legtöbb esetben előforduló, a neoplasztikus betegségre jellemző bizonyos tünetek leírhatók. Ezek:

Láz
Fogyás
Fájdalom a daganat helyén
Hasfeszülés
Arcok szenvedés
Az általános állapot megváltoztatása
izzadó
Ingerlékenység
Klinikailag megnyilvánuló hipertónia (fülzúgás, tachycardia, szívdobogás, fejfájás, terhelési nehézlégzés, precordialis fájdalom, paresztézia, orrvérzés, hematuria, szédülés, látászavarok stb.).

A mediastinalis szinten elhelyezkedő daganatok esetén a páciens diszfágia, szemhéj ptosis, miózis, enoftalmia, anhydrosis, az írisz érintett oldalának heterokrómája, légzési distressz klinikai tünetei (tachycardia, aritmia, bőr-nyálkahártya cianózis, álmosság, zavartság).

A tumor kialakulásának helye a retroperitoneális szinten meghatározza a kompressziós szindróma megjelenését ezen a szinten, paraplegiával.

A daganatos folyamat kiterjesztése a csontvelőben csontáttéteket okoz, fájdalommal a csontokban és az ízületekben.

A rákos elváltozások kiterjesztése a hematogén velő szintjén meghatározza a thrombocytopenia megjelenését és implicit módon a vérzéseket. [1], [2], [3], [4]

A neuroblasztóma diagnózisa a fent bemutatott klinikai képen (súlycsökkenés, láz, hasi duzzanat, fájdalom a daganat területén) és a paraklinikai vizsgálatok (mellkasröntgen, üres hasi radiográfia, hasi ultrahang, mellkasi CT, hasi CT) alapja. CT koponya, MRI).

A mellkasi radiográfia jelezheti a posterior mediastinumban elhelyezkedő tumor kialakulását.
A hasi ultrahang lehetővé teszi a tumor kialakulásának azonosítását.
A hasi röntgenfelvétel a hasban elhelyezkedő daganatot fedezi fel intratumorális mikrokalcifikációval és a bélhurkok eltérésével.
A nukleáris mágneses rezonancia (NMR) hasznos a daganatképződmények azonosítására, pontosan meghatározva a tumor helyét, méretét, vaszkularitását és kapcsolatát a környező struktúrákkal.
A hasi számítógépes tomográfia (CT) hasznos a kismedencei lokalizált neuroblasztómák azonosítására. A mellkasi CT jelezheti a mediastinalis neuroblastomák jelenlétét. A koponya CT kimutathatja a mellékvese vagy a paraspinalis ganglionokban található neuroblasztómákat.
Daganatos markerek (homovanillinsav, vanilmandelsav, vanilglikolsav) meghatározása, amelyek értékei neuroblastoma esetén emelkednek.
A csont szcintigráfia lehetővé teszi a csontáttétek azonosítását. [1], [3], [4]

A neuroblastoma kezelése műtéti. A daganat kivágása történik (tumorectomia). A műtét után a beteg sugárterápiás kezelésen esik át, hogy megakadályozza a daganat kiújulását. A kemoterápiát a betegség fejlettebb formáiban, sugárterápiával kombinálva, műtét után alkalmazzák. A beadott citosztatikus gyógyszerek közül megemlítjük: Cisplatin, Doxorubicin, Vincristine. [1], [3], [4]