Neuroendokrin daganatok - gyakran jóindulatúak
Nem minden rák rosszindulatú. A neuroendokrin daganatok több mint fele jóindulatú. De mi is pontosan a neuroendokrin daganat, vagy röviden NET? Hogyan keletkeznek és hogyan befolyásolhatják a terápiák a betegség lefolyását?
A neuroendokrin daganatok, röviden a NET vagy röviden a karcinoidok, a nagyon ritka daganatok egész csoportját alkotják. A NET túlnyomórészt a gyomor-bél területén jelentkezik.
Olyan daganatokat ír le, amelyek lassabban és kevésbé agresszíven nőnek, mint a rosszindulatú karcinómák. A karcinoid sokáig bevett kifejezés maradt, és csak nemrégiben váltotta fel a "neuroendokrin daganatok" kifejezés. A GEP-NET rövidítés szintén gyakori, ez gastroenteropancreatikus neuroendokrin daganatokra utal.
A hormonokat termelő szöveteket neuroendokrinnek nevezzük. Nem minden NET termel hormont, de amikor mégis, a hormon túladagolásának tipikus tüneteit okozzák, más néven NET szindrómának.
A neuroendokrin daganatok nagyon ritka. Becslések szerint 100 000 emberből körülbelül kettő kapja meg évente. Gyakran 50 éves kortól jelennek meg.
A neuroendokrin daganatok okai
A neuroendokrin daganatok kialakulása nagyon összetett. Nincs egyetlen mechanizmus, amely a betegséget okozza.
A NET tényleges, betegségeket kiváltó oka nem ismert - néhány örökletes neuroendokrin daganat kivételével, amelyekben például az 1-es típusú többszörös endokrin neoplázia (MEN 1) a betegségek felhalmozódásához vezet az érintett családokban. A neuroendokrin daganatok többségében azonban nincs ilyen ok.
A neuroendokrin daganatok formái és differenciálódása
A neuroendokrin daganatok (NET) elsősorban a gyomor-bél traktusban jelentkeznek. Tíz neuroendokrin daganatból kilenc található ott, különösen a gyomorban, a vékonybélben, a vakbélben és a vastagbélben, valamint a hasnyálmirigyben. Ezeket a NET-eket a gasztroenteropancreaticus rendszer neuroendokrin daganataiként (GEP-NET) is csoportosítják. A fennmaradó tíz százalék például a tüdőben vagy a csecsemőmirigyben fordul elő.
A NET lehet aktív vagy inaktív. Az aktív daganatok hormonokat termelnek, és befolyásolhatják az anyagcserét.
Aktív és inaktív NET
Noha a NET-ek hormontermelő szövetekből származnak, csak mintegy felük szabadítja fel a hormonokat a vérbe. Az inaktív neuroendokrin daganatok egyáltalán nem termelnek hormonokat. Ezért gyakran sokáig észrevétlenek maradnak, és ritkán okoznak tüneteket.
Aktív NET-eknél a méret nem meghatározó, ha a felszabaduló hormon mennyiségét tekintjük. Még az apró daganatok is olyan erős hatással lehetnek a szervezetre, hogy a betegek nagyon szenvednek. A gasztrinómák (lásd alább) például annyira aprók lehetnek, hogy elkerülik az összes diagnosztikai módszert, de még mindig olyan erősen serkentik a gyomorsavtermelést, hogy a betegek súlyos gyomor-bélrendszeri panaszokat szenvednek. Az inaktív ("nem funkcionális") neuroendokrin daganatok is tovább növekedhetnek; az orvos ezután "progresszív daganatról" beszél.
Különböző típusú NET
Aktív és inaktív NET-ek a gyomor-bél traktus minden szakaszában előfordulhatnak:
Inzulinómák felszabadítja az inzulint a vérbe, és így csökkenti a vércukorszintet. Az összes inzulinómának 95 százaléka jóindulatú.
Gastrinomas termelésének növelése. Előnyösen a duodenumban és a hasnyálmirigyben fordulnak elő.
Glükagonomák nagyon ritka NET-ek, amelyek a hasnyálmirigyből származnak. Glükagont, az inzulin "antagonistáját" termelik.
VIPome előállítja a hasnyálmirigy-hasmenés klinikai képét, és általában súlyos hasmenést eredményez. Néhány nagyon ritka hasnyálmirigy-daganat befolyásolja a mellékvesekéregben a hormontermelést.
A Carcinoid szindróma az alsó vékonybél neuroendokrin daganataira vagy ritkábban a szerotonint termelő hörgőkre utal. Többek között biztosítja az emésztőrendszer leválasztását és serkenti a belek mozgását.
hormonálisan inaktív neuroendokrin daganatok a gyomor-bél traktusban fordulhatnak elő, és leggyakrabban a gyomorban, a függelékben és a végbélben találhatók.
A neuroendokrin daganatok tünetei és jelei
A neuroendokrin daganatok viszonylag ritka betegség. De közülük sokan tipikus klinikai képeket okoznak, amelyek az első nyomokat adják a betegség természetéről.
Az inaktív daganatokat gyakran későn fedezik fel, mert lassan nőnek, és sok esetben még akkor sem okoznak tüneteket, ha már kialakultak lánydaganataik.
Az alábbi táblázat különféle neuroendokrin tumorokat és azok jellegzetes tüneteit mutatja be:
A neuroendokrin daganatok diagnózisa
Annak ellenére, hogy a neuroendokrin daganatok általában meglehetősen lassan növekednek, a lehető leggyorsabban meg kell találni őket, és ha lehetséges, sebészeti úton el kell távolítani őket. A betegség diagnosztizálása gyakran hat-hét évig tart.
A betegek jó felének nem funkcionális neuroendokrin daganata van, amely nem bocsát ki hormonokat a véráramba.
Ezek inaktív daganatok gyakran évekig léteznek észrevétlenül, ha nem vezetnek panaszhoz. Gyakran véletlenül fedezik fel őket más vizsgálatok során. Csak akkor jelentkeznek a tünetek, ha méretük miatt kiszorítanak más szerveket, vagy az idegeket és az ereket nyomják.
Például a függelék függelékében található daganatok korai stádiumban fedezhetők fel, ha vakbélgyulladáshoz vezetnek, vagy a hasnyálmirigy daganatai, ha elzárják az epehólyag csatornáját, és ezáltal sárgaság alakul ki. Sok vastagbéldaganat korán kimutatható kolonoszkópiával.
Laboratóriumi vizsgálatok: figyeljen a tumor markerekre és hormonokra
A tünetek gyanús kombinációjával rendelkező betegeket általában a következő lépésben vizsgálják meg más diagnosztikai módszerekkel annak érdekében, hogy tisztázzák a tumor markereit vagy a megváltozott vérparamétereket, például a megnövekedett hormonszintet vagy a cukor- és ásványianyag-egyensúly változását, és megvizsgálják, hogy a neuroendokrin daganatoknak van-e közük a tünetekhez.
Különböző képalkotó módszereket is alkalmaznak például a további diagnózis érdekében
- Kolonoszkópia
- Gasztroszkópia
- endoszkópos ultrahang (szonográfia)
- Mágneses rezonancia képalkotás
- Angiográfia
- Pozitronemissziós tomográfia (PET)
Úgynevezett szomatosztatin receptor szcintigráfia is lehetséges. Itt a beteget radioaktívan jelölt anyaggal injektálják, amely a legtöbb NET tumor által képződött szomatosztatin hormon kötőhelyeihez (receptorokhoz) kapcsolódik. Ez a markáns anyag erős felhalmozódásához vezet a tumorszövetben. Ez láthatóvá tehető egy speciális kamera segítségével.
Hogyan találhatunk olyan orvost, aki ismeri a NET-et?
Mivel a neuroendokrin daganatok olyan ritkák, viszonylag kevés olyan orvos és intézmény van, aki jártas a betegségben, és mindig tájékozott a diagnózis és a kezelés jelenlegi fejleményeiről. Különösen Endokrinológus és a gasztroenterológus szakorvosok információval rendelkeznek a megfelelő orvosokról és létesítményekről. Vannak olyan klinikák is, amelyek kifejezetten a NET-tel foglalkoznak, és amelyekben a kezeléshez szükséges összes szakcsoport részt vesz.
A neuroendokrin daganatok kezelése
A NET-ek elhelyezkedésük, szöveti tulajdonságaik, hormonális aktivitásuk és malignitásuk tekintetében különböznek egymástól, és ennek megfelelően kezelik őket.
Megkülönböztetnek számos daganattípust, amelyek a panaszok széles skáláját válthatják ki, ráadásul megkülönböztethetők egymástól a testben való elterjedési hajlamuk és a hormonok felszabadulása vagy felszabadulása szempontjából. A terápiának figyelembe kell vennie a betegség összetettségét.
A művelet szinte mindig az elején kezdődik
Ha egy neuroendokrin daganatot időben észlelnek, gyakran műtéttel teljesen eltávolítható. Ebben az ideális esetben az érintett beteget meggyógyítják, és az ellenőrzéseken kívül további kezelést nem igényel.
Ha egy NET-et nem lehet teljesen eltávolítani, az optimális NET-terápia megtalálása érdekében figyelembe kell venni a tumor további jellemzőit, például a növekedés sebességét vagy a hormonok felszabadulását. De ebben az esetben is - néhány kivételtől eltekintve - a művelet mindig az elején kezdődik. Csökkentenie kell a daganat tömegét, még akkor is, ha a daganat maradványai megmaradnak.
A stabil, funkcionálisan inaktív daganatokat monitorozzuk
Ha egy neuroendokrin daganat a műtéti terápia után sem növekszik tovább, és nem szabadít fel hormonokat (funkcionálisan inaktív tumor), akkor indokolt a kezelés abbahagyása rendszeres ellenőrzések korlátozni. Egy későbbi időpontban további intézkedésekre van szükség, ha a daganat elhagyta a stabil állapotot, vagyis növekedni kezd vagy felszabadítja a hormonokat. Időközben azonban itt is van egy újragondolás, amely ilyen esetekben is a korai gyógyszeres kezelés felé halad.
Gyógyszerterápia funkcionálisan aktív és/vagy növekvő daganatok esetén
A hormonokat felszabadító és ezáltal olyan tüneteket okozó hálókat, mint a karcinoid szindróma (öblítés, hasmenés, asztmás rohamok), tüneti módon kezelik. Az orvosok megpróbálják enyhíteni a tüneteket anélkül, hogy foglalkoznának a tünetek okával. Ehhez különösen hasznosnak bizonyult az úgynevezett szomatosztatin analógokkal végzett gyógyszeres NET terápia. Alternatív megoldásként az interferon alfa hatóanyaggal történő kezelés is megtörténhet. A betegség egyedi esetétől függően a hatóanyagok mindkét csoportja lelassíthatja vagy leállíthatja a neuroendokrin daganatok növekedését, vagy akár a daganat zsugorodását is okozhatja.
Ha a gyógyszeres kezelés nem vezet kielégítő eredményekhez, kemoembolizáció és radionuklid terápia alkalmazható a tumor növekedésének és a tumorszövet hormontermelésének csökkentésére. Az olyan új terápiás módszerek, mint a nagyfrekvenciás termoterápia (HFTT, RFA, RITA), a lézer által indukált termoterápia (LITT), a transzarteriális kemoterápia (TACE), a ciroterápia vagy a szelektív belső rádióterápia (SIRT), javíthatják a betegség tüneteit és azon túl is ezenkívül állítsa le a daganatok növekedését.
Agresszív daganatok és a hasnyálmirigy NET-jei
Azok a neuroendokrin daganatok, amelyek növekednek és sejtstruktúrájukban kevéssé mutatnak hasonlóságot a rák kezdeti szövetével, az úgynevezett rosszul differenciált daganatok, egész test ("szisztémás") kemoterápiával kezelhetők, ha egy másik NET terápia nem elég sikeres Van. Ez vonatkozik a hasnyálmirigy NET-jére is, még akkor is, ha sejtszerkezetükben kevésbé különböznek eredeti szövetüktől.
Neuroendokrin daganatokkal él
A betegség intenzív vizsgálata, a kezelésben való aktív részvétel és nem utolsósorban a tapasztalatok cseréje más érintettekkel segíthet a panaszok jobb kezelésében és a tanfolyam pozitív befolyásolásában.
A NET diagnózis alapoktól megváltoztatja az életet. De ez nem olyan ritka, hogy szinte megkönnyebbülést jelent: az orvos végre kijelölheti azokat a tüneteket, amelyekben a beteg ilyen sokáig szenvedett. Az első sokk után felmerülnek a kérdések: Milyen hatással lesz a betegség a mindennapi életre? Hogyan fogom személyesen megbirkózni vele?
Mindenekelőtt a betegség ritkasága kezdetben megnehezíti a terápiás lehetőségekről való tájékoztatást és a kapcsolattartást szakorvosokkal és más érintettekkel.
A következő szervezetek segítséget és támogatást nyújtanak az érintetteknek és családjaiknak: