Nodularis vasculitis - Altmeyers Enciklopédia - Bőrgyógyászati ​​Osztály

Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

vasculitis

Utolsó frissítés dátuma: 2019.11.04

Szinonimák

Első leíró

meghatározás

Ritka, krónikus, nőgyógyászati, általában szimmetrikus, fertőző allergiás lobularis panniculitis kombinálva a zsírgömbök kis ereinek vasculitisével. Különösen érintettek az alsó láb hátsó részei, amelyeket a Mycobacterium tuberculosis elleni hipererg reakcióként értelmeztek. A körülhatárolás mint független entitás még mindig ellentmondásos!

Érdekes is

Kiemelkedően krónikus, polietiológiai, endogén módon kiváltott, gyakran elviselhetetlen viszketéssel jár.

Etiopatogenezis

A közepes erek nekrotizáló vasculitisét hiperergikus (Id reakcióként) tárgyalják a Mycobacterium tuberculosis (= tuberkulid) ellen; atipikus mikobaktériumokkal is.

Bizonyos esetekben a tuberkulózissal való összefüggés bizonyosnak tekinthető (biopsziás anyagból származó mikobakteriális DNS bizonyítéka; a tuberkulosztatikumok terápiás sikere!).

Ha ez az ok-okozati összefüggés hiányzik, az "Erythema induratum" klinikai diagnózist sok szerző nodularis vasculitisnek vagy nodularis vasculitisnek nevezi.

Egyéb fertőző kiváltó okokat itt tárgyalunk:

  • Alkotmányos típus (acrocyanosis, elabo reticularis, lipedema)
  • krónikus hidegnek való kitettség
  • Streptococcusok
  • Hepatitis C.
  • HIV

megnyilvánulása

A nőket gyakrabban érinti, mint a férfiakat. Különösen 30-50 év közötti nőknél fordul elő piknikumú felépítéssel és fokozott hidegérzékenységgel, hajlamosak az akrocianózisra és a funkcionális fellépő reto.

lokalizáció

Klinikai kép

Gyulladásos, vöröstől barna-vörösig terjedő, szilárd, bőr- vagy szubkután csomók és plakkok, amelyek a visszatérés fázisában csak mérsékelten fájdalmasak, a visszaesés fázisaiban pedig egyértelműen fájdalmasak. Mérete: 2,5 cm, ritkán legfeljebb 10 cm. Gyakran, de nem mindig, többnyire mély, központi nekrotikus olvadással és ezt követő lekerekített, gyengén gyógyuló fekélyesedéssel. Rendkívül krónikus vagy krónikusan visszatérő folyamat több éven keresztül lehetséges. Gyógyító, barnás pigmentált, beesett hegek maradnak.

szövettan

Fázisú folyamat 4 szakaszból áll:

A nodularis vasculitis hisztopatológiai algoritmusa (legalacsonyabb közös nevező: dőlt, A legfontosabb tünetek: félkövér) Ratzinger és mtsai szerint változik. 2105
Befolyásolja a subcutis és a mélyebb szövetek artériáit (és vénáit).
perivascularis, intramuralis és intraluminális leukocytoclasia
Az endoteliális sejtek károsodása
Fibrin az érfalakon/az érfal területén
Az eritrociták perivaszkuláris extravazációja
Nincs ödéma a papilláris dermisben
Lobuláris panniculitis, nekrotikus szöveti kollagén degenerációval, habos makrofágok palisade granulomákkal, Langhans óriássejtekkel és tuberkuloid granulomákkal körülvéve
Nincs eozinofil
Plazmasejtek vagy fibrosclerosis különböző mértékben
Reorganizáció a limfocita vasculitis miatt
  • Akut stádium: közepes méretű erek vasculitisei (gyakran szövettanilag nem rögzítettek). A zsírszövetben többszörös rozetta-szerű palisade granuloma található histiocytákkal és neutrofilekkel. Perifériásan majd limfocita hüvelyek. Kevés plazma sejt. A gyulladásos zónán belül a lipociták megnagyobbodtak (úgynevezett mikropszeudo zsírciszták). Ezen kívül vannak kapillárisok és posztkapilláris venulák limfocita infiltrátum hüvelyekkel. A zsírszöveti peremek ödémásak, limfociták és néhány óriássejt található. Diagnózis: lebenyes granulomatózus panniculitis.
  • Közbenső szakasz: A granulomák összefolyása következtében a zsírszöveti nekrózis fokozódik. A szomszédos (még nem érintett) lebenyekben nyilvánvaló az appozicionális granuloma képződése.
  • Teljes szakasz: A klinikai csomópont teljes bevonása homogén, sűrű granulomatózus gyulladással. A szepták kiszélesedtek és fibrotikusak. Vannak a septum kicsi és nagy erek nekrózisa és trombózisa, valamint sűrű limfocita bevonattal ellátott kicsi, még nem zárt erek. A gócos eozinofil zsírszövet nekrózis látható. Továbbá mikropszeudo zsírciszták alakulnak ki. Az I. stádium változásai még mindig kimutathatók a gyulladásos zóna peremterületén.
  • Késői szakasz: fibrotikus-gödrös átalakulás. Széles septa és ennek megfelelően beszűkült lebenyek uralják a képet.

Megkülönböztető diagnózis

Külső terápia

Perifériás keringési rendellenességek: meleg cipő, a hideg padló elkerülése és a meleg helyiségekben való tartózkodás előnyben részesítése. Váltakozó fürdők vagy fürdők nikotinsav-észter-tartalmú, vérkeringést serkentő szerekkel (pl. Rubriment fürdők), vérkeringést elősegítő kenőcsök (pl. Enelbin paszta). A kompressziós kötések különösen fontosak és jóak keringési és melegítő hatásuk miatt.

Egyébként közömbös terápia nyájas, külső szereket, például Ungt. emulsificans aquosum (DAB) vagy por (pl. talkum, cink-oxid).

Belső terápia

Ha a tuberkulózis bizonyított (ma már ritka konstelláció!), Akkor tuberkulosztatikus polikemoterápiát kell végrehajtani (a kezelés időtartama> 6 hónap).

A tuberkulózisra utaló betegeknél a szisztémás glükokortikoidokkal történő kezelés kezdeti kísérletei (megjegyzés: a glükokortikoidok nagy és közepes dózisa változatlanul hatékony ebben a betegségben; ugyanakkor nem jelentenek hosszú távú terápiát, mivel a visszaesés elkerülhetetlen, ha nem éri el az egyéni dózisküszöböt!).

Ezen kívül: tüneti fájdalomcsillapítás fájdalomcsillapítókkal.

Alternatív terápiás megközelítések (gyenge adatállapot!): Mikofenolsav (1,4 g/nap), ciklosporin (3,0-5,0 mg/testtömeg-kg/nap), tetraciklinek, dapson (150 mg/nap).

Alternatív megoldásként (esettanulmányok): Adalimumab (kezdetben 40 mg s.c./14 naponta, fenntartó adagként 40 mg s.c./3 hetente)

Tanfolyam/prognózis

Tippek)

A használt szinonim kifejezések: Tuberculosis cutis indurativa; A tuberculosis indurativa cutanea et subcutanea nem alkalmazható, mivel ezek aktív tuberkulózist jelentenek.

irodalom

  1. Bazin PAE (1861) Leçons théoriques et cliniques sur la scrofule, considérée en ellemême et dans ses jelentések avec la szifiliszről, la dartre et l'arthritisről. Adrien Delahaye (París), 2. kiadás, 145., 501. o
  2. Bilan P és mtsai. (2015) Bőr tuberkulózis és erythema induratum: 13 eset retrospektív vizsgálata Franciaországban. Ann Dermatol Venereol 142: 237-244
  3. Braun-Falco O és mtsai. (1995) A tuberkulid kifejezésről a mai nézőpontból. Bőrgyógyász 46: 383-387
  4. Chang MW (1999) Bazin Erythema induratum egy csecsemőben. Gyermekgyógyászat 103: 498-499
  5. Campbell SM és mtsai. (2013) Erythema Induratum, amelyet Mycobacterium chelonei okoz egy immunkompetens betegben. J Clin Aesthet Dermatol 6, 38-40
  6. Degitz K (1993) A bazin erythema induratum sikeres kezelése a mikobaktérium DNS gyors kimutatását követően polimeráz láncreakcióval. Arch Dermatol 129: 1619-1620
  7. Fischer C és mtsai. (2011) A nodularis vasculitis sikeres terápiája adalimumabbal (Humira®). Absztrakt CD 46. DDG konferencia: P16/15
  8. Heinemann C (2000) Bazin és Poncet-kór Erythema induratum - sikeres kezelése antituberkuláris gyógyszerekkel. J Eur Acad Dermacol Venereol 17, 334-336
  9. Jacinto SS (2003) Erythema induratum of bazin: a polimeráz láncreakció szerepe a diagnózisban. Int J Dermatol 42, 380-381
  10. Marker M és mtsai. (2004) Erythema induratum Bazin nodularis vasculitis. JDDG 3: 206-213
  11. Muller CSL és mtsai. (2016) Kután vaszkulitidek/vaszkulopátiák diagnosztikája és szövettani jellemzői. Akt Dermatol 42, 286-301
  12. Ratzinger G és mtsai. (2015) A Vasculitis Wheel-An algoritmikus megközelítés a bőr Vasculitishez. JDDG 1092-1118
  13. Sharma S és mtsai. (2015) A bőr tuberkulózis klinikopatológiai spektruma: 165 indián retrospektív elemzése. Am J Dermatopathol 37, 444-450
  14. Teramura K és mtsai. (2014) Bazin disszeminált erythema induratum. Eur J Dermatol 24, 697-698

Ajánlott cikkek

A megnövekedett gyűrű alakú pigment lerakódás fénymikroszkópos jele a bazális membrán területén.

Megfelelően hajlamos személyeknél előforduló gyakori abnormális szöveti reakció, reverzibilis és vizuális.

Krónikus, polietiológiai, gyulladásos bőrbetegség, amelynek klinikai jelentősége a "c. Reakció".

Ártalmatlan, funkcionális, hőmérséklet-függő (hipotermia) zavar a bőr vérellátásában árammal.

Hivatkozás a 20. cikkre

Kiegészítő cikkek (17)

Jogi nyilatkozat

Kérje meg a felelős orvost a végleges és megbízható diagnózis felállításához. Ez a weboldal csak útmutatást nyújt Önnek.

Szerzői

Utolsó frissítés dátuma: 2019.11.04

Ingyenes szakembercsoportos regisztráció szükséges

Kérjük, jelentkezzen be az összes cikk és kép eléréséhez.

Tartalmaink vannak Csak az egészségügyi szakemberek számára hozzáférhető. Ha már regisztrált, kérjük, jelentkezzen be. Ellenkező esetben most ingyen regisztrálhat.

Ingyenes szakembercsoportos regisztráció szükséges

Kérjük, töltse ki a kötelező adatait:

Erősítse meg e-mail címét, vagy igazolja, hogy tagsággal rendelkezik egy speciális csoportban.

Képek (7)

A képet szívesen nyújtotta: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Adat-image-height =' 2400 'adat-image-id =' 125404 'adat-image-index =' 0 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzQzLzA2L2JkZTE2YTdjLWJhNDEtNDk5NC05Nzg2LTljOTBkNTFjYTAzZC8xMjU0MDQuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = ada2aedbe143a881 'data-image-width =' 1528 '>

A képet szívesen nyújtotta: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Adat-image-height =' 2602 'adat-image-id =' 125405 'adat-image-index =' 1 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzQzLzA4LzAxZjYwOTE3LTYxMTUtNDQxZi05YWRmLWI4NzliNjgzNDhjYS8xMjU0MDUuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = ece4c609b994c4d2 'data-image-width =' 1654 '>

A képet szívesen nyújtotta: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Adat-image-height =' 1146 'adat-image-id =' 1724158 'data-image-index =' 2 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzE1LzQ5LzU0LzQyNGE5YzU0LTFiNGYtNDdlNS1hODAxLWU5ZWI4NDFmMTc0Yy8xNzI0MTU4LmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = e2c0425b911398f1 'data-image-width =' 1717 '>

A képet szívesen nyújtotta: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Adat-image-height =' 2624 'adat-image-id =' 125406 'adat-image-index =' 3 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzQzLzEwLzllYmQzY2E4LTczYmMtNGNmNS1iN2M0LTEwMDY3MjE5NDAzZi8xMjU0MDYuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = a25c8f22a4971ea7 'data-image-width =' 1654 '>

'Adat-image-height =' 2044 'adat-image-id =' 125401 'adat-image-index =' 4 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzQyLzU4LzMxOTQ5YjlhLTdlYzgtNGU4My04ODA1LWYzNWRiZjhjMmU2My8xMjU0MDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 22052cafb91ef34f 'data-image-width =' 2764 '>

'Adat-image-height =' 2044 'adat-image-id =' 125403 'adat-image-index =' 5 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzQzLzAyLzQyOTMxYTcxLTBmNmYtNDBlMy1hMjkxLTA2MGI5YjgwZjQyOS8xMjU0MDMuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 7c174bf1fb16b3c3 'data-image-width =' 2764 '>

'Adat-image-height =' 2044 'adat-image-id =' 125402 'adat-image-index =' 6 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzQyLzU5L2I4Yzg5YTQ2LWM4NGUtNDM3ZC05Y2M3LTBkNzFmYWEwNzFhYy8xMjU0MDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = c3a7f65d5751d606 'data-image-width =' 2764 '>