Nodularis vasculitis (kismedencei betegség)

Nodularis vasculitis vagy Bazin-betegség a borjak hátsó arcának paniculitiséről van szó. Eleinte a tuberkulózis bacillusra adott reakciónak tekintették. Ma úgy gondolják, hogy a paniculitis nem kapcsolódik egyetlen jól meghatározott kórokozóhoz. Különösen nőknél fordul elő, és nagyon ritka. (1) (3)

1861-ben mosdó adta az erythema nevet, göbös kiütést szenvedett el, amely a tuberkulózisban szenvedő fiatal nők alsó végtagjain jelenik meg. 1945-ben Montgomery, már tudatában a tuberkulózissal járó megkeményedett erythema létének, nodularis vasculitis állapotot nevezett meg a lábak krónikus gyulladásos csomóinak leírására, amelyek a megkeményedett erythemához hasonló hisztopatológiai változásokat mutattak. (4)

Kitartó bőrpír és nodularis vasculitis régóta ugyanazon feltételnek tekintik. A nodularis vasculitis azonban egy multifaktoriális szindróma lobularis paniculitisszel, amelyben a tuberkulózis az etiológiai tényezők egyike lehet vagy nem. Ezért a kitartó bőrpír a Medence típusú, a noduláris vasculitis pedig Whitfield típusú. A medence típusa tuberkulózis eredetű, a Whitfield típus pedig nem. (3) (4)

Kórélettani mechanizmus

Morfológiai, molekuláris és klinikai adatok arra utalnak, hogy kiváltott erythema és nodularis vasculitis, bár két különböző állapotnak ugyanaz a gyulladásos mintázata, az endogén és exogén antigének iránti túlérzékenység. Az egyik ilyen antigén a tuberkulózis bacillus. A noduláris vasculitisben szenvedő betegek tuberkulin-tesztje pozitív (IDR) és a T-limfociták PPD-re gyakorolt ​​perifériás válaszának jelentős növekedése késleltetett túlérzékenységi reakcióhoz vezet. (2) (6)

A tuberkulózisra vonatkozó vér QuantiFERON teszt eredményei pozitívak nodularis vasculitisben szenvedő betegeknél, ami szisztémás fertőzéssel szembeni túlérzékenységi reakcióra utal.

Okok és kockázati tényezők

A kockázati tényezők közé tartozik a rendellenes mennyiségű szubkután zsír, vastag bokák és rendellenes és hiányos artériás vaszkuláris állapot. Az abnormális artériás vérellátás a boka régió iszkémiáját okozza. A bőr érzékennyé válik a hőmérséklet-változásokra. Hidegben a boka hideg, cianotikus és gyakran érzékeny, a melegben pedig forró, ödémás és fájdalmas lesz. (6) (7)

A nodularis vasculitis egy multifaktoriális állapot. M. A tuberkulózist és a késleltetett típusú túlérzékenységet etiológiai tényezőknek tekintik. A hepatitis C vírust nemrégiben inkriminálták, etiológiája ismeretlen a tubulus negatív bőrpróbával járó nodularis vasculitis esetén. (6)

jelek és tünetek

Járványtan

A nodularis vasculitis gyakori Európában és ritkább a nyugati országokban. Nőknél domináns, és mindkét nemnél szenvedő betegeknél az alsó végtagok a leggyakoribb helyek. A csomók a test bármely régiójában előfordulhatnak. Az állapot elsősorban a 20-30 év közötti nőket érinti. Fiatal nőknél gyakoribb, mint időseknél, de az élet későbbi szakaszaiban is előfordulhat. (3) (5)
Halálesetekről nem számoltak be, azonban a krónikus, visszatérő és fájdalmas csomók és a másodlagos csúnya hegek jelentős morbiditási forrást jelenthetnek.

Kórtörténet

Az anamnézisben szereplő extracutan tuberculosis a betegek majdnem 50% -ánál jelentkezik. A tüdő tuberkulózis a leggyakoribb. A nyaki tuberkulózisos lymphadenitis a második leggyakoribb lokalizáció. Fontos tesztelni a HIV-fertőzést ezeknél a betegeknél.
A páciensnek eritemás csomói vannak, érzékenyek a tapintásra a lábakon. A csomók krónikus, visszatérő evolúcióval rendelkeznek. Az elváltozások fekélyekkel vagy depressziós hegekkel gyógyulnak.
Lábödéma lehet jelen. (3)
Beszámoltak arról, hogy a BCG-oltást követően nodularis vasculitisben szenvedő gyermek esete volt.
A nodularis vasculitis másik formája a nodularis tuberculosis, amelynek granulomatosus vasculitisének jellemzői a dermohypodermalis csomópontban fordulnak elő.
A noduláris vasculitis társulhat vese tuberkulózissal, Crohn-betegséggel, fájdalmas perifériás neuropathiával, vesesejtes karcinómával és Addison-kórral. (5) (6)

Fizikális vizsgálat

Az ellenőrzés a lábakon elhelyezkedő kicsi, fájdalmas, eritemás csomók csoportjait mutatja. A leggyakoribb hely a bokákat tartalmazza. Ritkábban érintett: törzs, fenék, comb és kar. A csomók a lábak alsó harmadában koncentrálódnak, különösen a bokák körül.
Az elváltozások kék szélekkel fekélyesedhetnek fel, amelyet alacsony hőmérséklet válthat ki. Ezek a szabálytalan és felületes fekélyek állandó és hiperpigmentált hegeket okozhatnak. (6) (7)
A betegség jóslata jó, ha helyesen kezelik.

Diagnosztikai

Laboratóriumi vizsgálatok

- teljes vérkép
- az eritrocita ülepedési sebessége (ESR) megnőhet
- A láncpolimerizáció (PCR) hasznos lehet
- Az IDR és a QuantiFERON tesztek általában pozitívak
- májvírus tesztelése ajánlott.

Képalkotó vizsgálatok

A tuberkulózis és az aktív fertőzés következményeinek kimutatására mellkasröntgen végezhető.
Megfelelő zsírmennyiségű excíziós biopszia javasolt. Különleges színezékeket alkalmaznak a baktériumok, gombák és savak ellen rezisztens szervezeteknél, valamint a speciális táptalajon történő tenyésztéshez. (3)

Szövettani vizsgálat

A szakaszon septum és lobularis granulomatosus paniculitis figyelhető meg neutrofil vasculitisszel. Nekrózis is megfigyelhető. A szövettani elemek nem specifikusak; változik az elváltozás korától és az átfedéstől a paniculitis egyéb formáival. A vasculitis nem mindig azonosítható, és nem kötelező a diagnózis felállításához. A septum és a lobularis granulomatosus gyulladás jelenléte a nodularis vasculitisre jellemző, és különbözik a nodularis erythemától (főleg septum) és nodularis polyarteritistől (minimális lobularis gyulladással járó középső erek vasculitisétől). (6)

Kezelés

A noduláris vasculitist antituberculosis terápiával kezelik. A tuberkulózisellenes monoterápiát a magas baktériumrezisztencia miatt felhagyták; a kombinált többgyógyszeres kezelés előnyösebb ma. Az izoniazid, az etambutol és a rifampicin kombinált terápiáját 9 hónapig kell folytatni. Lázcsillapítókra és fájdalomcsillapítókra van szükség. (5)

Az ágynyugalom és a szisztémás szteroidok jelezhetők. A jódozott antiszeptikumokat néha nagy hatékonysággal alkalmazzák. Ezt a terápiát óvatosan kell alkalmazni pajzsmirigy betegségben szenvedő betegeknél. A hepatitis C-hez kapcsolódó nodularis vasculitis reagál az interferonra és a ribavirinre.

A nem megfelelően kezelt vagy kezeletlen elváltozások hosszan tartó betegségeket, tartós fekélyképződést és szövődményeket okozhatnak az együttélő szisztémás tuberkulózis miatt. (4) (5)

---