Nutricia fenilketonuria
A fenilketonuria örökletes, gyógyíthatatlan anyagcsere-betegség, amelyet az újszülött sarka szúrása után diagnosztizálnak.
Mi a fenilketonuria ?
A fenilketonuria örökletes, gyógyíthatatlan anyagcsere-betegség, amelyet az újszülött sarka szúrása után diagnosztizálnak. Ennek az injekciónak köszönhetően láthatjuk, hogy a gyermek vérében felhalmozódik-e a fenilalanin.
A fenilalanin tartós feleslege agykárosodást okozhat, és befolyásolhatja a gyermek mentális és motoros fejlődését. Ennek megelőzésére egész életen át tartó táplálkozási kezelés folyik. Ha szigorúan betartják az étrendet, akkor a gyermek úgy fejlődhet, mint bármely más gyermek.
Mi a fenilalanin ?
Napi étrendünk különféle termékekből áll, mint például kenyér, tejtermékek, hús, zöldség, burgonya stb. Ezek a termékek különböző tápanyagokat tartalmaznak: fehérjéket, zsírokat, szénhidrátokat, vizet és vitaminokat. Testünk ezeket az ételeket építőanyagként, üzemanyagként és tartalékként használja.
A fehérjék építőanyagként különösen fontosak. Új cellák felépítéséhez és a régiek cseréjéhez van szükség. A sejtek testünk építőkövei. Testünket sejtek alkotják. Izomsejtekről, májsejtekről, bőrsejtekről stb.
A fehérjék különböző gyöngyökből álló hosszú láncokként tekinthetők. Minden fehérjetípusnak megvan a saját mennyisége "gyöngyök", meghatározott sorrendben. Ezeket a "gyöngyöket" aminosavaknak nevezzük.
Annak érdekében, hogy az ételünkben lévő fehérjéket építőanyagként lehessen felhasználni, először meg kell emészteni őket a gyomorban és a belekben. Ezután a hosszú láncokat darabokra vágják. Az aminosavak, amelyek ezután megoszlanak, felszívódnak a belekből a vérbe. Ezen aminosavak egyike a fenilalanin (általában rövidítve: "Phe").
A fenilalanin megtalálható minden fehérjét tartalmazó ételben. Mivel napi ételeink több fehérjét tartalmaznak, mint amire szükségünk van, felesleges aminosavak vannak bennünk. És ezért a fenilalaninból is.
Mi történik fenilketonuriában szenvedő betegeknél ?