Nyálmirigy rák

A nyálmirigyek exokrin szekrécióval rendelkező mirigyek, amelyek szerepet játszanak az étel emésztésében és a helyi immunitásban. A rákos sejtek ezen a szinten történő fejlődése viszonylag ritka patológia, előfordulási gyakorisága világszerte 0,5-2 új esetre becsülhető 100 000 emberre. A kezelés magában foglalja a műtéti reszekciót, a sugárterápiát és a kemoterápiát, és hatékonysága attól függ, hogy a daganatot milyen stádiumban észlelték.

Mérettől függően a nyálmirigyek két fő kategóriába tartoznak:
Fő nyálmirigyek:
• A fül előtti régióban elhelyezkedő, a mandibula ága köré fonódó, kétoldali parotidák
• Submandibularis nyálmirigyek, amelyek leadják a nyelv alatti váladékukat
• Nyelv alatti mirigyek, amelyek a szájüregben helyezkednek el, a nyelv mindkét oldalán
Kisebb nyálmirigyek mikroszkopikus méretekkel rendelkeznek. Több százan vannak, és a puha és kemény szájban (a szájüreg boltozata), az arc, a nyelv, az ajkak, az orrnyálkahártya, az orrmelléküregek és a gége nyálkahártyájában találhatók.
Leggyakrabban a nyálmirigy rákja a parotid mirigyben alakul ki, ebben az esetben a legkedvezőbb prognózisú.

Okok és kockázati tényezők

sugárkezelés
A nyálmirigy-rák előfordulásakor a legerősebb kockázati tényező a besugárzással való érintkezés. Ez bekövetkezhet a fej-nyak régió más típusú rákjainak sugárterápiájával vagy bizonyos magas kockázatú szakmákban. Az első esetben a gyermekkori rákos besugárzás 20 évig növeli a nyálmirigy-rák kockázatát.

Szakmai kiállítások
A munkahelyen lélegzett levegőben jelenlévő bizonyos anyagok növelhetik e rosszindulatú daganat kialakulásának kockázatát. Ide tartoznak a nikkel és a szilikogén porok, de a vizsgálatok eredményei továbbra is kétértelműek.

Dohány, alkohol és diéta
A magas állati zsírtartalmú és alacsony zöldségtartalmú étrend, valamint a túlzott alkohol- és dohányfogyasztás, úgy tűnik, növeli a nyálmirigyek rák kockázatát. Úgy tűnik, hogy ezek az összefüggések általában a fej és a nyak neoplazmáira érvényesek, de nincs erős oksági kapcsolat a nyálmirigyekkel.

HPV fertőzés
A humán papilloma vírust (HPV) a nyálmirigy neoplazmák biopsziájának sorozatában azonosították. Ez a vírus szorosan kapcsolódik a méhnyakrák megjelenéséhez a nőknél, és a közelmúltban több daganatos kórkép rizikófaktoraként emlegetik.

Mobiltelefonok használata
A mobiltelefonokról az utóbbi években számos tanulmány foglalkozott az egészségügy területén. Felhasználásuk hosszú távú biztonságával kapcsolatban nem született konszenzus. Jelenleg számos tanulmány megkísérelte objektiválni a nyálmirigy-rák és a mobiltelefonok hosszú távú használata közötti összefüggést. Az általános konszenzus szerint azonban több információra van szükség az okozati összefüggés kialakításához ebben az esetben (vagy annak hiányában).

Mint megváltoztathatatlan (alkotmányos) kockázati tényező, 60 év feletti életkor úgy tűnik, hogy az egyetlen, amely növeli az ilyen típusú rák kialakulásának esélyét. Nemek szerinti megoszlása szinte egyenlő.

jelek és tünetek

rák kisebb nyálmirigyek másképp néz ki, a helytől függően. Jelen lehet:
• A szájüreg padlójának vagy mennyezetének fájdalommentes duzzanata
• Dysphagia, dysphonia, gége stridor
• Orrdugulás, arcüreggyulladás

nak nek az objektív vizsga, az orvos észlelheti:
Ellenőrzés: Általában a nyálmirigyek daganatát a nyálmirigyek diszkrét, fájdalommentes megnagyobbodása javasolja. Az arcbénulás jeleinek jelenléte arra utal, hogy a képződés rosszindulatú.
Tapintás: A duzzadt terület tapintása, a szájüreg belsejében vagy a parotidban, egy kemény, mozdulatlan képződés jelenlétét jelezheti a felszíni és a mély síkon. A genny expressziója a fültőmirigy nyílásán keresztül nem feltétlenül zárja ki a daganatot. A garat laterális falának, a szublingvális vagy a submandibularis régió bimanualis tapintása - adott esetben - segít a nyálmirigyek daganatának helyi kiterjesztésének azonosításában. A regionális nyirokcsomók tapintása felfedheti a neoplazma nyirokterjedését.

Diagnosztikai

Klinikai

paraklinikusan

ultrahang
Nagy felbontású ultrahangvizsgálat lehetővé teszi a daganatok kimutatását az aurikuláris előtti, submandibularis vagy orális régióban. Az ultrahang finom tűs biopszia végrehajtásakor is felhasználható, hogy növelje a jelentős szövetminta megszerzésének esélyét. Ezenkívül a kontrasztanyaggal fokozott ultrahang hasznos lehet a műtét előtt a tumor érrendszerének meghatározásában.

CT és MRI
A számítógépes tomográfia több szögből származó röntgenfelvételeket használ a régió morfológiájának leírására, a magmágneses rezonancia képalkotása rádiófrekvenciás impulzusokat és mágneses teret használ a szövetek jellemzésére. Ezeket a vizsgálatokat a rosszindulatú daganat lokális-regionális és távoli kiterjedésének megállapítására jelzik. Az egyik technika ajánlása a daganat típusától és a vizsgálat céljától függ (például az MRI érzékenyebb a daganat kontúrjának felmérésében). Ezen képalkotó technikák bármelyike alkalmazható a tumor TNM stádiumában.

Biopszia
A finom tűs biopszia olyan eljárás, amelynek során szövetmintát vonnak ki a mélységből, amelyet mikroszkóp alatt kell elemezni. Ez a legspecifikusabb módszer a formáció tumor eredetének megerősítésére; a tumor mikroszkópos megjelenése releváns a szövettani típusba történő besorolás szempontjából, és néha a prognózis szempontjából is. Ha az eredmények nem meggyőzőek, ajánlhatók olyan eljárások, amelyek segítségével nagyobb mennyiségű szövetet gyűjtenek be. Ezek azt jelenthetik: egy tumorrész metszése és műtéti eltávolítása, vagy egy nyirokcsomó vagy maga a tumor teljes kivágása, diagnosztikai és gyógyító szereppel.

Szövettan
Az anatómiai-kóros vizsgálatot követően a daganatot szövettani típusba sorolják. A nyálmirigy daganatok esetében figyelemre méltó a szövettani eredeten belüli variabilitás (az a sejttípus, ahonnan a neoplasztikus fejlődés indult).
A neoplazma szövettani foka segít kiválasztani a megfelelő kezelést, de csak a TNM stádiumának és a klinikai tüneteknek a kontextusában. A fő tényező, amelyet a szövettani fokozat értékelésekor figyelembe vesznek, a sejtek differenciálódása. Minél jobb a tumor differenciálódása (hasonló az eredeti szövethez), annál alacsonyabb a fokozat. Ez a besorolás, amely figyelembe veszi a tumor agresszivitását, azt sugallja, hogy egy bizonyos típusú rák a következő fokozatok egyikével rendelkezhet:
• Alacsony fokozat: tiszta sejtes carcinoma, acinar carcinoma, cystadenocarcinoma, bazális sejtes adenocarcinoma, epithelialis-myoepithelialis carcinoma, mucinous adenocarcinoma, alacsony fokú polimorf adenocarcinoma
• Alacsony, közepes vagy magas fokozat: mucoepidermoid carcinoma, pikkelyes sejtes carcinoma, adenocarcinoma
• Közepes vagy magas fokú: myoepithelialis carcinoma
• Magas fokozat: kissejtes anaplasztikus carcinoma, carcinosarcoma, nyálcsatorna carcinoma, differenciálatlan nagysejtes carcinoma, differenciálatlan kissejtes carcinoma

TNM stádium

A TNM osztályozás megmutatja, hogy lokálisan és szisztémásan milyen fejlett a neoplazma, és ez a fő tényező a terápiás magatartás kialakításában. A nyálmirigyrákok esetében ez:

T - Elsődleges daganat:
Tx - primer tumor nem értékelhető
T0 - az elsődleges daganat nem mutatható ki
T1 - tumor legfeljebb 2 cm átmérőjű, extraparenchymalis kiterjesztés nélkül (a környező lágy szövetekben)
T2 - daganat> 2 cm, de legfeljebb 4 cm átmérőjű, extraparenchymalis kiterjesztés nélkül
T3 - daganat> 4 cm, és/vagy extraparenchymalis kiterjesztéssel
T4a - közepesen előrehaladott lokális betegség: a mandibula, a hallójárat, a bőr, az arcideg behatoló daganata
T4b - nagyon előrehaladott helyi betegség: a daganat behatol a pterygoid folyamatokba és/vagy a koponya tövébe és/vagy befogja a carotis artériát

N - regionális nyirokcsomók
Nx - a nyirokcsomók nem értékelhetők
N0 - nincsenek metasztázisok a nyirokcsomókban
N1 - metasztázis egyetlen nyirokcsomóban, a daganattal azonos oldalon (ipsilaterális), maximális átmérője ≤ 3 cm
N2a - áttét egy ipsilaterális ganglionban, maximális átmérője> 3 és ≤ 6 cm
N2b - metasztázis több ipsilateralis ganglionban, maximális átmérője ≤ 6 cm
N2c - két- vagy kontralaterális áttétek, maximális átmérője ≤ 6 cm
N3 - nyirokcsomó áttét, maximális átmérője> 6 cm

M - távoli áttétek
M0 - hiányzik
M1 - jelen van

A különböző T, N és M értékek társításától függően a következőket különböztetjük meg szakasz a tumor:
én - T1 + N0 + M0
II - T2 + N0 + M0
III - T3 + N0 + M0
- T1/T2/T3 + N1 + M0
IVA - T4a + N0/N1/N2 + M0
- T1/T2/T3 + N2 + M0
BVI - T4b + bármely N + M0
- Bármely T + N3 + M0
IVC - bármely T, bármely N, M1

Kezelés

Sebészeti kezelés
A műtét fő célja a teljes tumorszövet biztonságos kereteken belüli reszekciója a helyi és regionális gyógyulás biztosítása érdekében, csökkentve a kiújulás esélyét. Az előrehaladott stádiumokban a műtétnek palliatív szerepe lehet.

Fültő
A nyakmirigyet leggyakrabban a nyálmirigyek rákos megbetegedései befolyásolják, műtétjét bonyolíthatja az a tény, hogy az arcideg (az arc mozgásáért felelős) keresztezi a mirigyet. Az I. és II. Szakaszban a fültőműtét elegendő lehet, vagy sugárterápia társulhat hozzá.
A parotid felületes lebenynek nevezett régióját leggyakrabban a rosszindulatú átalakulás érinti. Ha a daganatot korai stádiumban észlelik, és ennek a helyének van, akkor felületes parotidectomia végezhető, amely nem károsítja az arcideget.
Teljes parotidectomia szükséges, ha a tumor mélyen helyezkedik el, és gyakran végeznek arcidegeltávolítást. Az arc mozgékonyságának helyreállítására irányuló eljárások megkísérelhetők egyidejűleg kezelővel vagy távolról is. Helyileg előrehaladott daganat esetén szükség lehet a környező szövet eltávolítására, és ritkán a mandibula csontjának egy szegmensére.

Submandibularis és sublingualis mirigyek
Mivel a submandibularis vagy a sublingualis mirigyek kicsiek, teljesen kivágódnak, amikor a daganat befolyásolja őket. Az ajkak és a nyelv mozgását szabályozó idegek jelenléte a szájpadlón kényessé teszi ezt a műveletet. Azonban még akkor is, ha a beavatkozás során szét vannak osztva, a motoros gyógyulás néhány hét vagy néhány hónap alatt a szabály.
Szükség van a környező egészséges szövet egy részének kivágására, és ritkán szükség lehet egy csonttöredék kivágására.

Kisebb nyálmirigyek
A kisebb nyálmirigyek daganatának lokalizációjától, lokális kiterjedésétől és mértékétől függően a daganat kimetszését onkológiai keretek között hajtják végre, ami összefüggésbe hozható a lágy részek vagy a nyirokcsomók kivágásával.

Nyirokcsomók
A műtét kiterjesztése a nyirokcsomók kivágására bármely tumor helyén szükség lehet, ha:
• A tumor fokozata magas, és megnő a nyirokcsomók neoplasztikusan történő beszivárgásának kockázata, mikroszkópos szinten
• A nyirokcsomók duzzadtak, vagy egy képalkotó vizsgálat azt mutatja, hogy a tumor ezen a szinten terjed (N1 vagy magasabb)

sugárkezelés
A daganat által érintett területre összpontosító nagy intenzitású röntgenkezelés a következő helyzetekben jelezhető:
• A műtéti kezelés után a kiújulás esélyének csökkentése
• A kemoterápiával együtt, amikor a műtét nem alkalmazható
• Palliatív, az életminőség javítása és olyan tünetek enyhítése érdekében, mint a fájdalom, a vérzés, a dysphagia
A posztoperatív adjuváns kezelés az I., II. És III. Szakaszban jelezhető, amikor a kivágott tumorszélek tumorsejteket tartalmaznak, a rák behatolt az ideg körüli térbe, vagy ha a szövettani fokozat agresszív.

kemoterápia
A kemoterápia nem gyógyítja meg ezt a típusú rákot. Adjuváns vagy palliatív szerepére használják, a tumor méretének csökkentésével. A felhasznált gyógyszerek a következők: ciszplatin, karboplatin, 5-fluorouracil. Mivel ez a fajta rák ritka, nincs egyetértés e gyógyszerek kombinációjával, a kezelés időtartamával vagy hatékonyságával kapcsolatban.

prognózis

Szövettani típusok jó prognózissal a cystadenocarcinoma (5 éves túlélés 78%), alacsony fokú mucoepidermoid rák (5 éves túlélés 80-90%) és acinarák (5 éves túlélés 90%). A pikkelysmr viszont rossz prognózissal rendelkezik, a diagnosztizáltaknak csak 25% -a él túl 5 év után.