Onkológia Rheinsieg leukémia - fehérvérű
Leukémia - fehér vér
Ezenkívül nagy számban detektálhatók a véráramban. Rudolf Virchow berlini orvos ezt a jelenséget "fehérvér" -nek nevezte, görögül: leukémia.
A fehérvérsejtek vagy a leukociták nem egységes sejtek, hanem nagy családot alkotnak, körülbelül tucat különböző sejttípussal. Mindegyikük fontos szerepet játszik az immunrendszerben - és mindegyik rákos sejtekké degenerálódhat. Ez azt jelenti, hogy nemcsak egy leukémia létezik, hanem a leukémia számos különböző formája. Az összes vérsejt és vérlemezke a csontvelőben készül a vér őssejtjeiből. A leukociták érése az elején két irányban elágazik: Nyirok és mieloid prekurzor sejtek képződnek (lásd az ábrát).
Nyirok és mieloid sejtek
Tól nyirokprogenitor sejtek a B és T limfociták fejlődnek. Érésük után az immunrendszer szempontjából különösen fontos szövetekbe vándorolnak: a nyirokcsomókba, a mandulákba, a lépbe, valamint a belek és a tüdők nyálkahártyájába. Az orvosok ezért ezeket a szöveteket nyirokszövetnek vagy a nyirokrendszer egészének is nevezik.
A limfociták képesek felismerni a testtől idegen struktúrákat, például baktériumokat, gombákat és vírusokat. Amikor az ilyen patogén mikroorganizmusok behatolnak a testbe, és fennáll a fertőzés veszélye, a limfociták aktivizálódnak. A T-limfociták be- vagy kikapcsolhatják a védekezési reakciót, és egyes esetekben elpusztítják a vírussal fertőzött vagy rákos testsejteket is. A B-limfociták vagy az ezekből származó plazmasejtek felelősek az antitestek termeléséért.
A mieloid progenitor sejtek a csontvelőben többek között neutrofilekké (gyakran egyszerűen neutrofileknek nevezhetők) és monocitákká fejlődnek. Képesek a szervezet fertőzött szöveteibe vándorolni. Ott kis és nagy fagocitákká (makrofágokká) válnak. Bizonyos értelemben a neutrofilek és a makrofágok a limfociták végrehajtó szervei; mert mindent, amit elpusztításra bocsátottak, a fagociták felszívják és megemésztik.
A leukémia négy gyakori formája
Ha a limfociták vagy azok előformái degenerálódnak és leukémiát okoznak, akkor ezt limfatikus leukémiának hívják. Ha viszont a mieloid sorozat sejtjei jelentik a rosszindulatú növekedést, akkor mieloid leukémiáról van szó. Mind a nyirok, mind a mieloid leukémia akut és krónikus formában fordul elő.
Akut leukémia gyorsan fejlődnek és súlyos tüneteket okoznak. A degenerált sejtek még nem jutottak messzire az érési folyamatban. Olyan gyorsan szaporodnak, hogy a csontvelőben minden vérsejtképződés megzavaródik. Az eredmény: a betegek hirtelen betegségérzetről panaszkodnak, lázban és gyakran tartós fertőzésekben szenvednek. De ezen tünetek egyike sem bizonyítja, hogy a beteg leukémiában szenved. A pontos diagnózist csak vér- vagy csontvelővizsgálattal lehet megerősíteni.
Krónikus leukémia azonban alattomosan kezdődik, és sokáig nem okoz tüneteket. Gyakran diagnosztizálják őket egy rutinvizsgálat részeként. Ennek oka az érett vagy szinte teljesen kifejlett vérsejtek, amelyek ráksejtekké degenerálódnak. Csak a betegség előrehaladott állapotában panaszkodhatnak a betegek, mint akut leukémiában, csökkent teljesítmény, rossz közérzet, fogyás vagy éjszakai izzadás és láz. De itt ugyanez érvényes: A krónikus leukémiát nem lehet csak a tünetek alapján diagnosztizálni.
A származási degenerált sejtek és a betegség lefolyása alapján megkülönböztetik a leukémia négy gyakori formáját: akut limfoblasztos leukémia (ALL), akut myeloid leukémia (AML), krónikus limfocita (CLL) és krónikus myeloid leukémia (CML). Leukaemia gyanúja esetén a diagnózis megerősítéséhez vér- és gyakran csontvelőmintát kell megvizsgálni, és CLL gyanúja esetén a nyirokcsomó szövetét is meg kell vizsgálni. Ezekben a mintákban pontosan meghatározható a kóros fehérvérsejtek típusa és mértéke.
Kemoterápia és sugárterápia
A szervdaganatokkal ellentétben a leukémiát nem lehet megoperálni, mert nemcsak egy szervre, hanem az egész szervezetre hat. A kemoterápia és a sugárterápia tehát a leukémia-kezelés két oszlopát képezi. A kemoterápia gyakran két vagy három különböző gyógyszert kombinál, amelyek kölcsönösen erősítik egymás hatásait. A leukémia minden formája esetén egyes esetekben értelmes lehet úgynevezett nagy dózisú kemoterápiát végezni, majd őssejttranszferrel.
Nagy dózisú kemoterápia és őssejt-transzplantáció
Nagy dózisú terápiában a kemoterápiás szereket olyan nagy dózisokban adják be, hogy nemcsak a leukémia sejtek, hanem a csontvelőben lévő vérképző rendszer összes sejtje is elpusztul. Ezután a beteg egészséges vér őssejteket kap egy immunológiailag „alkalmas”, egészséges külső donortól annak érdekében, hogy a kilökődési reakciókat a lehető legnagyobb mértékben kizárja. Az infúzióban lévő sejtek a vérből a csontvelőbe vándorolnak, ahol szaporodnak, és így egy teljesen új, rákmentes vérképző rendszert hoznak létre. Ami elméletileg egyszerűnek és meggyőzőnek hangzik, gyakorlatilag csak speciális központokban hajtható végre. Ennek oka, hogy intolerancia reakciók vagy súlyos fertőzések jelentkezhetnek a kezelés során.
Az akut formákat azonnal kezelje
Alapvetően a leukémia akut formáit (ALL és AML) azonnal vagy hagyományos vagy nagy dózisú kemoterápiával kell kezelni a gyorsan szaporodó sejtek leküzdése érdekében. ALL-ben szenvedő betegeknél a fej és a nyaki gerinc felső része sugárzás része a szokásos kezelési programnak, mivel a degenerált sejtek az agyra is hatással lehetnek. A sikeres kezdeti kezelést általában legalább 12 hónapig tartó fenntartó terápia követi.
Az úgynevezett FLT-3 mutációval rendelkező AML-betegek esetében a kezelési helyzet javul. 2015 decemberében a midostaurinnal végzett, nagyra értékelt tanulmányban egy olyan gyógyszert mutattak be, amelyen sok remény nyugszik. Az anyagot azonban még nem hagyták jóvá.
CML: célzott terápia Tirozin-kináz inhibitorok
Az úgynevezett tirozin-kináz-gátlók (TKI), például az imatinib, a nilotinib és a dasatinib bevezetése óta a CML jobban kezelhető, még akkor is, ha gyógyítás nem lehetséges velük. A tablettákként szedett gyógyszerek elnyomják a kóros sejtosztódást az előfordulásuk helyén, az úgynevezett BCR-ABL fehérjénél. Ezért lehet célzott terápiáról beszélni. Röviddel a diagnózis felállítása után gyakran alkalmaznak enyhe kemoterápiát, különösen, ha a leukociták száma különösen magas. A betegség előrehaladtával a betegek időnként erősebb kemoterápiát kapnak, esetleg őssejt-transzplantációra való felkészülés céljából is.
Új lehetőségek a CLL terápiában
Krónikus limfocita leukémia (CLL) esetén gyakran tanácsos először semmilyen gyógyszert nem alkalmazni, bizonyos agresszív altípusok kivételével, mivel a betegség nagyon lassan halad. Az ibrutinib gátol egy bizonyos tirozin-kinázt, és új lehetőségeket nyit az idős és nagyon beteg betegek kezelésében, akiknek korábban nem voltak kezelési lehetőségei. Legalábbis ez egy új tanulmány eredménye, amelyet 2015 végén mutattak be.
A leukémia kezelési lehetőségei javultak az elmúlt években. Azonban továbbra sem világos, miért degenerálódnak a vérsejtek vagy azok prekurzorai. Semmi diéta vagy életmód nem védhet ez ellen. Sajnos a leukémia ellen nincs igazi megelőzés.