Orfadin® Sobi Németország

Használati útmutató:
Információ a felhasználók számára

Az Orfadin hatóanyaga a nitizinon. Ezt a gyógyszert az 1. típusú veleszületett tirozinaemia nevű ritka állapot kezelésére alkalmazzák felnőtteknél, serdülőknél és gyermekeknél (minden életkorban).

Ezzel a betegséggel a tested nem tudja teljesen lebontani a tirozin aminosavat (fehérjék építőkövei az aminosavak). Ez káros anyagok képződéséhez vezet, amelyek felhalmozódnak a szervezetben. Az orfadin blokkolja a tirozin lebomlását, így a káros anyagok nem képződnek.

Különleges étrendet kell betartania, amíg ezt a gyógyszert kezeli, mivel a tirozin mostantól a testben marad. Ez a speciális étrend a tirozin és a fenilalanin (egy másik aminosav) korlátozott bevitelén alapul.

Az Orfadint nem szabad bevenni,

ha allergiás a nitizinonra vagy a gyógyszer (6. pontban felsorolt) egyéb összetevőjére.

Ne szoptasson a gyógyszer szedése alatt, lásd a "Terhesség és szoptatás" szakaszt.

Figyelmeztetések és óvintézkedések

Az Orfadin szedése előtt beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével.

A szemorvos megvizsgálja a szemét a nitizinon-kezelés megkezdése előtt, majd azt követően rendszeres időközönként. Ha vörös szemet vagy bármilyen más jelet észlel a szemen, azonnal vegye fel a kapcsolatot orvosával szemvizsgálat céljából. A szemproblémák azt jelezhetik, hogy az étrendi korlátozások nem megfelelőek (lásd a 4. szakaszt).

Vérmintákat veszünk a kezelés során, hogy kezelőorvosa ellenőrizhesse a kezelés megfelelőségét, és megbizonyosodjon arról, hogy nincsenek olyan lehetséges mellékhatások, amelyek vérbetegséghez vezethetnek.

A máját rendszeres időközönként ellenőrizzük, mert a betegség károsítja a májat.

Orvosának 6 havonta ellenőriznie kell. Gyakoribb kontroll ajánlott, ha bármilyen mellékhatás jelentkezik.

Egyéb gyógyszerek és az Orfadin

Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét a jelenleg vagy nemrégiben szedett, valamint szedni tervezett egyéb gyógyszereiről. Az Orfadin befolyásolhatja más gyógyszerek működését. Ebbe beletartozik:

Epilepszia elleni gyógyszerek (például fenitoin)
A véralvadás megelőzésére szolgáló gyógyszerek (például warfarin)

Orfadin étellel

Ha a gyógyszert először étkezés közben veszik be, ajánlatos ezt megtartani.

terhesség és szoptatási időszak

A gyógyszer biztonságosságát terhes vagy szoptató nőknél nem vizsgálták. Kérjük, beszéljen orvosával, ha terhességet tervez. Ha teherbe esik, azonnal forduljon orvosához. Ne szoptasson a gyógyszer szedése alatt (lásd „Ne szedje az Orfadin-t” című részt).

Vezetés és gépek kezelése

Ez a gyógyszer kis mértékben befolyásolja a gépjárművezetéshez és gépek kezeléséhez szükséges képességeket. Ha azonban látássérült mellékhatásokat tapasztal, akkor ne vezessen gépjárművet és ne kezeljen gépeket, amíg a látása nem normalizálódott (lásd 4. pont "Lehetséges mellékhatások?").

Ezt a gyógyszert mindig pontosan az orvos által elmondottaknak megfelelően szedje. Ha nem biztos az adagolást illetően, kérdezze meg orvosát vagy gyógyszerészét.

Az ezzel a gyógyszerrel történő kezelést olyan orvosnak kell megkezdenie és felügyelnie, aki rendelkezik tapasztalattal a betegség kezelésében (1. típusú örökletes tirozinémia).

Az ajánlott napi adag 1 mg/testtömeg-kg orális alkalmazásra. Orvosa egyénileg állítja be az adagot. Az adagot naponta egyszer ajánlott használni. Ugyanakkor, mint a testsúlyú betegeknél 4. Milyen mellékhatások lehetségesek?

Mint minden gyógyszer, így ez a gyógyszer is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek.

Ha bármilyen mellékhatást észlel a szemében, azonnal keresse fel orvosát szemvizsgálatra. A nitizinon-kezelés a vér tirozinszintjének emelkedésével jár, ami kényelmetlenséget okozhat a szemben. A megnövekedett tirozin-koncentráció következtében a szem gyakori mellékhatásai (100-ból 1-10 beteget érintenek) a szem gyulladása (kötőhártya-gyulladás), a szaruhártya opálossága és a szaruhártya gyulladása (keratitis), fényérzékenység (fotofóbia) és szemfájdalom. A szemhéjgyulladás (blepharitis) nem gyakori (1000-ből 1-10 beteget érint).

Egyéb gyakori mellékhatások

Csökkent vérlemezkék (thrombocytopenia) és leukociták (leukopenia) száma, granulocyták csökkenése (granulocytopenia).

Egyéb nem gyakori mellékhatások

Megnövekedett fehérvérsejtek száma (leukocitózis)
Viszketés (viszketés), bőrgyulladás (exfoliatív dermatitis), kiütés

A mellékhatások bejelentése

Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát, gyógyszerészét vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert. Ez vonatkozik a betegtájékoztatóban fel nem sorolt mellékhatásokra is. A mellékhatásokat közvetlenül az V. függelékben felsorolt nemzeti jelentési rendszeren keresztül is jelentheti. A mellékhatások bejelentésével hozzájárulhat további információkhoz a gyógyszer biztonságosságáról.

A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó.

A palackon feltüntetett lejárati idő (EXP) után és a dobozon az „EXP” után ne szedje ezt a gyógyszert. A lejárati idő a megadott hónap utolsó napjára vonatkozik.

Hűtőszekrényben tárolandó (2 ° C - 8 ° C).

A gyógyszer 2 hónapig (2 mg-os kapszulák esetén) vagy 3 hónapig (5 mg-os, 10 mg-os és 20 mg-os kapszulák esetén) legfeljebb 25 ° C-on tárolható; akkor ártalmatlanítani kell.

Ne felejtse el a palackra felírni a hűtőből való eltávolítás dátumát.

A gyógyszereket ne dobja a szennyvízbe vagy a háztartási hulladékba. Kérdezze meg gyógyszerészét, hogy mit tegyen a már nem használt gyógyszerekkel. Segít a környezetünk védelmében.

Mit tartalmaz az Orfadin

Orfadin 2 mg: Minden kapszula 2 mg nitizinont tartalmaz.
Orfadin 5 mg: Minden kapszula 5 mg nitizinont tartalmaz.
Orfadin 10 mg: Minden kapszula 10 mg nitizinont tartalmaz.
Orfadin 20 mg: Minden kapszula 20 mg nitizinont tartalmaz.

Egyéb összetevők:

Kapszula tartalma:
Előzselatinizált keményítő (kukorica)

Kapszulahéj:
Zselatin-titán-dioxid (E 171)

Impresszum:
Vas-oxid (E 172)
sellak
Propilén-glikol
Ammónium-hidroxid

Milyen az Orfadin külleme és mit tartalmaz a csomagolás?

A kemény kapszula fehér, átlátszatlan, „NTBC” felirattal és fekete színű „2 mg”, „5 mg”, „10 mg” vagy „20 mg” erősséggel ellátva. A kapszula fehér vagy csaknem fehér port tartalmaz. A kapszulákat műanyag palackokba csomagolják, hamisításbiztos záróval. Minden palack 60 kapszulát tartalmaz.

Gyógyszerész vállalkozó

A svéd Orphan Biovitrum International AB
SE-112 76 Stockholm
Svédország

Gyártó

Apotek Production & Laboratorier AB
Prismavägen 2
SE-141 75 Kungens Kurva
Svédország

Ezt a betegtájékoztatót utoljára 12/2019 módosították

A gyógyszerről részletes információ az Európai Gyógyszerügynökség weboldalán található: http://www.ema.europa.eu/. Linkeket talál a ritka betegségekről és kezelésekről szóló egyéb webhelyekre is.

Használati útmutató:
Információ a felhasználók számára

Különleges étrendet kell betartania, amíg ezt a gyógyszert kezeli, mivel a tirozin most a testben marad. Ez a speciális étrend a tirozin és a fenilalanin (egy másik aminosav) korlátozott bevitelén alapul.

Az Orfadint nem szabad bevenni,

ha allergiás a nitizinonra vagy a gyógyszer (6. pontban felsorolt) egyéb összetevőjére.

Ne szoptasson, amíg szedi ezt a gyógyszert, lásd a "Terhesség és szoptatás" szakaszt.

Figyelmeztetések és óvintézkedések

Az Orfadin szedése előtt beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével.

A szemorvos megvizsgálja a szemét a nitizinon-kezelés megkezdése előtt, majd azt követően rendszeres időközönként. Ha vörös szemet vagy bármilyen más jelet észlel a szemen, azonnal forduljon orvosához szemvizsgálat céljából. A szemproblémák azt jelezhetik, hogy az étrendi korlátozások nem megfelelőek (lásd a 4. szakaszt).

A máját rendszeres időközönként ellenőrizzük, mert a betegség károsítja a májat.

Orvosának 6 havonta ellenőriznie kell. Gyakoribb kontroll ajánlott, ha bármilyen mellékhatás jelentkezik.

Egyéb gyógyszerek és az Orfadin

Epilepszia elleni gyógyszerek (például fenitoin)
A véralvadás megelőzésére szolgáló gyógyszerek (például warfarin)

Orfadin étellel

Az orális szuszpenziót étkezés közben ajánlott bevenni.

terhesség és szoptatási időszak

A gyógyszer biztonságosságát terhes vagy szoptató nőknél nem vizsgálták. Kérjük, beszéljen orvosával, ha terhességet tervez. Ha teherbe esik, azonnal forduljon orvosához.

Ne szoptasson a gyógyszer szedése alatt (lásd „Ne szedje az Orfadin-t” című részt).

Vezetés és gépek kezelése

Az Orfadin nátriumot, glicerint és nátrium-benzoátot tartalmaz

Ez a gyógyszer 0,7 mg (0,03 mmol) nátriumot tartalmaz milliliterenként.

A 20 ml-es adag orális szuszpenzió (10 g glicerin) fejfájást, gyomorrontást és hasmenést okozhat.

A nátrium-benzoát súlyosbíthatja az állapotot az újszülötteknél, akik idő előtt születtek, vagy normál terhességi időszak után, sárgasággal (a bőr és a szem sárgulása), és kernicterushoz vezethet (az agy károsodása az agy bilirubin-felhalmozódása miatt). Újszülötteknél a bilirubint (egy olyan anyagot, amely magas koncentrációban a bőr sárgulását okozza) a vérben gondosan ellenőrzik. Ha a szint a vártnál lényegesen magasabb, akkor orális szuszpenzió helyett Orfadin kapszulákkal kell kezelni, különösen olyan koraszülött csecsemőknél, akiknél olyan kockázati tényezők vannak, mint az acidózis (alacsony vér pH) és az alacsony albumin (a vér fehérje) Figyelembe veszik a plazma szintjét
a bilirubin normalizálódott.