Orphanet ál-elzáródás, krónikus bél
Keresse meg a betegséget
További keresési lehetőségek
Ál-obstrukció, krónikus bél
A krónikus bél ál-elzáródás (CIPO) a gyomor-bél traktus ritka motilitási rendellenessége, amely látszólag mechanikus elzáródás visszatérő epizódjaival rendelkezik, szerves, szisztémás vagy anyagcsere-rendellenességek nélkül, és a röntgenfelvételen vagy a műtét során semmilyen akadály nem észlelhető.
ORPHA: 2978
Összegzés
Járványtan
A CIPO túlnyomórészt gyermekeknél fejlődik ki, és születéskor létezhet. A nemek aránya (férfi: nő) 1,5-4: 1 körül mozog. A prevalencia ismeretlen.
Klinikai leírás
A legtöbb beteg súlyos, krónikus "obstruktív" tünetekkel érkezik a felvételre: hasi fájdalom, duzzanat, puffadás, émelygés, hányás, hasmenés, refrakter székrekedés, bél felszívódási zavar, súlycsökkenés és/vagy nem boldogulás. A laboratóriumi eredmények dokumentálják a malabszorpció és az alultápláltság mértékét. A radiológiai leletek általában paralitikus ileusnak vagy megnagyobbodott bélhurokkal rendelkező obstrukciónak felelnek meg. A belet vagy regionális (többnyire vékonybél) vagy diffúz módon befolyásolja. Időnként a hólyagfal izmai is károsodnak.
Etiológia
Az ok nem ismert. A kórélettani elsődleges funkcionális rendellenesség a simaizmok rendezetlen vagy hiányos kontraktilitása, amely zavart vagy hiányos bélperisztaltikához vezet. Különböző szerzők különbséget tesznek a CIPO miopátiás és neuropátiás formái között. A CIPO vagy elsődleges rendellenesség, vagy másodlagosan izom-, neurológiai, anyagcsere- vagy endokrin betegségek alapján jelentkezik. Előfordulhat fertőzések, műtétek, hasi sugárzás után, valamint gyógyszerekkel és káros anyagokkal kapcsolatban is.
Diagnosztikai eljárások
A klinikai diagnózist meg kell erősíteni a bél manometriai vizsgálatával és az átjárási idő mérésével, röntgensugarakkal (megnagyobbodott bélhurkok, levegő-folyadék szinttel) és a teljesen biopsziásan érintett bélfal szövettani vizsgálatával. A CIPO gyanúja esetén a mechanikus záródást gondosan ki kell zárni radiológiai és endoszkópos vizsgálatokkal.
Kezelés és kezelés
A kezelés a bél rendellenességének okától, helyétől és mértékétől, valamint a tünetek súlyosságától függ, és multidiszciplináris megközelítést igényel (gyermek gasztroenterológus, fájdalomterapeuta, pszichológus). Szükséges általános intézkedések: a táplálékbevitel ellenőrzése, szükség esetén enterális táplálkozással, a perisztaltika gyógyszeres stimulálása (metoklopramid, ciszaprid), bakteriális bélfertőzések és súlyos fájdalom kezelése. A CIPO által végzett műtéti kezelés értéke vitatható. A pályát bonyolító tapadások elkerülése érdekében kerülni kell a felesleges laparatómiákat. A CIPO műtéti beavatkozásai a következők: bélbiopszia és palliatív intézkedések, mint például a teljes bél reszekció, a bél fenestrációja, a duodeno-jejunostomia és a duodenális plasztika. Nemrégiben jelentettek vastagbélátültetést súlyos, refrakter CIPO-ban szenvedő gyermekeknél, akik sikertelenül próbálkoztak teljes parenterális táplálással.
előrejelzés
A CIPO súlyos, gyakran fel nem fedezett, érvénytelenítő és potenciálisan életveszélyes betegség. A terápia és a hosszú távú eredmények gyakran nem kielégítőek.
- Utolsó frissítés: 2007. január