Orphanet aspergillosis, allergiás bronchopulmonalis
Keresse meg a betegséget
További keresési lehetőségek
Aspergillosis, allergiás bronchopulmonalis
Az allergiás bronchiopulmonalis aspergillosis (ABPA) egy ritka, immunrendszerrel összefüggő tüdőbetegség, amelyet az Aspergillus fumigatus iránti túlérzékenység okoz. Klinikailag nehezen kezelhető asztmaként és visszatérő tüdőszűrőként jelentkezik.
ORPHA: 1164
Összegzés
Járványtan
Az ABPA elterjedtsége az általános populációban nem ismert.
Klinikai leírás
Az ABPA-t leggyakrabban felnőtteknél diagnosztizálják, de egyre gyakrabban gyermekeknél is. Az érintett egyének alkalmanként tünetmentesek lehetnek, de a legtöbbjüknél zihálás, hörgőtúlérzékenység, vérköhögés, produktív köhögés, alacsony láz, rossz közérzet, fogyás és/vagy súlyosbodó asztma vagy cisztás fibrózis tünetei vannak (lásd ott). Az asztma és a cisztás fibrózis a leggyakoribb elsődleges betegség a legtöbb ABPA-betegnél (az asztmás betegek 2% -ánál és a cisztás fibrózisban szenvedő betegek 1-15% -ánál alakul ki ABPA).
Etiológia
Az ABPA egy immunológiai betegség, amelyben a T-helper 2 limfociták túlnyomórészt válaszolnak egy Aspergillus fumigatus fertőzésre, amely nem hatol be a szövetbe. Az ebből eredő tüdőgyulladás nyálkaképződést, a légutak túlzott izgatottságát és végső soron bronchiectasist okoz. Az asztmában vagy cisztás fibrózisban szenvedő betegek magasabb gyakorisága alátámasztja az ABPA iránti genetikai hajlam feltételezését.
Diagnosztikai eljárások
Az ABPA diagnosztikai megállapításai a következők: azonnali bőrreakció az artéria antigénjének fumigálásához, a szérum fumigát artériára specifikus IgE szintjének növekedése és a teljes IgE szint 1000 NE/ml felett. Magas fumigatus-specifikus IgG-szint és eozinofília is megfigyelhető. A röntgensugarak és a mellkas nagy felbontású számítógépes tomográfiája (HRCT) a tüdő parenchima, a központi bronchiectasis, a radiopaque nyálka, a levegőszigetek és a centrilobularis csomók röpke árnyékát mutatja. A tüdőfunkciós tesztek bizonyítják a légcsere elzáródását. A laboratórium és a képalkotás eredményei szerint 5 betegségszakaszt határoznak meg: akut, remissziós, visszatérő exacerbáció (tüdőinfiltrátumok és az összes szérum IgE növekedése esetén), kortikoszteroid-függő asztma (súlyos zihálás a kezelés abbahagyása után) és fibrotikus (irreverzibilis tüdőfunkciós rendellenességek) . Rendszerint azonban a betegség nem halad előre ezen egymást követő szakaszokban.
Megkülönböztető diagnózis
A differenciáldiagnózisok súlyos asztma gombás szenzibilizációval, újonnan diagnosztizált cisztás fibrózis, tuberkulózis, fertőző tüdőgyulladás (különösen súlyosbodások esetén) és az eozinofil tüdőgyulladás egyéb okai, például Churg-Strauss szindróma és bronchocentrikus granulomatosis.
Kezelés és kezelés
Eddig nincs a legjobb terápia. Terápiás lehetőségek a kortikoszteroidok (pl. Prednizolon, prednizon) és gombaellenes szerek (pl. Itrakonazol, vorikonazol, posakonazol). A metilprednizolon és az aeroszolok impulzus adagolását amfotericin B-vel és omalizumabbal (gombaellenes szerek) is kipróbálták. Akut betegség esetén a kortikoszteroid terápia több héttől több hónapig tart, míg a kortikoszteroid-függő asztmában szenvedő betegeknél nagyon nehéz megszabadulni a szteroidoktól. Még nem tisztázott, hogy mennyi ideig kell alkalmazni a gombaellenes kezelést. Ha jól tolerálják, az antimikotikumok évekig használhatók.
előrejelzés
Az ABPA klinikai lefolyása változó. Számos ABPA-beteg kezelése hosszú ideig stabilizálható. Hosszan tartó remisszió csak a betegek 50% -ánál jelentkezik, és sok beteg többszörös terápiát igényel. Az ismételt relapszusra hajlamos és krónikus lefolyású betegeknél a diagnózis idején centrális bronchiectasis, egyidejűleg aspergillomával járó, nyálka radiopacus felhalmozódása található. Ezeket a betegeket szoros monitorozásra van szükség.
Bíráló: Dr. Ritesh AGARWAL - Utolsó frissítés: 2012. május