Orphanet Lichen planopilaris
Keresse meg a betegséget
További keresési lehetőségek
Lichen planopilaris
A Lichen Planopilaris (LPP) a Lichen Planus ritka bőrváltozata (lásd ott), a hajhagymák változásával. Megjelenhet ebben a formában önmagában vagy a lichen planus elterjedtebb formáival együtt, általában a klasszikus típusú és/vagy a szóbeli lichen planus.
ORPHA: 525
Összegzés
Járványtan
A prevalencia ismeretlen. Az LPP gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál. A betegség felnőttkorban (40-60 év), ritkán gyermekkorban nyilvánul meg.
Klinikai leírás
A betegek perifoluláris gyulladást és hajhullást mutatnak. Lehet, hogy tünetmentes vagy panaszkodik viszketésre és rendellenes érzésekre. Leggyakrabban a fejbőrt érintik, de a bőr bármely szőrszálas területe érintett lehet, például a hónalj vagy a szemérem. Az érintett terület szélén perifollikuláris erythema, pikkelyek és/vagy keratotikus kúpok láthatók. Tipikus a cicatricialis alopecia egy vagy több területe hiányzó tüszőnyílásokkal. Az LPP két változata a frontális fibrosing alopecia (FFA) és a Lassueur-Graham-Little szindróma. Az FFA-ban szimmetrikus, progresszív hajhullás tapasztalható a fejbőr elején, a szemöldök elvesztésével együtt. A Lassueur-Graham-Little szindróma a fejbőr planus follicularis zuzmójának kombinációja follikuláris keratózissal, valamint a hónalj és a szeméremszőrzet nem heges alopeciájával.
Etiológia
Az ok nem ismert. Úgy gondolják azonban, hogy az LPP egy autoimmun betegség, amelyben a T-limfociták az ismeretlen antigéneket támadják meg a keratocitákban, és elpusztítják a sejteket. Lehetséges kiváltó tényezők a farmakológiai anyagok, kontakt allergének vagy fertőző ágensek.
Diagnosztikai eljárások
A diagnózis klinikai és szövettani-kóros leleteken alapul. A gyulladás fókuszának biopsziája sáv alakú perifollikuláris limfocita infiltrátumokat mutat az isthmus és az infundibulum területén. A bazális sejtréteg vacuoláris változásai és a tüszők elzáródása további lehetséges változás. A fejlettebb szakaszok a perifollicularis fibrózis és a szőrtüszők rostos átalakítása. A későbbi szakaszokban, amikor a gyulladásnak már nincsenek jelei, a diagnózis nehéz.
Megkülönböztető diagnózis
A differenciáldiagnózisok közé tartozik a lupus erythematosus discoides (DLE), a folliculitis decalvans, a nyálkahártya pemphigoid, a seborrheás dermatitis, az alopecia areata és a centrális centrifugális cicatricialis alopecia.
Kezelés és kezelés
Az LPP kezelésére nincs hosszú távú hatékony kezelés. A jelenleg alkalmazott terápiák célja a hajhullás lassítása és a tünetek enyhítése. A kezelés helyi, elváltozásmentes vagy orális kortikoszteroidokra összpontosít. Sajnos az ismétlődések gyakoriak. Más kezelési rendek hidroxi-klórkinint, ciklosporint és metotrexátot alkalmaznak.
előrejelzés
Az LPP lassan, de gyorsan is haladhat. Bizonyos esetekben a gyógyulás spontán, míg más esetekben a betegség előrehalad.
Bíráló: Dr. Susan COOPER - Utolsó frissítés: 2011. március