Orvosi Egyetemi Klinika - PDF ingyenes letöltés

Ruhr-Universität Bochum Alapfokú Belgyógyászati ​​Autoimmun Betegségek, SLE Orvosi Egyetemi Klinika Knappschaftskrankenhaus Bochum-Langendreer & Berufsgenossenschaftliche Kliniken Bergmannsheil

1. eset Fr. X.C. - 28 év 6 hónap óta rec. A láz 10 kg fogyást támad 2 hónap alatt Fáradtság, kimerültség, csökkent teljesítmény Több hónapig Bőrelváltozások Csont- és ízületi fájdalom Nyirokcsomó-duzzanat SA: Kínából származó menedékkérő, néhány hónapig Németországban, eddig egészséges; nincs orvosi ellátás

1. eset Fr. X.C. - 28 éves fizikai vizsgálati eredmények: csökkent AZ, cachecticus, centrofacialis hypopigmentation, papuláris elváltozások az arc- és Nyakterület Fájdalmas ujjak, csuklók és vállízületek, valamint korlátozott mozgásképességű csípő- és térdízületek, bőrpír/duzzanat nélkül: kétoldali körömelváltozások (szemszárazság/szájszárazság)

1. eset Fr. X.C. - 28 éves poszt-gyulladásos centrofacialis hipopigmentáció

1. eset Fr. X.C. - 28 éves kapilláris mikroszkópia: megakapillárisok, hiperkeratotikus körömhajtás, szálkás vérzés

1. eset Fr. X.C. - 28 éves bazális pulmonalis beszivárgások

1. eset Fr. X.C. - 28 éves laboratórium: BSG 90/100 (eséscsökkenés) leukopenia 1700/µl limfopéniával Immunológiai diagnosztika: Antinukleáris antitestek (ANA) pozitív, titer 1: 160 kettős szálú DNS antitestek (dsdna) pozitív Komplement faktorok C3/C4 csökkentik a kardiolipin antitesteket

1. eset Fr. X.C. - 28 éves diagnózis: szisztémás lupus erythematosus SLE

SLE diagnosztikai kritériumok ACR Butterfly erythema Discoid PE fényérzékenység Orális/orrnyálkahártya fekélyek Nem eróziós ízületi gyulladás 2 vagy több ízület) Vese érintettség: proteinuria> 0,5g/d vagy cylindruria CNS érintettség: epilepszia vagy pszichózis Hematológiai: hemolit. Anaemia, leukopenia, thrombopenia ANA Anti-ds DNS, Anti-Sm, Antiphospholipid-AK, Amerikai Reumatológiai Főiskola 1997

1. eset Fr. X.C. - 28 éves pillangó erythema Nem eróziós ízületi gyulladás 2 vagy több ízület Hematológiai: leukopenia ANA anti-ds DNS, antiphospholipid ab, 4/11 kritérium pozitív: diagnózis SLE valószínűleg érzékenység 75%, specificitás 95% Hochberg MC, arthritis rheum 1997

SLE szervi megnyilvánulások Bőrtüdő CNS Endocardium veseízületek

SLE szervi megnyilvánulások - incidencia

SLE patofiziológia - autoantitest képződés Hahn BH, NEJM 1998

SLE szervkárosodás glomerulonephritis

SLE szervkárosodás glomerulonephritis

SLE antinukleáris antitestek - ANA

Az SLE terápia alapelvei Nem életveszélyes, nincs szervi kockázat: NSAID klorokin Életveszélyes, szervi kockázat: prednizon ciklofoszfamid-mikofenolát-mofetil (nephritis) Harrisons Belgyógyászati ​​alapelvek, 16. kiadás, 2005

SLE Újabb terápiás megközelítések anti-B-sejtes terápia (rituximab): AK (CD20), B-sejtek kimerülése CD40 és CD80 visszaszorításával, remisszió súlyos terápiás-refrakter tanfolyamokon [Sfikakis, Arthritis Rheum 2005] anti-B-sejt aktiváló Faktor (belimumab): AK (BAFF), az autoreaktív B-sejtek szaporodásának gátlása, II. Fázisú tanulmány [Drugs, 2006] Komplement komplex blokád (anti C5-AK): a C5a/b, C5R vese túlzott expressziója a/[Bao, J Immunol, 2005] Autológ őssejt transzplantáció: Vizsgálat: n = 50/5 év után. teljes remisszió a betegek> 50% -ánál [JAMA 2006], [Blood 2006]

2. eset: S.K. - 48 éve Évek óta az ujjak kifejezett sápadtsága, ha hideg van, és átmelegedve vörösödik. Kb. 4 hónapig a terhelési nehézlégzés megvastagodásával diszfágia lép fel a száraz szem nélküli szilárd ételeknél, szájszárazság () kivörösödéssel, duzzanattal, reggeli merevséggel MCP, mindkét oldal kezének PIP-je.

2. eset: S.K. - 48 éves mikrostomia

2. eset: S.K. - 48 éves, rövidített nyelv

2. eset: S.K. - 48 éves korban sclerodactyly

2. eset: S.K. - 48 éves nekrózis acral

2. eset: S.K. - A Raynaud-jelenség 48 éve

2. eset: S.K. - 48 éves nyelőcső hipomotilitás

2. eset: S.K. - 48 éves interstitialis tüdőelváltozás

2. eset: S.K. - 48 éves laboratórium: Antinukleáris antitestek (ANA) 1: 160 ANA profil: Anti-topoizomeráz I (Scl70) pozitív anti-centromerikus Ab pozitív

2. eset: S.K. - 48 éves diagnózis: Scleroderma (progresszív szisztémás szklerózis)

Scleroderma besorolás 1. Korlátozott scleroderma bőr csak az acral és az arc változásai Anti-centromere antitestek 60-80% Korlátozott gyomor-bélrendszeri érintettség, pulmonalis artériás hipertónia férfiak, csúcs 30-50 LJ Diagnózis tipikus bőrleletek alapján, myositis bizonyítékai (CK, EMG, biopszia) Daganatos megbetegedésekkel való összefüggés: A DM-ben szenvedő betegek 15% -ánál rosszindulatú daganat van diagnosztizálva. Tüdő érintettség, kardiomiopátia

Dermatomyositis differenciáldiagnosztika Polymyositis Inclusion test Myositis Vírusos myositis Parazita myositis Bakteriális myositis (Borrelia, Legionella) Myositis más AI betegségekben Gyógyászati ​​myopathia (statinok, AZT) Rhabdomyolysis

Dermatomyositis terápia Egy esetlegesen társuló 1. stádium kezelése: Prednizon 1mg/kg/d 2. szakasz: Egyéb immunszuppresszánsok: Azatioprin, MTX 3. szakasz: iv.

4. eset Mr. M. H.-D. - 74 év AZ csökkenés, fáradtság, fogyás több hónapig. 4 hétig fájdalom a nyakban és az időn, fájdalom az arcon Most bemutatás az akut szem miatt, nem fájdalmas újra.

4. eset Mr. M. H.-D. - 74 éves laboratórium: BSG 100/130 mm nw leukocitózis 19000/µl neutrophilia vérszegénységgel, normokróm-normocita CK normál érték Nem figyelemre méltó eredmények reumatoid faktoroknál, ANA,

4. eset Mr. M. H.-D. - 74 éves temporális artéria megvastagodott, érzékeny a nyomásra

4. eset Mr. M. H.-D. - 74 éves anterior ischaemiás optikai neuropathia

4. eset Mr. M. H.-D. - 74 éves. Időbeli artéria biopszia: granulomatózus vasculitis Többmagvú óriássejtek

4. eset Mr. M. H.-D. - 74 éves diagnózis: temporális arteritis (Horton-kór, óriássejtes arteritis) polymyalgia rheumatica-val

Időbeli artéria Közepes és nagy artériák vasculitisei Szinte mindig 50 évnél idősebb betegeknél társulás polymyalgia rheumatica-val: 16-21% AT-vel PMR, 40-60% PMR-rel AT Klinika: cephalgia, a rágóizmok claudikációja, látásvesztés AION miatt, ritkán MI, agyi, hasi aorta aneurysma Diagnosztika: Klinika, temporális artéria biopszia, gyors válasz a szteroid terápiára

Időbeli artéria Diagnosztikai kritériumok ACR életkor> 50 év Új fejfájás Észrevehető temporális artéria (DS, csökkent pulzáció) ESR> 50mm nw az 1. órában Szövettan Időbeli artéria biopszia: Granulómákkal járó vasculitis, többmagvú óriássejtek, mononukleáris infiltrátum Legalább 3 pos. Kritériumérzékenység 93%, specificitás 91% American College of Reumatology 1990

Időbeli arteritis terápia Prednizon 40-60mg/d 4 hétig, majd lassú csökkentés a fenntartó dózisig ESR kontroll alatt Gyors válasz a tünetekre Terápia időtartama legalább 2 év Steroid-NW hosszú távú terápia alatt gyakran, második vonalbeli terápia esetleg MTX Harrisons Principles of Internal Medicine, 16. kiadás 2005

5. eset Mr. C. T. - 40 évig tartó haemoptysis köhögés 4 hónapig, nátha, részben véres recesszióval. Láz 39 C-ig, kimerültség fogyás 3 kg/4 hét fájdalom a pályán., Ízületek, WS mentes, nincs válasz orális antibiotikus terápiára

5. eset Mr. C. T. - 40 éves laboratórium: BSG 90/100 mm-es új leukocitózis 15000/µl vérszegénység Hb 10,2 g7dl, normokróm normocita CRP 7,0 g/dl kreatinin 4,3 mg/dl leukocyturia, eritrocituria proteinuria 2,3 g/24 óra

5. eset Mr. C. T. - 40 éves immunológiai diagnosztika: citoplazmatikus antineutrofil antitestek (antiproteináz 3, canca) pozitív, titer 1: 320

5. eset Mr. C. T. - 40 éves vörösvértestek öntik és deformálják az eritrocitákat

5. eset Mr. C. T. - 40 éves scleritis

5. eset Mr. C. T. - 40 éves maxilláris sinusitis mindkét oldalon, véres váladékkal

5. eset Mr. C. T. - 40 éves barlang a tüdő jobb felső lebenyében

5. eset Mr. C. T. - 40 éves vese biopszia: félhold kialakulású glomerulonephritis

5. eset Mr. C. T. - 40 éves tüdőbiopszia: nekrotizáló granulomatózus vasculitis

5. eset Mr. C. T. - 40 éves diagnózis: Wegener granulomatosis (Wegener-kór)

A Wegener-kór nekrotizáló granulomatózus vasculitis a kis erekben> a felső légutak 95% -os érintettsége (sinus, 77% veseelégtelenség incidenciája 3/100000, csúcs 40. év 90% pozitív canca

M. Wegener szervi megnyilvánulásai Részvétel a tanfolyamon: vese 77% ENT 92% tüdő 85% ízület 67% bőr 46% szem 18% központi idegrendszer 8% perifériás ideg 15%

M. Wegener diagnosztikai kritériumok ACR az orr vagy a száj gyulladása A tüdő beszűrődése a röntgenfelvételen Nephritic vizelet üledéke Szövettani granulomatosus gyulladás A diagnózishoz szükséges kritériumok közül legalább 2 (érzékenység 88%, specificitás 92%)

M. Wegener-terápia kezdete (Fauci-séma): ciklofoszfamid 2 mg/kg/d po (1 év) plusz prednizon 1 mg/kg/nap (6 hónap) Remisszió fenntartása: ciklofoszfamid vagy MTX vagy azatioprin TMP/SMX (úgy tűnik, hogy csökkenti a légutak visszatérési gyakoriságát)

Differenciáldiagnózis Vasculitis Chapel Hill osztályozás Vaszkuláris típusú granulomák nincsenek nagy granulomák Óriássejtes arteritis (M Horton, M Takaysu) közepes Churg-Strauss-szindróma Polyarteritis nodosa kicsi Wegener-féle granulomatózis Mikroszkópos polyangiitis Henoch-Schönlein purpura Bőr alatti leukocytoclasticus érbetegség Goodpurasculitis esszenciális angina

Ruhr University Bochum Az Orvostudományi Egyetemi Klinika előadásai a 2007/8-as téli félévtől online elérhetőek: http://www.medunikkh.de Orvosi Egyetemi Klinika Knappschaftskrankenhaus Bochum-Langendreer & Berufsgenossenschaftliche Kliniken Bergmannsheil

Ruhr Egyetem Bochumi Orvostudományi Egyetem Klinika Knappschaftskrankenhaus Bochum-Langendreer és Munkaadói Felelősségbiztosítási Klinikák Bergmannsheil

---