Pachypleuritis mikor és hogyan kell kivizsgálni a Swiss Medical Journal-t
összefoglaló
Mit kell tenni, ha véletlenül felfedezik a mellhártya megvastagodását a mellkas röntgenfelvételén? A pleura érintettség vagy potenciálisan súlyos szubklinikai patológia jóindulatú következményei? A differenciáldiagnózis széles, a radiográfia nem specifikus és az interobserver változékonysága fontos. Epidemiológiai vizsgálat és meglévő irányelv nélkül az anamnézis és a klinikai vizsgálat marad a kezelés meghatározó tényezője. Úgy tűnik, hogy a parenchymás károsodás hiányában nem specifikus apikális pachypleuritis befolyásolja a tuberkulózis kezelési irányelveit. Úgy tűnik, hogy a pleurális plakkok nem növelik az azbeszttel összefüggő rák kockázatát, ezért nem befolyásolják az expozíció utáni ellenőrzést. A véletlenül felfedezett pachypleuritis továbbra is szürke terület marad, amely megnyitja az ajtót az új vizsgálatok előtt.
Bevezetés
A pleura megvastagodása diffúz vagy lokalizált reakció (plakk, sapkásodás, noduláris hiperplázia), nem specifikus, másodlagos az agresszió miatt. Véletlen felfedezés esetén szükséges-e folytatni a vizsgálatokat? Megbeszéljük a pachypleuritis fő etiológiáját, és megpróbálunk megválaszolni ezt a kérdést.
Klinikai eset
Egy 30 éves, egészséges egészségű, rendszeresen Ázsiába utazó svájci beteg a kínai nagykövetség kérésére hosszú távú vízumot kér. Tünetmentes. A kínai hatóságok által igényelt mellkasi röntgenfelvétel a jobb apikális pachypleuritist tárja fel.
Patogenezis
A tumor károsodásán kívül a pachypleuritis egy fibrotikus folyamat, amely a mellhártya súlyos gyulladását követi, mely gyakran pleurális folyadékgyülemhez társul. Agresszió esetén a pleurális tér integritásának fenntartása érdekében a mesotheliális sejtek aktiválódnak és részt vesznek a fibrinből álló mátrix kialakításában. Úgy tűnik, hogy ez a fibrózis kialakulásához elengedhetetlen neomatrix a fibrinolízis csökkenésének, valamint a procoaguláns faktorok és inhibitoraik közötti helyi egyensúlyhiánynak az eredménye, ami arra utal, hogy patogenezisének alapja egy forgalomban lévő betegséghez kapcsolódik. 1 Nem világos az oka annak, hogy miért átalakul a fibrózis vagy a teljes gyógyulás.
Etiológia
A pleura megvastagodásának differenciáldiagnosztikája gyulladásos, fertőző, tumoros vagy traumatikus jellegű patológiákon alapul, amelyek klinikai, radiológiai és kóros jellemzői gyakran hasonlóak (1. táblázat).
A pleura megvastagodásának okai
Neopláziák
A metasztázisok felelősek a daganat eredetű pleurális sűrűsödés nagy részéért (tüdő 40%, emlő 20%, lymphoma 10%, egyéb 30%). 2
Bár ritka, a diffúz malignus mesothelioma (MDM) a pleura leggyakoribb primer neopláziája. Az esetek 80% -ában azbesztnek való kitettséghez kapcsolódik, amelynek kezdeti időtartama 30 év, várható, hogy előfordulása 2020-ig növekedni fog. 2 Radiológiai szempontból az MDM vastagodó fokális vagy diffúz pleurális mirigy formájában jelenik meg (1. ábra), amely majdnem Az esetek 75% -a egyoldalú effúzióval. Előrehaladott daganat esetén megfigyelhetjük a parti elváltozásokat, az intrascissuralis inváziót vagy a páncélos hemithoraxot: a teljes pleurális felület érintettségét és az ipsilaterális mellkasi összehúzódást. 2 Rossz prognózisa és orvosi-jogi okokból elengedhetetlen a többi pleurális patológiától való megkülönböztetés, ami kis szövettani variációk (epithelioid, sarcomatoid, kevert és altípusok) és egyéb pleurális patológiák miatt néha lehetetlen kis biopsziákon ( jóindulatú reaktív hiperplázia, rostos daganat) mikroszkóppal utánozva. 3 A pleurális mesothelioma két másik típusa létezik: lokalizált rosszindulatú, nagyon ritka, jobb prognózisú, sebészi kivágással potenciálisan gyógyítható és jól differenciált papilláris, ritkán agresszív. 3
A magányos rostos daganat a mellhártya második primer neopláziája. Nem kapcsolódik az azbeszthez, mindkét nemet érinti, minden életkorban. Bár általában véletlenül fedezik fel, a betegek 20% -ánál Pierre Marie-Bamberger-szindróma vagy hipertrófiás osteoarthropathia, 5% -nál pedig Doege-Potter-szindróma (az inzulinhoz hasonló növekedési faktor tumorszekréciója miatt súlyos hipoglikémia) jelentkezik. 3 Az esetek harmadában rosszindulatú daganatok jeleit mutatja: nagy méretű (> 10 cm), nekrotikus és vérzéses területek, kiújulás és áttétek.
Számos egyéb, a mellhártya jóindulatú (meszesedő rostos pseudotumor, schwannoma stb.) És rosszindulatú daganata (angiosarcoma, lymphoma stb.) Létezik. 3 Ritkaságuk miatt nem foglalkozunk velük.
Por
A megjelenési késés 20-30 év, a pleura plakkok a leggyakoribb rendellenességek (előfordulási arány 58%) az azbeszttel való érintkezés után (2. ábra). Az életkor előrehaladtával növekednek, és elsősorban az 50 és 70 év közötti férfiakat érintik. 4,5 Patogenezisüket vitatják: a felvetett hipotézis a rostok lerakódása a parietális röplap szintjén, a retrográd bordaközi nyirokút útján, megkímélve a zsigeri mellhártyát. 1,6 Radiológiai szempontból a posterolaterális szinten, a negyedik és a nyolcadik borda között, valamint a rekeszizomban jelennek meg. A costo-diafragmatikus mélyedések és a csúcs jellemzően megkímélhető. 1,2 A bordákkal párhuzamosan és jól körülhatárolva általában kétoldalúak és aszimmetrikusak. Az esetek 25% -ában egyoldalúak, majd a baloldalon vannak túlsúlyban. Miután ezeket a plakkokat régóta az azbeszt-expozíció ártalmatlan jelzőinek tekintik, úgy tűnik, hogy felelősek lehetnek a tüdőfunkció csökkenéséért, még intersticiális fibrózis hiányában is. 6 Ritkábban (5–14% előfordulás) az érintettség a zsigeri mellhártya diffúz megvastagodásából áll, amely effúziót vagy ismételt mellhártyagyulladást tapasztal, és markánsabb funkcionális hatást vált ki (3. ábra).
A megvastagodás ekkor a pleurális felület legalább 25% -át teszi ki, és gyakran társul a costo-diafragmatikus mélyedések eltörlésével. 1,2 Ehhez az előadáshoz néha hozzáadódik az üstökös farka jellegzetes képe: egy jól körülhatárolt kerek atelektázból álló hajtogatott tüdő. 5,6 Nem túl specifikus, más betegségekben is megtalálható: tuberkulózis (TB), szilikózis. 7
Fertőzés
Bármely para-fertőző pleurális folyadék diffúz vagy lokalizált következménysűrűsödést okozhat. A pulmonalis parenchyma kiterjedt meszesedésével és anomáliáival társítva a tuberkulózis eredetének gyanúját keltheti. 2 Az esetek 20-50% -ában a tuberkulózisos mellhártyagyulladást, a TBK leggyakoribb extrapulmonalis megnyilvánulását követi a pachypleuritis, amelynek változó fibrózisának mértékét nem korlátozza a szisztémás kortikoszteroidok adása akut állapotban fázis. 1 Szélsőséges esetekben ez a fibrózis a fibrothoraxért felelős pleura rétegeinek fúzióját okozza, ami a hemithorax méretének csökkenéséhez és a thoracopulmonalis megfeleléshez vezet. A fibrothorax ritka entitás, amely empirikus vagy hemothoraxos eredetű is lehet, kivételesen urémiás vagy reumatoid érintettség miatt. 1