Pajzsmirigyrák - Altmeyers Enciklopédia - Belgyógyászati Klinika

Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Utolsó frissítés dátuma: 2019.02.07

Szinonimák

meghatározás

A pajzsmirigy rosszindulatú epiteliális daganata. A leggyakoribb endokrin neoplázia.

Fokozott a pajzsmirigyrák kialakulásának kockázata:

gyorsan növekvő pajzsmirigy-csomókban szenvedő betegeknél 60 évesek
azoknál a családtagoknál, akiknek családjában pajzsmirigyrák alakult ki.
familiáris medullaris pajzsmirigyrákban (főleg ha MEN 2 szindrómát észlelnek; (MEN = multiplex endokrin neoplazia).
jódhiánnyal és TSH növekedéssel
olyan embereknél, akiket gyermekként vagy serdülőként a nyaki területen röntgensugárral kezeltek (pl. Hodgkin-limfóma vagy csecsemő hemangioma kezelésében a nyak területén).
olyan embereknél, akik radioaktív jódból származó magas sugárzásnak voltak kitéve (például a csernobili reaktor katasztrófája miatt). A betegség előfordulása 25-ször magasabb a gyermekeknél a sugárzás után, és évtizedekkel a sugárterhelés után is előfordulhat.

Osztályozás

Papilláris carcinoma (az összes pajzsmirigyrák 60% -a; gyermekeknél és serdülőknél az összes rosszindulatú gyermekdaganat 1,5–3% -a) (Palaniappan R et al. 2018)
Follikuláris carcinoma (az összes pajzsmirigyrák 30% -a)

Alacsony differenciált karcinóma (ritka)

Differenciálatlan (anaplasztikus) carcinoma (ritka)

Medulláris carcinoma (a kalcitonin-termelő C-sejtekből származik; az összes pajzsmirigyrák 5% -a)

Előfordulás/járványtan

Előfordulás: 5/100 000 ember/év (az összes rákos eset körülbelül 1% -a Németországban). Az előfordulás az elmúlt két évtizedben állandó volt.

Etiopatogenezis

A pajzsmirigyrák kialakulásának fokozott kockázata:

w: m = 2/3: 1 (differenciált karcinómákra utal (papilláris SD karcinóma, follikuláris SD karcinóma); anaplasztikus és C-sejtes karcinómában az m/w arány kiegyensúlyozott. A férfiak rosszabb prognózissal rendelkeznek mint nők.

A pajzsmirigyrák bármely életkorban előfordulhat. A papilláris karcinómák életkorának csúcsa 35 és 60 év között van, a follikuláris karcinómák 40 és 50 év között vannak. Az anaplasztikus karcinómák 40 éves koruk előtt ritkák; az előfordulási csúcs 70 és 80 év közötti. A medulláris pajzsmirigyrákos betegek életkora nagyon változó; a koreloszlásban nem tapasztalható csúcs.

Klinikai kép

Sok esetben azonban az érintett betegek nem mutatnak jellegzetes tüneteket. A diagnózis gyakran véletlenszerű szonográfiai megállapítás. A gyorsan növekvő, kemény csomók néhány héten belül már klinikailag úttörőek. A fejlett pajzsmirigy-karcinómák észrevehetőek kiszorításuk, beszivárgásuk és metasztatikus növekedésük miatt:

Nyomásérzet a nyak területén
nyelési nehézségek
Légszomj
Rekedtség és köhögési ingerek (visszatérő gégeideg)
Továbbá tapintható vagy látható megnagyobbodott nyirokcsomók detektálhatók a nyak területén.
A jól előrehaladott pajzsmirigyrákok stridor, Horner-szindrómát és/vagy felső torlódást okoznak.

Képalkotás

Szonográfia: A pajzsmirigy szonográfiája (ultrahang) az alapvizsgálat, amelyet manapság a pajzsmirigy diagnózisának vezető módszerének kell tekinteni. Minden gyanús vagy bizonyított csomó, megnagyobbodás vagy diszfunkció esetén alkalmazható a pajzsmirigyben. Egyszerű, gyors és kevésbé megterhelő eljárásként (fontos: nincs sugárterhelés) a szonográfia különösen alkalmas szűrésre, az előrehaladás nyomon követésére és utókezelésre.

Elasztográfia: módszer a szövet rugalmasságának mérésére. Újabb képalkotó módszerként az elasztográfia az ultrahang diagnosztika továbbfejlesztése. A kézi tapintáshoz (érintéssel történő vizsgálat) hasonlóan az elasztográfia azt a tényt használja, hogy a tumorszövet gyakran más konzisztenciájú (feszesebb, durvább), mint a környező egészséges szövet.

Szcintigráfia: A pajzsmirigy szcintigráfiája 1 cm-nél nagyobb, sonográfiailag igazolt pajzsmirigy-csomók esetén javasolt. Elsősorban funkcióorientált folyamatként a szcintigráfia kiegészíti a képalkotási morfológiai információkat. Az alkalmazott radioaktív nyomjelző (technécium vagy jód) tárolási viselkedése miatt nem tárolható ("hideg") csomópontok azonosíthatók, amelyeknek nagyobb a karcinóma valószínűsége, és ezért további tisztázást igényelnek.

laboratórium

A szérummarkerek lehetővé teszik a visszamaradt vagy visszatérő betegség (tiroglobulin differenciált pajzsmirigyrákok (papilláris SDC és follikuláris SDC), kalcitonin medulláris pajzsmirigyrák) kimutatását. A pajzsmirigy működésének értékeléséhez meghatározzák a TSH, valamint az fT3 és az fT4 hormonokat. Ha felmerül a pajzsmirigy autoimmun betegségének gyanúja (pl. Graves-kór/Hashimoto-pajzsmirigy-gyulladás), akkor elemezni kell a pajzsmirigy-antitesteket. Megjegyzés: A vérben lévő kalcitonin nagyon érzékeny és specifikus marker a medulláris pajzsmirigyrákra (MTC). Az MTC kizárása érdekében a hormont minden pajzsmirigy-csomópontnál legalább egyszer meg kell határozni. A teljes pajzsmirigy eltávolítás és a radiojód terápia után a tiroglobulint rendszeresen mérik (lásd alább az utánkövetést).

diagnózis

Klinika, kórtörténet (családi szűrés), képalkotás (szonográfia, szcintigráfia (hideg csomók), CT, MRT - nyaki régió, esetleg PET = pozitron emissziós tomográfia), célzott finom tűt aspirációs biopszia, laboratórium (kalcitonin meghatározás: medulláris pajzsmirigyrákban az értékek növekedtek)

Finom tűt aspirációs biopszia: ebben az esetben a pajzsmirigy csomópontjai vékony tűvel szúrhatók át ultrahang ellenőrzés alatt. Az így kapott sejtanyag szövettani vizsgálata lehetővé teszi a szövet méltóságának megállapítását.

terápia

Ötvözi a sebészeti, sugárterápiás, nukleáris orvostudományi, onkológiai (tumor konferencia) szakközpontokat.

Műtét: Teljes pajzsmirigy-eltávolítás + nyirokcsomó-boncolás, miközben kíméli a visszatérő ideget és megőrzi legalább 1 mellékpajzsmirigyet. A műtéti stratégia nagyban függ a daganat típusától és a betegség stádiumától, és mindig egyénileg kell megbeszélni a pácienssel.

Palliatív kemoterápia működésképtelen, nem jódot tároló pajzsmirigyrák esetén. Terápiák kontrollált vizsgálatokkal összefüggésben (tirozin-kináz inhibitorok, mint imatinib, vandetanib, levantinib, karbozantinib) és mTOR inhibitorként everolimusz.

Tanfolyam/prognózis

Ha a pajzsmirigyrákot időben észlelik, akkor jó a gyógyulás esélye. Az átlagos 5 éves túlélési arány a nőknél 94%, a férfiaknál 87% .

Papilláris pajzsmirigyrák:> 90%
Papilláris mikrokarcinóma (≤ 10 mm): a pajzsmirigy műtétje után gyakran véletlenszerű találat. Kedvező előrejelzés. Az életkorral összefüggő normális várható élettartam R0 műtéti reszekció után.
Medulláris pajzsmirigyrák: minimálisan invazív:> 95%; nagyrészt invazív: 50%
Follikuláris pajzsmirigyrák: 50%
Anaplasztikus pajzsmirigyrák: 0,5 év (!)

Táblázatok

Stádium (a nemzetközi TNM besorolás szerint - T a daganatot, N a regionális nyirokcsomó metasztázisokat, M a távoli metasztázisokat jelenti):

pT1: daganat 1-2 cm, a pajzsmirigyre korlátozódik
pT2:> 2-4 cm, a pajzsmirigyre korlátozódik.
pT3a:> 4 cm a pajzsmirigyre korlátozva
pT3b: bármilyen méretű, a rövid egyenes nyaki izmok (sternohyoideus, sternothyroideus, thyrohyoideus, omohyoideus) makroszkopikus extratiroidális inváziójával.
pT4a: Elterjedt a subcutisban, a gégében, a légcsőben, a nyelőcsőben, a visszatérő idegben
T4b: Prevertebral fascia, mediastinalis erek, carotis artéria
N0: Nincs bizonyíték a regionális nyirokcsomó áttétekre
N1: regionális nyirokcsomó áttétek bizonyítékai
- N1a: A nyirokcsomó áttétek a nyak közepén lévő nyirokcsomókban helyezkednek el.
- N1b: A nyirokcsomó áttétek elhelyezkedhetnek a nyak területén, valamint a mellkas felső részén.
M0: Nincs bizonyíték távoli áttétekre.
M1: Távoli áttétek kimutatása.

Az anaplasztikus/differenciálatlan karcinóma pT osztályozásának különlegességei

T4a: a pajzsmirigyre korlátozódik
T4b: túlterjed a pajzsmirigy kapszuláján

A klinikai gyakorlatban a pajzsmirigyrákok stádiumozása a TNM osztályozás, a beteg kora és a szövettani típus alapján is gyakori.

SD papilláris/follikuláris carcinoma (45 és> 45 év)

I. szakasz: T1a, T1b, N0, M0
II. Szakasz: T2, N0, M0
III. Szakasz: T3, N0, N1a, M0 vagy T1, T2, T3, N1a, M0
IVA. Szakasz: T1, T2, T3, N1b, M0 vagy T4, N0/N1, M0
IVB szakasz: T4b, mindegyik N, M0
IVC szakasz: minden T, minden N, M1

Papilláris/follikuláris SD karcinómák (45 évnél fiatalabb)

I. szakasz: minden T, minden N, M0
II. Szakasz: minden T, minden N, M1

I. szakasz: T1a, T1b, N0, M0
II. Szakasz: T2, T3, N0, M0
III. Szakasz: T1, T2, T3, N1a, M0
IVA. Szakasz: T1, T2, T3, N1b, Mo vagy T4a, mindegyik N, M0
IVB szakasz: T4b, mindegyik N, M0
IVC szakasz; minden T, minden N, M1

Anaplasztikus SD karcinómák

minden eset a IV

Utógondozás

Egész életen át tartó nyomon követésre van szükség. Helyi klinikai és szonográfiai eredmények. A tiroglobulin szint ellenőrzése (radikális pajzsmirigy eltávolítás után nem áll rendelkezésre funkcionális pajzsmirigy szövet, nincs tiroglobulin szint termelés. A tiroglobulin szint emelkedése tumor megismétlődésére utal.

irodalom

Brierley J és mtsai (2012) A külső sugárzás és a célzott terápia szerepe a pajzsmirigyrákban. Semin Radiat Oncol 22, 254-262.
Dralle H és mtsai. (2018) A pajzsmirigyrákok új TNM-osztályozása. The Surgeon 89: 389-389
Hahn JM (2013) Endokrin szervbetegségek. In: Ellenőrzőlista belgyógyászat, Hahn JM Ed. Thieme Verlag Stuttgart-New York. S534-535
Li WQ és mtsai. (2015) A rosacea személyes története és a rákos megbetegedések kockázata a nők körében az Egyesült Államokban. Br J Cancer 113: 520-523.
Palaniappan R et al. (2018) A gyermekkori és serdülõ papilláris pajzsmirigyrák kezelési eredményei az irodalom rövid áttekintésével. Indian J Cancer 55: 105-110.
Wein RO és mtsai. (2011) Anaplasztikus pajzsmirigyrák: pallérozás vagy kezelés? Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 19: 113-118.

Ajánlott cikkek

A Graves-betegség immunotireopátiája a pajzsmirigy autoimmun betegségét jelenti (golyva .

A "fokális szegmentális glomerulosclerosis" (FSGS) kifejezés magában foglalja a súlyos, krónikus Er.

A budezonid a szintetikus, nem halogénezett glükokortikoidok hatóanyag-csoportjába tartozik, és főleg pl.

Az elsődleges vagy másodlagos hiperurikémia klinikai megnyilvánulása akut és krónikus ízületi gyulladás formájában.

Hivatkozás az 1. cikkre

Kiegészítő cikkek (9)

Jogi nyilatkozat

Kérje meg a felelős orvost a végleges és megbízható diagnózis felállításához. Ez a weboldal csak útmutatást nyújt Önnek.

Szerzői