Pajzsmirigyrák okai, tünetei; kezelés
A pajzsmirigyrák a nők körében az ötödik leggyakoribb rák. Romániában körülbelül 8000 új eset előfordulását becsülték 2016-ban.
Az előfordulási arány mind a férfiak, mind a nők számára folyamatosan növekszik, a nők számára pedig nettó előny. Az 5 éves túlélési arány 98%, a 10 éves túlélési arány pedig 95%, és számos tényezőtől függ, amelyek közül a legfontosabb a betegség stádiuma a diagnózis felállításakor.
A pajzsmirigyrák típusai
A papilláris rák a rák leggyakoribb típusa. Általában csak egy pajzsmirigy lebeny érintett, és döntő többségük differenciált, azaz a tumor mikroszkópos megjelenése hasonló a normál pajzsmirigy szövetéhez.
A follikuláris rák ritkábban fordul elő a papilláris rákhoz képest, lassú az evolúciója és nagyon jó a prognózisa. Halmozottan a papilláris és a follikuláris rák az összes pajzsmirigyrák több mint 90% -át teszi ki.
A medulláris rák a pajzsmirigyrákok kb. 5% -át teszi ki, C-sejtekből fejlődik ki, és általában a Multiple Endocrine Neoplasia (MEN2) nevű genetikai szindróma része. Ez a rák rosszul differenciált vagy differenciálatlan.
Az anaplasztikus pajzsmirigyrák meglehetősen ritka, agresszív, erősen proliferatív, korai áttétes potenciállal rendelkező, rossz prognózisú rák.
A pajzsmirigyrák kockázati tényezői
szex: a nőknél a pajzsmirigyrák gyakorisága háromszor magasabb, mint a férfiaknál
Kor: Bár bármely életkorban előfordulhat, az esetek több mint 75% -a a 20-55 év közötti tartományban található. Az anaplasztikus rák 60 év alatt gyakori. A medulláris rák tekintetében különösen gyakori a gyermekek és serdülők esetében, különösen a protoonkogén RET mutációinak körülményei között.
A genetikai tényező: Néhány pajzsmirigyrák gyakrabban társul genetikai mutációkhoz. Például egy rendellenes RET protoonkogén jelenléte pajzsmirigy medulláris rákot okozhat. Át lehet adni szülőtől gyermekig. A megváltozott RET gén azonosítása formálisan javasolhatja a megelőző pajzsmirigy eltávolítást.
A gerincvelői rák családi kórtörténetében arányosan növekszik a kockázat. Emellett a MEN 2 szindrómában szenvedő betegeknél nagyobb valószínűséggel alakulnak ki más daganatok.
A golyva családi kórtörténetében megnő a papilláris pajzsmirigyrák kockázata. A családi vastagbél polipózis szindróma a papilláris rák kialakulásának fokozott kockázatával is jár.
Sugárterhelés növelheti a papilláris vagy follikuláris pajzsmirigyrák kockázatát. Az expozíció terápiás, akárcsak a különféle onkohematológiai állapotok, például a Hodgkin-kór vagy más fej- és nyaki limfómák, vagy véletlenszerű radioaktív jód kezelésében, különösen gyermekkorban, ahogy ez 1986-ban Csernobilban vagy 2011-ben Japánban történt.
Mellrák: A legújabb tanulmányok szerint az emlőrákban túlélőknek nagyobb a kockázata a pajzsmirigyrák kialakulásának a diagnózis utáni első 5 évben, különösen akkor, ha az emlőrákot 40 éves kor alatt diagnosztizálják.
Pajzsmirigyrák tünetei
A betegek nem ritkán teljesen tünetmentesek.
Bizonyos helyzetekben a betegnek nyelési nehézségei vannak, légzési nehézségei vannak, fájdalmai vannak a nyaki régióban, tartós köhögés, rekedtség.
A pajzsmirigyrák diagnózisa
Klinikai vizsgálat, hematológiai és képalkotó vizsgálatok javasolják, és bioptikailag megerősítik.
A klinikai vizsgálat a nyak területét, a pajzsmirigyet, a laterocervicalis nyirokcsomókat vizsgálja.
A leggyakrabban követett hematológiai tesztek a pajzsmirigyhormonok T3 (trijódtironin) és T4 (tiroxin), TSH (pajzsmirigy-stimuláló hormon), tiroglobulin és antithyrooglobulin antitestek szintje.
Az ultrahangvizsgálat leírja a pajzsmirigy képződményeit, és meg tudja határolni a szilárd képződmény és a folyékony tartalmú képződményeket.
A ma ritkábban alkalmazott pajzsmirigy szcintigráfia információkat nyújt a pajzsmirigy működéséről és alternatívaként a gyanús csomókról.
A PET CT-vizsgálat információt nyújt a betegség mértékéről, és szükséges vizsgálat a betegség stádiumának megállításához, különösen medulláris vagy anaplasztikus pajzsmirigyrák esetén.
A finom tűs biopszia vagy a műtéti biopszia megerősíti a diagnózist. Nagyon gyakran a finom tűvel végzett bioptikus vizsgálat nem meggyőző oka annak, hogy ezt kivágásos biopsziával fejezik be.
A diagnózist követően a pajzsmirigyráknak evolúciós szakaszban kell lennie. A standard T, N, M stádiumrendszer figyelembe veszi a daganat méretét (T), a metasztázisok jelenlétét vagy hiányát a regionális nyirokcsomókban (N) és távoli metasztázisok jelenlétét vagy hiányát (M).
Ami a T-t illeti, a daganat méretétől függően 1-től 4-ig számozzák, ahol a T1 2 cm-nél kisebb átmérőjű daganatot jelent, míg a T3 4 cm-nél nagyobb daganatot jelent, feltéve, hogy a daganat nem meghaladja a pajzsmirigyet, míg a T4 bármilyen méretű, de a közeli struktúrákra átterjedt daganatot meghatároz.
Az N-t tekintve 0-val van ellátva, ha a regionális ganglionokban nincs áttét, és 1-vel van ellátva.
A TNM stádiumát egy jól bevált algoritmus szerint végzik, a pajzsmirigyrák mértékétől függően, és amely - különösen follikuláris vagy papilláris rák esetén - figyelembe veszi a beteg életkorát.
Terápiás lehetőségek a pajzsmirigyrák kezelésében
A terápiás lehetőségek és ajánlások alapvetően számos tényezőtől függenek, ideértve a betegség típusát és stádiumát, a kezelés lehetséges mellékhatásait, az általános teljesítményállapotot (társult állapotok) és nem utolsósorban a beteg preferenciáit.
A műtét a pajzsmirigyrák fő ajánlott kezelése. Ez a teljes pajzsmirigy eltávolításából áll, a teljes pajzsmirigy eltávolításnak nevezett eljárásból vagy annak nagy részéből (szubtotális pajzsmirigy eltávolítás), vagy korai esetekben csak a pajzsmirigy lebenyéből (lobectomia).
A műtéti technika szempontjából létezik a klasszikus beavatkozás (hagyományos pajzsmirigy-eltávolítás), de az endoszkópos vagy robot-pajzsmirigy-eltávolítás változatai is. Ha aggályok merülnek fel a betegség laterocervicalis regionális nyirokcsomókba történő átterjedésének kockázatával kapcsolatban, a műtét ablációjukkal fejeződik be, ez az eljárás limfadenectomia vagy nyaki disszekció néven ismert.
A pajzsmirigy-eltávolítás számos komplikációval járhat, amelyek gyakran eredendők, és általában a beavatkozás mértékétől függenek. A pajzsmirigy közvetlen közelében elhelyezkedő mellékpajzsmirigyek károsodása változásokat idézhet elő a foszfokalcikus egyensúlyban. A visszatérő gégeideg - egy fontos ideg, amely biztosítja a gége beidegződését - sérülése átmeneti vagy tartós rekedtséget eredményezhet, a hangszalag másodlagos bénulásával.
A pajzsmirigy eltávolításával a beteg teljes mértékben függ a pajzsmirigy-helyettesítő terápiától, ami a szintetikus pajzsmirigyhormon napi szájon át történő beadását jelenti (HORMONOTERÁPIA). A hatékony szubsztitúció mellett a pajzsmirigyhormon orális beadása gátolja a megmaradt posztoperatív sejtek szaporodását.
Mellékpajzsmirigy károsodása esetén D-vitaminnal és kalcium alapú készítményekkel egészítik ki a keringő kalcium egyensúly optimális szintjének fenntartása érdekében.
Radioaktív jódkezelés
Ez a kezelés, más néven I-131 vagy RAI (radioaktív jód), célja a megmaradt posztoperatív tumorsejtek megsemmisítése az ismétlődés kockázatának csökkentésével, és terápiás lehetőség a legtöbb papilláris vagy follikuláris rák esetében. Ezt a kezelést azonban nem használják gerinc- és anaplasztikus rákos megbetegedéseknél. Az I-131-et folyékony formában vagy pirulák formájában adják be, változó dózissal 30 m3 (milicuria) és 100 mci között, a beteg stádiumától és kockázati kritériumaitól függően. Az eljárás járóbeteg vagy fekvőbeteg 2-3 napig. A radioaktív jóddal történő kezelés előkészítése érdekében a betegeknek azt javasoljuk, hogy 2-3 héttel azelőtt jódtartalmú étrendet alkalmazzanak, és hagyják abba a pajzsmirigy-helyettesítő terápiát. Szubsztitúciós terápia hiányában a betegek mindig a hypothyreosis megnyilvánulásait mutatják: folyamatos fáradtság, álmosság, hidegérzékenység, nehéz gondolkodás, székrekedés stb.
A kezelés első napján a betegek hányingert és hányást, valamint fájdalmat vagy ödémát tapasztalhatnak a jódfelvételi területeken. Mivel a jód nagy kumulatív dózisa meddőséget okozhat, javasoljuk, hogy a nők a radioaktív jód utolsó alkalmazása után legalább egy évig kerüljék a terhességet.
Külső sugárterápia
Sokkal ritkábban használják, mint a radioaktív jódot, és általában a pajzsmirigyrák előrehaladott stádiumainak előjoga, amelyek nem reagálnak a szokásos terápiára. Ez egy lokalizált terápia, ezért a mellékhatások általában lokálisak: a bőr vörössége, odynophagia, rekedtség stb.
Kemoterápia és célterápia
A kemoterápia továbbra is az anaplasztikus rák, és egyes esetekben a medulláris pajzsmirigyrák alapterápiája, vagy a műtét és radioaktív jódkezelés utáni "gyakori" follikuláris és papilláris daganatok terápiás lehetősége.
A legújabb vizsgálatok kimutatták, hogy nem minden daganat azonos tulajdonságokkal rendelkezik. A leghatékonyabb kezelés azonosításához meg kell határozni a daganatban található géneket, fehérjéket vagy egyéb tényezőket, egyszóval olyan biomarkereket, amelyek "személyre szabják" a terápiát. Az elmúlt 4 évben világszerte számos tirozin-kináz-gátló osztályú molekulát hagytak jóvá, ami növelte a betegség terápiás elérhetőségét.
Ebben a pillanatban a standard terápia után az evolúció folytatásával járó papilláris és follikuláris rákos megbetegedésekben két tirozin-kináz-gátlót validálnak és ajánlanak a nemzetközi terápiás protokollok szerint: a szorafenibet és a lenvatinibet, amelyek közül Romániában csak a sorafenibet engedélyezték.
A pajzsmirigyrák tekintetében két másik tirozin-kináz-gátló áll rendelkezésre világszerte: a vandetanib és a kabozantinib. Sajnos Romániában ezek a molekulák még várnak.
Szerencsére a pajzsmirigyrák túlélési aránya nagyon magas, 5, illetve 10 év. A siker kulcsa, mint minden neoplazmában, továbbra is a korai felismerés. Általánosságban elmondható, hogy a hormonterápiával és radioaktív jódkezeléssel kiegészített műtét ennek a daganatnak a feloldását jelenti. Refrakter betegség vagy agresszív szövettani formák, például anaplasztikus pajzsmirigyrák esetén a célterápiák egyre változatosabb terápiás lehetőségei jelentősen javították a prognózist és a progresszió nélküli túlélést, így optimista irányba tekintünk jövő.