patológia
A neuroendokrin daganatok osztályozása és kóros osztályozása
Alacsony differenciált neuroendokrin karcinóma (PDEC)
1. táblázat: A GEP-NET kockázati rétegződése
Alacsony differenciált neuroendokrin karcinóma
2. táblázat: A hasnyálmirigy neuroendokrin tumorainak osztályozása
A tumorbiológia WHO-séma szerinti osztályozása jól korrelál a klinikai lefolyással. A WHO sémája azonban elsősorban a tumor biológiai tulajdonságaira összpontosít, de nem lehet pontosan meghatározni a daganat mértékét. ezt azonban nem lehet elérni. A GEP-NET-ek 2006-ban tumor-nodus-metasztázis (TNM) rendszeren keresztül terjedtek. A TNM-rendszer a T1-től T4-ig történő osztályozással írja le az elsődleges daganat méretét, vagyis azt a daganatot, amelyből a betegség származik. Az N szakasz leánydaganatok (metasztázisok) jelenlétét írja le a nyirokcsomókban az N1-en keresztül. Ha a nyirokcsomók nem érintettek, ezt N0-nek nevezzük. Más szervek lánydaganatai (távoli áttétek) az M1 kategóriába tartoznak, míg az M0 azt jelzi, hogy más szerveket nem érint.
A T, N és M státusz kombinációjával a tumorbetegséget 4 szakaszba sorolják, a tumor terjedése T1-ről T4-re növekszik. A távoli áttétek (M1) kimutatása mindig társul a 4. stádiumhoz. Példaként a hasnyálmirigy neuroendokrin tumorainak TNM-osztályozását és stádiumát adjuk meg.
TNM
A tumor behatol a szomszédos szervekbe (gyomor, lép, vastagbél, mellékvese)
vagy a nagy erek fala (celiakia törzs/felső mesenterialis artéria)
Mindegyik T. (m) esetén adjunk több daganatot
Betegség szakaszai
3. táblázat: A hasnyálmirigy NET-jének TNM-osztályozása
A GEP-NET prekurzor elváltozásai
Számos daganat esetében tudományosan követhető volt a fejlődés az első változásoktól a rákos daganatokig. A GEP-NET-ekkel prekurzor elváltozások detektálhatók csíravonal mutációkkal rendelkező betegeknél, és fontosak e betegek monitorozásában. Ezzel szemben a csíravonal mutációk nélküli betegekről keveset tudunk, így a monitorozási programok még nem hozhatók létre.
Összegzés
A neuroendokrin daganatok heterogén csoportjának pontos kóros diagnózisa elengedhetetlen a beteg prognózisához és a terápia meghatározásához. A patogenezissel kapcsolatos új megállapítások közvetlen hatást gyakorolnak a monitorozási stratégiákra a MEN-1-ben, de a hasnyálmirigy-NET-ekben is, ismert csíravonal mutáció nélkül. A WHO osztályozás és a TNM-rendszer bevezetése az elülső és a középső belek NET-ére lehetővé teszi a szabványosított stádiumot és ezáltal a jelenleg végzett vizsgálatok közvetlen összehasonlíthatóságát, így a javított patológiai diagnózis közvetlen hatással lesz e daganatok diagnózisának és kezelésének javítására.