PDF Lipedema S1 útmutató 2015, München, 20
Rövid leírás
Töltse le a Lipedema S1 2015. évi iránymutatást, München, június 20. Ch. Schuchhardt, Freiburg i. Br.
Leírás
Lipedema S1 2015. évi iránymutatás München, 2015. június 20. Ch. Schuchhardt, Freiburg i. Br. [E-mail védett]
Iránymutató csoport: Az irányítócsoport felülvizsgálata 4/2014 - 4/2015 Résztvevő szakértők (ábécé sorrendben): Dr. med. Wolfgang Brauer Prof. h.c. Dr. med. Manuel Cornely Dr. med. Gabriele Faerber Dr. med. Gerd Rudolf Lulay Dr. med. Anya Miller Dr. med. Stefan Rapprich PD Dr. med. Stefanie Reich-Schupke (koordinátor) Prof. Dr. med. Wilfried Schmeller (koordinációs képviselő) Dr. med. Klaus Schrader Prof. Dr. med. Markus Stücker
Meghatározás: lipedema A lipedema krónikus és progresszív betegség, amely kizárólag nőknél fordul elő, és zsíreloszlási rendellenesség jellemzi a törzs és a végtagok közötti egyértelmű aránytalanságot. Ez egy körülírt, szimmetrikus miatt következik be
lokalizált szubkután zsírszövet-növekedés az alsó és a felső végtagokban (Herpertz 1997). Ezenkívül van ödéma, amelyet az ortosztázis súlyosbít, valamint egy
Haematoma hajlam kisebb trauma után (Allen 1940, Wienert 1991, Herpertz 2014). Jellemző a fokozott érzékenység, általában spontán fájdalom.
Lipedema, lipohypertrophia és elhízás Tipikus klinikai jellemzők
Zsírnövekedés, törzs/végtag aránytalanság. Ödéma kapilláris permeabilitás nagy nyomásérzékenység haematoma hajlam túlsúlyos leptin receptor hiány
Másodlagos lymphedema Zsírsejt hipertrófia Genetikai diszpozíció Magas zsigeri zsír Kardiovaszkuláris kockázat
Lipedema: Etiológia: Nem világos • LL magas • Csökkent a nyirokképződés (a horgonyszálak rugalmas helyreállító ereje csökken) • A pre-nyirokcsatornák fejlődési rendellenességei • A kezdeti nyirokerek rendellenességei (aneurizmák) • Csökkent veno-artériás reflex • Nem megfelelő nyirokelvezetés, megnövekedett zsírszövet • Az ösztrogének növelik a permeabilitást • Az ER növekedése - A lipedema zsírszövetében található receptorok .
Lipedema • Hemangiológiai probléma, nem pedig limfológiai • Mikroangiopathia: Streeten teszt pozitív • A szabad nyirok helyi zsírszövet-növekedéshez vezet („A nyirok zsírossá teszi”) • A nyirokcsomó lipomatosus atrófiája Schneider et al. A nyirok zsírossá tesz, Nature genetics, 2005, 37: 1 023-1024
A lábak és a karok, a lábak> karok térfogatának szimmetrikus aránytalan növekedése; Kéz és láb mentes Tipikus ugrás a kaliberű csuklóban, a bokaízület harmatképződésében, különös tekintettel a belső combokra és a térdekre - koptató hatások krónikus irritatív dermatitis, macerációk Ödéma hajlam, megerősítés az ortosztázis és a meleg által Lymphedema a lábak előrehaladott stádiumában (másodlagos lymphedema) Csökkent életminőség, reaktív depresszió Az egyidejű elhízás súlyosbíthatja a tüneteket
Hormonanalízis lipedema betegeknél n = 21 Pajzsmirigy hormon T3 T4 TSH bazális
80-200 mg/ml 4,5-12 ng/ml 0,3-5,0 u/ml
A nemi szteroid hormon receptorok expressziója a zsírszövetekben Receptor
OR-alfa OR-béta OR-alfa OR-béta PR-A PR-B PR-A PR-B AR AR
Nő Nő Férfi Férfi Nő Nő Férfi Férfi Nő Férfi
OR, ösztrogén receptor; PR-A, progeszteron receptor; PR-B, xxxxxx; AR, androgén receptor.
Nemi szteroidok és elhízás J. S. Mayes és G. H. Watson, elhízási áttekintések 2004, 5 197–216
Szakaszok Weissleder/Schuchhardt Stad szerint. ÉN.
sima felület, bricsesznadrág vagy virágos alakú, alkalmi. szegény is
rögös-finoman csomózott, könyörögj. Nyirokcsomó
Lobuláris, fibrotikus, lymphostasis (elefantasztikus lipo-lymphedema)
Barlang: Az I. szakaszban a nyiroktranszport-kapacitás (TK) nincs korlátozva ! Szcintigráfiailag magas közlekedés = az LGS dinamikus elégtelensége. A II-III. Szakaszban a TC növekvő korlátozása növekvő lymphostasisszal. A szöveti fájdalom még visszahúzódik.
Diagnosztika/anamnézis/eredmények • • •
Klinika: anamnézis, vizsgálat, tapintás, az ödéma egyéb okainak kizárása Sonográfia szubkután zsírszövet: - a szubkután zsírszövet növekedése, nem specifikus - fokozott echogenicitás ? - visszhangban gazdag szepták ? (Brauer szerint az USA-nak nem kell lipedema diagnózist felállítania) Szükség esetén annak megkülönböztetése az I. lymphedema stádiumától: funkcionális nyirokszcintigráfia, ICGF lymphangiográfia
Kezdés: pubertással, terhességgel, ritkán menopauzával. Aránytalan zsíreloszlás. Muffképződés az alkaron, csontokon, kezeken és lábakon szabadon. Hematomák. Spontán fájdalom és érzékenység
Lymphedema Lipedema (primer) nem fájdalmas, nincsenek aszimmetrikus hematomák, perifériásan hangsúlyozott Stemmer pozitív
fájdalmas haematoma szimmetrikus központi stressz Stemmer negatív
A kóros leletek gyakorisága a lipedema (n: 54 végtag) indirekt lymphangiográfiában
Lipolymphedema (n: 42 végtag) Normál: Kóros:
A megállapítások és a panaszok (különösen aránytalanság, ödéma és fájdalom) kiküszöbölése vagy javítása Használjon a színpadnak megfelelő, tünetileg hatékony intézkedéseket
Bevezető kezelés: konzervatív
Kézi nyirokelvezetési kompressziós kötés bőrápoló torna készülékek dekongesztálása
Egyéb étrend (ha túlsúlyos) Pszichoterápia (étkezési rendellenességek, depresszió)
Előrejelzés: - A spontán fájdalom, a nyomásfájdalom, az ödéma és a haematomára való hajlam jelentős javulása - A fizikai megjelenés optimális javulása - A konzervatív terápia gyakoriságának csökkentése, egyes esetekben akár a terápia szabadsága is - Az eredmények javulása sok éven át fennmarad - A mechanikusan és okkluzíven okozott bőrkárosodás csökkentése - A láb deformációjának korrekciója Bein Javítás mobilitás és járás, a további ortopédiai szövődmények kockázatának csökkentése a lipedemával összefüggő kóros járás következtében (pl. gon és coxarthroses) - az önbizalom növekedése
Kritikus javallat: - Testtömeg> 120kg, BMI> 32 kg/m2 - A kóros elhízással terápiás úton kell foglalkozni a zsírleszívás előtt ( Az elhízás irányelve) - Végül a zsírleszívás jelzése vagy végrehajtása a sebész döntése szerint