Pellagra
Histr: - Casal először "mal de la rosa" néven írta le 1735-ben
- ital .: Pelle agra = barna bőr
Ät: A nikotinamid hiánya = nikotinamid = niacin (CoA) = B3-vitamin vagy prekurzor triptofánja (a Pellagra ekkor következmény)
Általános: - Lehetséges a szervezet saját B3-vitamin szintézise a triptofánból.
- A nikotinsavamid felszívódásához és endogén szintéziséhez mind a B2, mind a B6 vitaminra szükség van.
- A nikotinsavamidot, mint a NAD és a NADP komponensét használják ATP előállítására a sejtben.
- A nikotinsav-amid származik a. húsban, halban, diófélékben, gabonafélékben, rizsben, tejben és tojásban.
- A nikotinsav-amid napi szükséglete 5-20 mg/nap.
Előzetes: - Alkoholisták/Pat. alultápláltsággal
- Anorexia nervosa beteg
- Pat. Tartós gyógyszeres kezeléssel
Pl .: antibiotikumok, 5-fluoruracil, izoniazid, fenitoin, 6-merkaptopurin, azatioprin, fenobarbitál, etionamid, pirazinamid és mások.
- Pat. GI betegségekkel (malabszorpciós szindrómák)
- HIV-fertőzésben szenvedő betegek
- endemikus azokban az országokban, ahol a kukorica a fő élelmiszer (pl. Mexikó)
Magyarázat: A kukoricában nikotinsav-amid kötött, nem használható formában található
PPh: A triptofánt a szerotonin szintéziséhez használják
PPh: a triptofán transzportjának megzavarása (bélfelszívódás és vese reabsorpció)
- Acrodermatitis chronica atrophicans Herxheimer borreliosisban
- Fenitoin által kiváltott pellagra-szerű dermatitis
Lit: indiai J Dermatol. 2014. szeptember; 59 (5): 520-1 (India)
Def: fototoxikus dermatitis a kinurenin felhalmozódása miatt (köztes termék a triptofán NAD vagy NADP átalakulásakor)
Férfi: Körülbelül 50-60 nappal a niacinmentes étrend megkezdése után
Bef: - szimmetrikus, élesen körülhatárolt, esetleg hólyagosodó, vörösbarna bőrelváltozások a végtagok nyújtó oldalán
- Leégésszerű bőrpír az arcon, pikkelyes
DD: Pillangó erythema lupus erythematosusban
- gallérszerű ekcéma, amely a szegycsonthoz való kötésként nyúlik ki, az úgynevezett "Casal gallér"
Szamár: - Xerosis cutis
Pg: A viaszészterek és a faggyúmirigyek atrófiájának csökkentése
Bef: glossitis, szialorrhea-val járó szájgyulladás, enteritis, vulvitis
- Elmebaj neurológiai rendellenességek (depresszió, idegesség, polineuropátia, ideggyulladás)
Di: - Niacin, triptofán, NAD, NADP szérumszintje
Co: Niacin metabolitok (N-metilnikotinát, piridon) kiválasztása a vizelettel
CV: Eddig nincsenek megbízható laboratóriumi vizsgálatok, amelyek véglegesen megerősítik a pellagra-t.
- Bőrbiopszia szövettana
Bef: az atrófiás epidermisz jellegzetes érési rendellenessége, a stratum granulosum hiányával és a stratum spinosum szokásos réteges felépítésének eltávolításával, esetleg hólyagosodás, faggyúmirigy atrófia, értágulat és kollagén rostduzzanat
- nagy dózisú B-vitamin szubsztitúció későbbi klinikai javulással
Ágy: diagnosztikai arany szabvány
Következmény: a neurológiai tünetek remissziója 24-48 óra múlva már lehetséges; A dermatológiai tünetek megszűnése általában csak 3-4 hét után következik be
Megjegyzés: A Pellagra a "3D" betegség, a B3-vitamin hiányával
Th: - magas fehérjetartalmú étrend (hús, tej, tojás, zöldség)
- gyógyászati nikotinsavamid (B3-vitamin)
Phar: - Nicobion ® Tbl.
- Nikotinsav-amid 200 mg Jenapharm® Tbl.
Dózisok: - 300-1000 mg/nap, több egyedi adagra osztva
- 10-50 mg 6 óránként
Alkalmazás: szóbeli, súlyos esetekben is i.v.
Co: - Riboflavin (B2-vitamin), piridoxin (B6-vitamin) és más B-vitaminok