Pelo-ureteralis junction szindróma

Pelo-ureteralis junction szindróma a gyermekkori hidronephrosis leggyakoribb oka, de bármilyen életkorban diagnosztizálható, a születéstől a felnőttkorig. (2, 6)

pyelo-ureteralis junction szindróma

Bőr-ureterealis junction szindróma a vesemedence és a proximális ureter találkozásánál elhelyezkedő akadályként definiálják, amely a vizelet felhalmozódását okozza az áramlás irányában, kedvezőtlen következményekkel járva a veseműködésre. (4, 7)

Járványtan

Veleszületett vese- és húgycső-rendellenességek a populáció körülbelül 3% -ában fordulnak elő, és az ultrahangvizsgálattal prenatálisan diagnosztizált összes rendellenesség 30% -át jelentik. A pyelo-ureteralis junction szindróma előfordulási gyakorisága 1000-2000 újszülött közül 1, gyakoribb a bal oldalon lévő férfiaknál (B: F 2: 1) (az esetek 2/3-a). Kétoldalú károsodás az esetek 10-46% -ában fordul elő. (2, 3, 5, 6)

etiológiája

A Pelo-ureteralis junction szindróma lehet veleszületett vagy másodlagos (szerzett).

A junction szindróma kialakulásakor veleszületett külső és belső tényezők járulnak hozzá.

Az intrauterin életben, a 10-12. Hétben, az ureter rügyének rekanalizációja történik, amely után a bőr-ureteralis csomópont rekanalizációja történik. A nem megfelelő csatornázás az egyik termelési mechanizmus belső a pyelo-ureteralis junction szindróma.

A pyelo-ureteralis csomópont rekanalizációs hibáiban szerepet játszó tényezők a nem megfelelő beidegződés a szinaptikus vezikulák számának csökkentésével és a rendellenes idegsejtek fejlődésével olyan tényezők hiánya miatt, mint a PGP, az S-100, a szinaptofizin és a neuronális növekedési faktorok, valamint a simaizom rendellenességek ezen a szinten., a TGF közreműködésével. Így az elektronmikroszkópos vizsgálatok azonosították a simaizomrostok megszakadását, a hipo- és hipertrófia változását, a túlzott kollagénlerakódásokat, a hosszanti simaizomrostok aránytalan jelenlétét és az idegvégződések számának csökkenését a bőr-ureterális csomópontban, ami egy szegmenst eredményezett. aperisztaltikus, amely akadályozza a vizeletelvezetést.

tényezők külső sávok, görbületek, az ureter magas behelyezése vagy rendellenes erek képviselik, amelyek mechanikai obstrukciót okoznak, az esetek körülbelül 63% -ában azonosítanak egy alacsonyabb poláris eret (az általános populáció 30% -ában vannak), leggyakrabban az elülső oldalon a vese medencéje, amely elősegítheti a helyi gyulladást, fibrózissal és a simaizmok hipertrófiájával, amely mechanikus elzáródáshoz vezet és akadályt jelent a vizeletelvezetésben.

A pyelo-ureteralis junction szindróma esetei gyakran szórványosak, a családi aggregációval járó esetek ritkák és autoszomális-domináns transzmissziós mintázatúak, változó behatolással. A családi eseteket egy másik veseelégtelenséggel - a bőr-kelyhe kettősséggel - társították.

Felnőtteknél az okok gyakran szoktak lenni másodlagos, például urolithiasis, gyulladásos, ischaemiás vagy posztoperatív szűkület, fibroepitheliális polipok, adhéziók vagy neoplazmák. (2, 3, 4, 6)

Patogenezis

A bőr-ureteralis kereszteződés elzáródása lehet részleges vagy teljes. Az elzáródás előtti obstrukció hatásait a kezdeti szakaszban az ureterizmok hidronephrosisával és hipertrófiájával, később a vese parenchyma olyan változásai jelennek meg, mint a tubuláris dilatáció, a glomerulosclerosis, a gyulladás és a fibrózis, a vesefunkció fokozatos romlásával, végül elérve azt. . (2, 3, 4)

tünetek

Jelenleg a veleszületett pyelo-ureteralis junction szindróma által okozott hidronephrosist gyakran tünetmentesen diagnosztizálják a prenatális és postnatalis képalkotó módszerek miatt.

Ha ezeket a vizsgálatokat nem hajtják végre, az újszülötteknél a fő jel a tömeg tapintása a széleken.

A pelo-ureteralis junction szindróma társulhat más veleszületett rendellenességekkel, mint például az anális elváltozás, a policisztás vese, a veleszületett szívbetegség, a nyelőcső atresia, az VATER asszociáció (csigolya, anális, trachealis, nyelőcső és vese rendellenességek).

Előfordul, hogy az állapot hosszú ideig tünetmentes lehet, késői gyermekkorban vagy felnőttkorban válhat tünetessé, amikor hasi fájdalom vagy időszakos mellkasi, hányinger és hányás, hematuria, visszatérő húgyúti fertőzések, néha magas vérnyomás jelentkezik. Ezeket a tüneteket súlyosbíthatja vízhajtók vagy alkoholfogyasztás.

Néha tünetmentes felnőtteknél diagnosztizálható egy másik állapot vizsgálata révén. (4, 5, 7, 10)

Diagnosztikai

paraklinikusan

Prenatális ultrahangvizsgálat azonosítja a hidronephrosis jelenlétét, amely monitorozást igényel, gyakran visszafejlődik, különösen azoknál, akiknél az 1. vagy 2. fokozatú (a vesemedence antero-posterior átmérője 12 mm alatt van).

Az antenatalis hidronephrosis okai: hólyag-ureteralis reflux, veleszületett megaureter, policisztás vese, ureterocele, hátsó húgycső szelep.

Szülés utáni ultrahangvizsgálat értékeli az antenatálisan azonosított hidronephrosist, a Doppler-ultrahangvizsgálat pedig az alsó poláris ér jelenlétét. Felnőtteknél az ultrahangvizsgálat a vesekövek vagy más másodlagos okok jelenlétét is azonosítja.

Intravénás urográfia információkat nyújt az egyoldalú vagy kétoldalú károsodásokról és a vesefunkció jelenlétéről vagy hiányáról, de alacsonyabb érzékenységű, mint a fejlett képalkotó módszerek (CT, MRI), nefrotoxikus mellékhatásokkal járó kontrasztanyagot tartalmaz, gyermekeknél pedig az éretlen vesefunkció megnehezíti értékelése ezzel a módszerrel.

Retrográd pyelográfia leggyakrabban egyidejűleg jelentkező alsó elzáródás azonosítására szolgál.

Kontraszt-fokozott számítógépes tomográfia vagy mágneses rezonancia képalkotás nagy specifitású és érzékenységű képalkotó módszerek, amelyek pontos információkat nyújtanak az obstrukcióról (elhelyezkedés, orientáció, az alsó sarki ér jelenléte), információt nyújtanak a felnőttek lehetséges másodlagos okairól (daganatok, kövek stb.), számszerűsítik a bőr-calyx dilatáció mértékét.

Diuretikus renográfia a leghasznosabb módszer az obstrukció mértékének számszerűsítésére és a vesefunkció értékelésére a felhasznált radioizotóp kiválasztási sebességének értékelésével, egy diuretikum beadása után.

Vizelet cisztográfia újszülötteknél javallt, az esetek 10% -ában a pyelo-ureteralis junction szindróma vesico-ureteralis refluxhoz társul, amelyet ez a vizsgálat diagnosztizálhat. (2, 5, 7)

A hidronephrosis mértékének számszerűsítése

  • 0 fokozat- hidronephrosis nélkül
  • 1. osztály- kismedencei tágulás, normál kelyh
  • 2. fokozat- a medence mérsékelt tágulata és a vese kelyhek
  • 3. fokozat- a medence és az összes veseelégülés súlyos kitágulása a vese parenchyma atrófiája nélkül
  • 4. fokozat- a bőr és a csészék súlyos kitágulása a vese parenchyma atrófiájával

Kezelés

jelzések műtét gyermekeknél csökkent vesefunkció vagy kétoldalú károsodás képviseli, és felnőtteknél a tünetek jelenléte, vesekövek jelenléte, másodlagos magas vérnyomás, csökkent vesefunkció. Ezen indikációk hiányában gondos monitorozás és beavatkozás szükséges a betegség károsodott vesefunkcióvá történő előrehaladása esetén.


Klasszikus pyeloplasztika, a legnépszerűbb technika az Anderson-Hynes, és magában foglalja az extraperitoneális posterior megközelítést, a bőr-ureterális csomópont és annak plasztikájának kitettségét, az akadály következményes eltávolításával.


Laparoszkópos pyeloplasztika előnyei vannak, mint a rövidebb működési idő és a kórházi tartózkodás hossza, a rövidebb gyógyulási idő, a fájdalom csökkentése.

Endopielotomia:

  • anterográd (perkután) - különösen a pyelocalicealis kövekben szenvedő betegek számára előnyös, és a hozzáférés perkután, fluoroszkópos vezérléssel, a pyelo-ureteralis csomópont megközelítése a felső vagy a középső calyxon keresztül történik.
  • retrográd (ureteroszkópos) - kombinálja az endoszkópos megközelítést egy rugalmas ureteroszkóppal és perkután.
  • a ballon endodilációt fluoroszkópos kontroll alatt hajtják végre. (5, 8, 9)

prognózis

A műtéti kezelés sikere magas, az esetek 90-95% -ában jó eredményekkel jár. (2, 7)

monitorozás

A műtét utáni monitorozása ultrahangvizsgálattal és a vesefunkció értékelése 1-3 hónapos korban javasolt. Ha a vesefunkció egy év alatt normális, monitorozásra már nincs szükség. (3, 7)

szövődmények

A pyeloplasztika szövődményei az alsó húgyutak fertőzései vagy a pyelonephritis, a szűkületek kialakulása vagy a visszatérő obstrukció képződése (2-5% műtétet igényel), a vizelet extravazációja a varratnál (a kisebb extravazációt 1-2 hétig konzervatívan kezelik, vagy JJ szondát helyeznek el/nephrostomia tubus).


Az endopielotomia szövődményei intraoperatív vérzés (arteriográfiát és artériás embolizációt igényel), posztoperatív fertőzések és az obstrukció kiújulása. (5, 7, 10)