Pemphigus foliaceus - Altmeyers Enciklopédia - Bőrgyógyászati Osztály
Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Utolsó frissítés: 2019.07.05
Szinonimák
Első leíró
meghatározás
A pemphigus vulgaris (mínusz) változata magas intraepidermális (subcornealis) folytonosság-elválasztással és ezáltal nagyon vékony, röpke, könnyen szakadó hólyagtakaróval. A pemphigus foliaceusban a nyálkahártya változásai mindig hiányoznak, ellentétben a pemphigus vulgaris-val.
Érdekes is
Gyakori, krónikus, kezdetben visszatérő és később perzisztens betegség centrofaciális telangiectummal.
Osztályozás
Előfordulás/járványtan
Előfordulás: 0,5-1/1 millió ember/év.
Etiopatogenezis
Autoimmun betegség, autoantitestek képződésével a desmoglein ellen. A nem specifikus tényezők, beleértve a stresszt vagy a napfényt, provokáló hatást fejtenek ki.
megnyilvánulása
Főként 30 és 60 év között fordul elő (gyermekeknél is ritkán lehetséges).
lokalizáció
Arc szeborreás zónák, a törzs szeborreás zónái (elülső és hátsó izzadókagylók) és a fejbőr. Nincs nyálkahártya érintettség!
Klinikai kép
- Kezdetben körülhatárolt, főként a fejen (pl. Arc) vagy az első vagy hátsó izzadókanál területén (seborrheás zónák). Lapos vörös papulák és plakkok, puffaszerű kéreggel, hiperkeratotikus pikkelyekkel, sírással, tapadós-nedves erózióval és kellemetlen magzattal a baktériumok bomlása következtében. Ritka esetekben vezikulák vagy pustulák láthatók a lepedék szélén. Lehetséges hirtelen súlyosbodások erythroderma felé terjedve (a tipikusan lokalizált betegségről a pemphigus vulgaris generalizált stádiumára váltás).
- Az I. Nikolsky-jelenség pozitív.
- A vulgáris pemphiusszal és a paraneoplasztikus pemphigusszal szemben a szájnyálkahártya szabad marad (magyarázat: csak a desmoglein-1 AK; a desmoglein-1-et nem fejezi ki a nyálkahártya epitheliája).
- Gyakori az alopecia és a fájdalmas paronychia.
laboratórium
A pemphigus elleni antitestek (desmoglein-1 antitestek) nem mindig detektálhatók.
szövettan
Akantolitikus hólyagosodás a felső spinosum vagy a stratum granulosumban. Acanthosis, papillomatosis, hyperkeratosis vagy dyskeratoticus változások is jelen vannak.
Megjegyzés: A biopszia technika sajátosságait illetően lásd alább a Pemphigus vulgaris
Közvetett immunfluoreszcencia
Megkülönböztető diagnózis
Komplikáció (k)
Külső terápia
Belső terápia
Tanfolyam/prognózis
irodalom
- Abreu Velez AM és mtsai. (2003) Higany és más meghatározhatatlan anyagok kimutatása az endémiás pemphigus foliaceus bőrbiopsziáiban. Am J Dermatopathol 25, 384-391
- Abreu-Velez AM (2003) Az autoantigének elemzése az endémiás pemphigus foliaceus új formájában Kolumbiában. J Am Acad Dermatol 49, 609-614
- Cazenave PL (1844) Pemphigus krónika, générale; ritka de pemphigus foliacét képez; mort: boncolás; megváltoztatod, te foie. Les Annales des maladies de la peau et de la szifilisz. 18, 583-585
- Cummins DL és mtsai. (2003) Orális ciklofoszfamid a pemphigus vulgaris és a foliaceus kezelésére. J Am Acad Dermatol 49, 276-280
- Hirsch R et al. (2003) Újszülött pemphigus foliaceus. J Am Acad Dermatol 49: S187-189
- Jarzabek-Chorzelska M és mtsai. (2002) A pemphigus foliaceus immunopatológiai diagnózisa. Dermatology 205: 413-415
- Luther H, Kastner U, Altmeyer P (1999) Megjegyzés Alexander H. Enk és Jurgen Knop közreműködéséhez. "A pemphigus vulgaris és a pemphigus foliaceus adjuváns terápiája intravénás immunglobulinokkal". Dermatologist 50, 372-374
- Schmidt és mtsai. (2000) Pemphigus. Dezmosomális sejt-sejt érintkezés elvesztése. Bőrgyógyász 51: 309-318
- Schmidt és mtsai. (2015) S2k irányelvek a pemphigus vulgaris/foliaceus és a bullous pemphigoid diagnosztizálására. JDDG 13: 713-726
- Whittock NV és mtsai. (2003) A desmoglein 1 célzása örökletes és szerzett bőrbetegségekben. Clin Exp Dermatol 28, 410-415
Ajánlott cikkek
Mono- vagy politopiás, komplex autoimmun betegség (lásd még autoantitestek), túlnyomórészt poligén diszpozícióval.
Felnőtt dermatomyositis. Társulás a HLA-DR3-mal.
A dermális/szubkután orsósejtes lipoma fájdalommentes, magányos, lassan növekszik.
Anyagcsoport, amely a leggyakrabban használt drogok közé tartozik. Hatásuk a pépükön alapszik.
Hivatkozás a 13. cikkre
Kiegészítő cikkek (24)
Jogi nyilatkozat
Kérje meg a felelős orvost a végleges és megbízható diagnózis felállításához. Ez a weboldal csak útmutatást nyújt Önnek.
Szerzői
Utolsó frissítés: 2019.07.05
Ingyenes szakembercsoportos regisztráció szükséges
Kérjük, jelentkezzen be az összes cikk és kép eléréséhez.
Tartalmaink vannak Csak az egészségügyi szakemberek számára hozzáférhető. Ha már regisztrált, kérjük, jelentkezzen be. Ellenkező esetben most ingyen regisztrálhat.
Ingyenes szakembercsoportos regisztráció szükséges
Kérjük, töltse ki a kötelező adatait:
Erősítse meg e-mail címét, vagy igazolja, hogy tagsággal rendelkezik egy speciális csoportban.
Képek (3)
'Adat-image-height =' 1796 'adat-image-id =' 296301 'adat-image-index =' 0 „data-image-url = https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzQ4LzQwL2VjMTU1ZWJjLTQzOTEtNGY1Zi1hYTRkLTI0NTUwZWI4YjZmZC8yOTYzMDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 2bdeda09513feda8 'data-image-width =' 2740 '>
'Adat-image-height =' 4252 'adat-image-id =' 296302 'adat-image-index =' 1 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzQ4LzQzLzE0OTFmNGY5LTcyZjEtNGU1Yi05YzJmLTYzZmNjNzdhMzA1YS8yOTYzMDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 1d5bf7717f28f5e4 'data-image-width =' 2835 '>
'Adat-image-height =' 4256 'adat-image-id =' 296303 'adat-image-index =' 2 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzQ4LzUxLzdlYjA4MGVjLWRiZDktNGQ2ZC1iNTVlLTc3ODEzZmUyNmY1MC8yOTYzMDMuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = d2ba2e6240a784ea 'data-image-width =' 2848 '>