Pemphigus - okai, tünetei, kezelése

bőrhólyagosodás egy ritka autoimmun betegség, amely fájdalmas hólyagokat okoz a bőrön és a nyálkahártyákon. Tudja meg, miért fordul elő a pemphigus, hogyan nyilvánul meg és milyen kezelések állnak rendelkezésre ehhez az állapothoz.

kezelése

Tartalom:

Mi a pemphigus?

A pemphigus (Pemphigus vulgaris) egy ritka autoimmun betegség, amely fájdalmas hólyagokat (hólyagokat) okoz a bőrön és a nyálkahártyákon, például a szájban vagy a nemi szervekben. Autoimmun betegségek esetén az immunrendszer tévesen megtámadja az egészséges szöveteket.

A Pemphigus vulgaris az autoimmun betegségek csoportjának leggyakoribb formája, az úgynevezett pemphigus. A pemphigus minden típusát a hólyagok kialakulásának helye jellemzi.

A pemphigus bármely életkorban előfordulhat, de leggyakrabban középkorú vagy idősebb embereknél tapasztalható. Ez általában hosszú távú (krónikus) állapot, és egyes típusok életveszélyesek lehetnek, ha nem kezelik őket. Az állapot gyógyszeres kezeléssel szabályozható.

A pemphigus típusai

Különböző típusú pemphigusokat diagnosztizálnak a hólyagok helyétől függően. A betegség típusai a következők:

Pemphigus vulgaris

A Pemphigus vulgaris a leggyakoribb pemphigus típus az Egyesült Államokban. A hólyagok általában először a száj belsejében jelennek meg (pemphigus a szájüregben) és nem okoz viszketést. Ehelyett fájdalmasak lehetnek. Ezután a hólyagok megjelenhetnek a bőrön, és néha a nemi szerveken is. Ezt az ismeretlen okú autoimmun állapotot számos tényező kiválthatja: fertőző (pemphigus fertőzések), bizonyos gyógyszerek, hosszan tartó UV-sugárzás, sugárterápia.

A Pemphigus vulgaris veszélyes lehet. A kezelés elengedhetetlen, és általában kortikoszteroidok, az immunrendszert elnyomó gyógyszerek beadásával jár. A betegség kezelése nélkül súlyos szövődményeket okozhat. Ezen szövődmények némelyike ​​végzetes lehet.

E betegség halálozási aránya átlagosan 75 százalék volt a kortikoszteroidok 1950-es évekbeli bevezetése előtt. Ez a statisztika összehasonlíthatatlanul javult a jelenlegi kezeléssel.

Pemphigus foliaceus

A Pemphigus foliaceus nem okoz hólyagokat a szájban. Először az arcon és a fejbőrön jelennek meg (szeborreás pemphigus). Aztán megjelennek a mellkason és a háton. Ezek a hólyagok általában viszketést okoznak és fájdalommentesek.

Pemphigus vegetans

A Pemphigus vegetans hólyagokat okoz az ágyékban, a hónaljban és a lábakban.

Pemphigus paraneoplasztikus

A paraneoplasztikus pemphigus a betegség nagyon ritka formája, amely egyes rákos megbetegedésekben fordul elő. Hólyagok és elváltozások jelenhetnek meg a szájban, az ajkakban és a bőrben. Ez a típus hegesedést okozhat a szemhéjon és a szemen is. Tüdőproblémákat is okozhat.

Pemphigus IgA

A legkevésbé káros a Pemphigus IgA. A vezikulák hasonlóak a pemphigus foliaceuséihoz. Ez a típus apró dudorokat is okozhat, amelyek gennyet tartalmaznak. Ezt a fajta pemphigus-t az IgA nevű antitest okozza.

okoz

Az immunrendszer bizonyos fehérjéket termel, úgynevezett antitesteket. Rendszerint káros idegen anyagokat, például baktériumokat és vírusokat támadnak meg. A pemphigus akkor fordul elő, amikor az immunrendszer tévesen termel antitesteket az egészséges bőr és a nyálkahártyák fehérjéivel szemben.

Az antitestek lebontják a sejtek közötti kötéseket, és így a bőr rétegei között folyadék halmozódik fel. Ez hólyagokat és elváltozásokat okoz a bőrön. A szakemberek nem tudják az immunrendszer által okozott támadás pontos okát.

Nagyon ritkán ezt az autoimmun betegséget bizonyos gyógyszerek okozhatják, például:

  • penicillamin, amely egy kelátképző anyag, amely bizonyos anyagokat eltávolít a vérből;
  • ACE-gátlók, amelyek a vérnyomásproblémák leküzdésére alkalmazott gyógyszerek.

Melyek a pemphigus rizikófaktorai?

A Pemphigus nem fertőző, és nem továbbítható egyik emberről a másikra. Úgy tűnik, hogy ez sem szülőtől gyermekig terjed. Azonban a személy genetikai öröklődése hajlamosíthatja őket ennek a betegségnek a kialakulására. Ha szüleiben vagy más családtagjaiban volt vagy volt ez a betegség, a betegség kialakulásának kockázata magas.

A Pemphigus minden fajú, nemű és korú embert érinthet. A feltétel azonban a következő csoportokban gyakoribb:

  • mediterrán származású emberek;
  • Zsidók Kelet-Európában;
  • Brazília esőerdőiben élő emberek;
  • középkorú és idősebb felnőttek.

tünetek

A Pemphigus hólyagokat (hólyagokat) termel a bőrön és a nyálkahártyákon. Könnyen eltörnek, nyitott elváltozásokat okozva, amelyekből folyadék szivároghat és amelyek könnyen megfertőződhetnek.

A pemphigus két gyakori típusának jelei és tünetei a következők:

Változások pemphigus vulgaris

A betegség ezen formája általában hólyagokkal kezdődik a szájban, majd a bőrön vagy a nemi szervek nyálkahártyáján. A hólyagok általában fájdalmasak, de nem okoznak viszketést. A szájüreg vagy a torok belsejében lévő hólyagok általában megnehezítik a lenyelést és az étkezést.

Léziók pemphigus foliaceus

Ez a típus hólyagokat okoz a mellkason, a háton és a vállakon. Jelentős viszketést okoznak, de nem okoznak fájdalmat. Továbbá, a pemphigus foliaceus nem okoz szájduzzanatot.

A pemphigus különbözik a bullous pemphigoidtól. Ez egy olyan bőrbetegség, amely idősebb felnőtteket érint és halált okozhat.

Amikor ajánlott orvoslátogatás

Forduljon szakemberhez, ha hólyagok vannak a szájában vagy a bőrében, amelyek nem gyógyulnak meg.

Diagnosztikai

A vezikulákat számos gyakoribb betegség okozhatja. Ezért a ritka pemphigus diagnosztizálása nehéz lehet. Háziorvosa vagy háziorvosa bőrgyógyászhoz irányíthatja Önt, hogy meghatározza a probléma okát.

A bőrgyógyász először meg akarja tudni a beteg kórtörténetét, majd megvizsgálja a bőrt és a szájat. Ezenkívül bizonyos teszteket is előírhat, például:

A bőr biopsziája

Ebben a tesztben a szakember összegyűjti a vezikulából egy szövetdarabot, amelyet mikroszkóp alatt vizsgálnak meg.

Vérvétel

A vérvizsgálatok egyik célja ebben az esetben a vérben lévő antitestek kimutatása és azonosítása, amelyekről ismert, hogy pemphigusos betegeknél vannak jelen.

Endoszkópia

Ha egy személy pemphigus vulgarisban szenved, az orvos endoszkópiát végezhet, hogy ellenőrizze a nyakon belüli elváltozásokat. Ez az eljárás magában foglalja egy rugalmas cső (endoszkóp) behelyezését a torokba.

Hogyan kezeljük a pemphigus-t?

A kezelés általában olyan gyógyszerekkel kezdődik, amelyek elnyomják a hólyagképződést. Általában a kezelés hatékonyabb, ha az első tünetek megjelenése után a lehető leghamarabb felajánlják. Ha az állapotot egy gyógyszer váltotta ki, elegendő lehet annak leállítása a pemphigus tüneteinek kiküszöbölésére.

Pemphigus kezelésére szolgáló gyógyszerek

A következő vényköteles gyógyszerek önmagukban vagy kombinációban alkalmazhatók, a pemphigus típusától és súlyosságától, valamint attól függően, hogy a betegnek vannak-e egyéb egészségügyi állapotai:

kortikoszteroidok

A betegség enyhe formájával rendelkező embereknél a kenőcs a pemphigus ellen A kortikoszteroidok tartalma elegendő lehet a betegség kordában tartásához. Másoknál a kezelés fő eleme egy orális kortikoszteroid, például prednizon tabletta.

A kortikoszteroidok hosszú ideig vagy nagy dózisban történő alkalmazása súlyos mellékhatásokat okozhat, például cukorbetegséget, csontsűrűség csökkenést, fokozott fertőzésveszélyt, gyomorfekélyeket és a testzsír újraeloszlását, ami kerek archoz vezethet. teliholdkor).

Szteroidokat nem tartalmazó immunszuppresszív gyógyszerek

Az olyan gyógyszerek, mint azatioprin, mikofenolát és ciklofoszfamid megakadályozzák az immunrendszert az egészséges szövetek megtámadásában. Ezeknek a gyógyszereknek súlyos mellékhatásai lehetnek, például megnő a fertőzés kockázata.

Egyéb gyógyszerek

Ha az első vonalbeli gyógyszerek nem működnek, orvosa javasolhat más gyógyszert, például dapsont, intravénás immunglobulint vagy rituximabot.

Sokan javítják állapotukat a kezelés után, de ez évekig is eltarthat. Másoknak alacsonyabb gyógyszeradagot kell venniük határozatlan időre, hogy megakadályozzák a betegség jeleinek és tüneteinek visszatérését. Más embereknek viszont kórházi kezelésre van szükségük - például súlyos vagy fertőzött sérüléseik ellátására.

Antibiotikumok, vírusellenes és gombaellenes szerek

Ezek bármelyike ​​felírható más fertőzések megelőzésére.

Intravénás táplálás (IV)

Ha a szájfekélyek súlyosak, a beteg étkezés közben súlyos fájdalmat érezhet. Ezért előfordulhat, hogy vénán keresztül kell etetni. Ez magában foglalja az intravénás vonal (IV) alkalmazását.

plazmaferezis

Nagyon súlyos esetekben egy személy plazmaferezis néven ismert eljáráson eshet át. Ennek az eljárásnak a célja a bőrből támadó antitestek eltávolítása a vérből. Ezen eljárás során a plazmát vagy a vér folyékony részét egy készülékkel eltávolítják, és adományozott plazmával helyettesítik. Ez a kezelés nagyon drága lehet.

Életmód és otthoni gyógymódok

A következő lépéseket teheti a bőr állapotának és általános egészségi állapotának javítása érdekében:

  • Kövesse az orvos által adott sebkezelési utasításokat. A megfelelő sebkezelés segíthet megelőzni a fertőzéseket és a hegeket. Szakembere javasolhat bizonyos vény nélkül kapható krémeket a fájdalom kordában tartása érdekében.
  • Enyhén mossa meg a bőrét. Használjon enyhe szappant, és vigyen fel hidratáló oldatot a kézmosás és -szárítás után.
  • Óvja a bőrét. Kerülje a bőr sérülését okozó tevékenységeket.
  • Kerülje el bizonyos ételeket. A hólyagokat a szájban fűszeres, forró vagy csiszoló ételek válthatják ki vagy irritálhatják.
  • A lehető legkevesebbet tegye ki a napnak. Az ultraibolya fény új hólyagokat válthat ki.
  • Kérdezze meg fogorvosát, hogyan tudja fenntartani a száj egészségét. Ha hólyagok vannak a szájában, nehéz lehet a fogmosás. Kérdezze meg fogorvosát, mit tehet a száj egészségének védelme érdekében.

A helyzetkezelés támogatása és módszerei

A Pemphigus kezelése nehéz lehet, különösen, ha befolyásolja a mindennapi tevékenységeket, és alvási problémákat vagy stresszt okoz. A helyzet javítása érdekében a betegek kapcsolatba léphetnek más emberekkel, akik ugyanabban a betegségben szenvednek.

szövődmények

A pemphigus lehetséges szövődményei:

  • Bőrfertőzések
  • A véráramban terjedő fertőzés (szepszis)
  • Alultápláltság, mert a szájban lévő fájdalmas elváltozások megnehezítik az étkezést
  • Olyan gyógyszerek mellékhatásai, mint a magas vérnyomás és a fertőzés
  • Halál, ha a pemphigus bizonyos típusait nem kezelik

Hosszú távú előrejelzés a pemphigus vulgaris betegségben szenvedők számára

Kezelés nélkül a pemphigus vulgaris életveszélyes lehet. A halál leggyakoribb oka a súlyos másodlagos fertőzés.

Pemphigus vulgaris nem gyógyul meg, ez egy életen át tartó állapot. Azonban a legtöbb ember enyhíti a tüneteit kortikoszteroidokkal történő kezelés után. A javulás általában néhány nappal az ezekkel a gyógyszerekkel történő kezelés megkezdése után jelentkezik.

A hólyagok lassan gyógyulnak, különösen a szájüregben. Átlagosan a hólyagok megjelenése két-három hét múlva leáll. Gyógyulásuk átlagosan hat-nyolc hétig tart. A teljes gyógyulás azonban néha évekig is eltarthat. Előfordulhat, hogy néhány embernek egy kis adag gyógyszert kell szednie egy életen át.