Pemphigus vulgaris
A Pemphigus vulgaris a bőr autoimmun hólyagosodásainak egyike, amelyben a szervezet antitesteket termel a test saját szöveteivel szemben. Ennek eredményeként hólyagok alakulnak ki a bőrön és a nyálkahártyákon, valamint a kapcsolódó felületes és fájdalmas bőrhibák, úgynevezett eróziók. Legrosszabb esetben ezek megfertőződhetnek. A Pemphigus vulgaris egy kiújuló és nagyon ritka betegség, amelyet millióból csak egy-öt ember kap meg. A bőr hólyagképző betegségei közül a pemphigus vulgaris mutatja a legsúlyosabb betegség lefolyását, amely gyógyszeres terápia nélkül halálhoz vezethet. Az új kezelési módszerek alkalmazásával az érintetteknek jó esélyük van a túlélésre, magas életminőséggel, ellentétben a múlttal.
Ezt a szöveget a legmagasabb tudományos színvonalon írták, és orvosi szakemberek ellenőrizték.
Utolsó frissítés: 2020. március 19
A legfontosabb dolgok összefoglalva
A Pemphigus vulgaris a bőr egyik autoimmun hólyagos betegségének egyike
Tipikus tünetek a különböző méretű bőrsejtek és az általános betegségérzet
A betegek körülbelül 50 százaléka csak a szájnyálkahártyán mutat tüneteket
Az első választott terápia szisztémás kortikoszteroidok és esetleg kiegészítő immunszuppresszánsok
Mit ért az orvostudomány a pemphigus vulgaris által?
A pemphigus vulgaris kifejezés egyrészt a görög - "pemphix" (hólyag), másrészt a latin - "vulgaris" (közönséges) szóból származik. Az orvostudományban a pemphigus vulgaris a bőr autoimmun hólyagosodásának egyik legsúlyosabb és leggyakoribb formája. A betegség tipikus tünetei a leginkább petyhüdt, folyadékkal töltött hólyagok, amelyek felületesen alakulnak ki az epidermiszen belül. A gyors feltörés gyakran kiterjedt, fájdalmas, szivárgó vagy kérges bőrhibákat eredményez, amelyek gyulladhatnak. A betegséget olyan antitestek váltják ki, amelyeket a szervezet a test saját bőrszerkezeteivel szemben képez. Főleg az epidermisz összetevői, az úgynevezett desmosomák vagy az alapmembrán komponensei érintettek, amelyek elválasztják az epidermist és a dermist.
Melyek a pemphigus vulgaris tünetei?
A betegség gyorsan szétrepedő, érintésre érzékeny, fájdalmas hólyagok kialakulásával kezdődik. A hólyagok felülete és az alatta lévő bőrrétegek nagyon érzékenyek a fénydörzsölésre vagy a becsípésre. Ha a hólyag alatti bőrrétegek leválnak, nagy, nyitott és nagyon fájdalmas bőrterületek, úgynevezett eróziók léphetnek fel. Ezeket a területeket részben kéreg borítja, vagy nagy mennyiségű folyadékot választ ki, amelyek kiváló táptalajt jelentenek a baktériumok számára, ami növeli a fertőzés kockázatát. A jelzett tünetek általános betegségérzéssel járnak.
Hol fordul elő a betegség leggyakrabban a testen?
A betegség tünetei a szájnyálkahártyán, a hónaljban, az ágyék területén, az arcon, a törzsön és a fejbőrön jelentkeznek.
Milyen a pemphigus vulgaris lefolyása?
Az érintettek több mint felében hólyagok kezdenek kialakulni a szájnyálkahártyán vagy a hüvely területén, és csak ott maradnak fenn. A tünetek azonban átterjedhetnek a test más területeire is. A korábban egészségesnek látszó bőrön hirtelen nagy hólyagok jelennek meg, amelyek gyorsan felrepednek, és elhagyják a bőr szivárgó vagy kéreggel borított területeit. Az érintettek gyakran már nem tudnak enni vagy beszélni, mert a szájnyálkahártya változásai nagyon fájdalmasak. Ha nincs azonnali terápia, a betegség lefolyása öt éven belül végzetes lehet. A modern terápiás lehetőségeknek köszönhetően a gyógyulás esélye ma már 85-95 százalék.
Milyen okai vannak a pemphigus vulgarisnak?
A szervezet antitesteket (autoantigéneket) képez az epidermiszben a test saját fehérjéivel szemben, amelyeket "desmogleinnek" neveznek. Ezek a desmogle vonalak összekapcsolják a bőr egyes rétegeit, ami azt jelenti, hogy egyfajta „cementanyag” a bőrsejtek között. Az autoantitestek elpusztítják ezt a desmogleint, és rést hoznak létre az epidermiszen belül, amely szöveti folyadékkal töltődik fel. A bőr felső rétege leválik és elhal.
Nagy, nyitott területeket hoz létre, amelyek rosszul gyógyulnak és könnyen megfertőződnek. A pemphigus vulgarisban antitestek lehetnek jelen a desmoglein 1, a desmoglein 3 vagy mindkét fehérje ellen. Ezen autoantigének kialakulásának pontos oka még mindig nem világos. Az orvostudomány feltételezi, hogy örökletes hajlam, már meglévő autoimmun betegségek vagy súlyos rák, valamint különféle gyógyszerek, röntgen- és UV-sugarak válthatják ki a betegséget.
Mi a különbség a pemphigus foliaceus és a bullous pemphigoid között?
Pemphigus foliaceus
A pemphigus foliaceusban a szervezet antitesteket képez az 1. desmoglein ellen. A bőrsérülések nyílt sebek formájában jelentkeznek a bőr felső rétegeiben, ezért az ép hólyagok gyakran nem figyelhetők meg a betegeknél. A kipukkadt hólyagok kéreggel, pikkelyekkel és erózióval jelennek meg. A pemphigus vulgaris-szal ellentétben a nyálkahártya nem érintett. A betegség az arc és a nyak területén kezdődik, majd az egész testen átterjed a kéz és a láb felé. Az érintettek főleg súlyos viszketéstől és égéstől szenvednek.
Bullous pemphigoid
A bullous pemphigoid a bőr krónikus autoimmun betegsége. Itt is a test antigéneket termel a test saját fehérjéivel szemben az epidermiszből a dermisbe történő átmenetkor. Ezeket a fehérjéket bullous pemphigoid antigéneknek nevezzük BP180 és BP230. A betegség gyakran az időseket érinti, és viszkető, hólyagos bőrelváltozásokat okoz az egész testen. A nyálkahártya ritkán érintett. A gyötrő viszketés a bullous pemphigoidra jellemző, amely több évvel a kiütés megjelenése előtt jelentkezhet. A pemphigus vulgarisszal szemben a tünetek általában néhány hónapon belül csökkennek. Évekig tartó kezelés ritkán szükséges.
Hogyan diagnosztizálható a pemphigus vulgaris?
Az első jeleknél fontos, hogy azonnal forduljon bőrgyógyászhoz. Az orvos először vizuálisan, manuálisan ellenőrzi a hólyagokat, hogy kizárjon más, hasonló tünetekkel járó bőrbetegségeket. Az úgynevezett Nikolski jel fontos módszer a szakemberek számára a pemphigus vulgaris kimutatására. Az orvos az ujjaival finoman eltolja a látszólag egészséges bőrt, és hólyagokat vagy nyitott területeket keres.
Ebben az esetben bőr- vagy nyálkahártya-biopsziát hajt végre, amelynek során helyi érzéstelenítésben két bőrmintát vesz tőled. Az orvos ezeket a mintákat mikroszkóp alatt vizsgálja, speciális festési technikával, közvetlen immunfluoreszcenciával, hogy az autoantitestek ragadós foltok láthatóak legyenek. Mivel az antitestek sok beteg vérében is kimutathatók, az orvos a vérét is elveszi és megvizsgálja a laboratóriumban.
Akit ez érint leggyakrabban?
A betegség túlnyomórészt 40 és 70 év közötti embereket érint, mindkét nemet egyformán érinti. A pemphigus vulgaris a nagyon ritka betegségek egyike a 100 000 lakosra jutó, évente körülbelül 0,1–0,5 új megbetegedéssel. Észrevehető, hogy a Földközi-tenger térségéből érkező emberek gyakrabban betegednek meg, ami genetikai okoknak is köszönhető.
Milyen következményekkel jár a pemphigus vulgaris az érintettek számára?
A nagy száj- és torokfájdalom miatt az érintettek alig ehetnek vagy ihatnak valamit. Néha egyáltalán nem tudnak enni vagy inni semmit, ezért lefogyhatnak és kiszáradhatnak. Emellett nyelvi nehézségek merülnek fel, amelyek hatalmas hatással vannak a betegek mindennapi életére és pszichéjére. Számos kockázat felmerülhet, például szájpenész vagy szuperfertőzés. Ha a kezelést túl későn kezdik, a betegség a legrosszabb esetben halálhoz is vezethet.
Hogyan kezelhető a pemphigus vulgaris?
A kezelés során tanácsos a különböző orvosi szakterületekről együtt dolgozni. A fogorvos általában elsőként fedezi fel a tüneteket. A későbbi terápiához belgyógyászra és bőrgyógyászra van szükség. Az, hogy a kezelés ambuláns vagy fekvőbeteg-e, a beteg egészségi állapotától függ. Fertőzés vagy folyadékhiány esetén mindenképpen kórházba kell menni, mert a sérült bőrterületekről történő sebváladék nagy elektrolit- és folyadékveszteséghez vezet. A pemphigus vulgaris kezelésének különböző formái vannak:
Kortikoszteroidok - kortizon
Az első választás a pemphigus vulgaris kezelésében a nagy dózisú szisztémás kortikoszteroidok prednizon gyógyszer formájában. A kortizon egy endogén hormon, amely a mellékvese kéregében termelődik és gyulladáscsökkentő hatású. A kortikoszteroidokat orálisan vagy fekvőbeteg kezelés esetén intravénásan, körülbelül egy hétig adják be. Ha addig nincs javulás, orvosa más terápiás módszert alkalmaz.
Immunszuppresszánsok
Ha a kortikoszteroidokkal végzett kezelés nem működik, vagy nem működik megfelelően, immunszuppresszánsokat alkalmaznak. Ezek olyan anyagok, amelyek csökkentik az immunrendszer működését. A terápia mindkét formáját gyakran kombinálják a kortikoszteroid terápia nemkívánatos mellékhatásainak minimalizálása érdekében. Ebben az esetben az orvos mindkét gyógyszert a lehető legalacsonyabb adagban fogja beadni.
Immunglobulinok
Egy másik lehetséges terápia az antitestek beadása fehérjék, úgynevezett immunglobulinok formájában. Ezek fontos szerepet játszanak a szervezet immunrendszerében. Az orvos ezeket beinjektálja a testébe. A kezelési módszer nagyon drága, és immunszuppresszív gyógyszerekkel kell kombinálni.
Immunadszorpció
A betegség súlyos lefolyása esetén az érintettek vérplazmáját gépi szűrési eljárással megtisztítják a betegséget okozó autoantigénektől. Ezenkívül immunszuppresszív gyógyszereket kell szedni.
Antibiotikumok és sebkötözők
A bőr nyitott területei nagy fertőzésveszélyt jelentenek, és égésként kell kezelni őket. A sebet rendszeresen meg kell tisztítani, és a kötést cserélni kell. Fertőzés esetén antibiotikumokat kell szedni.
Milyen komplikációk merülhetnek fel?
A nyílt sebek megnövekedett fertőzésveszélye mellett az étel és a folyadék bevételének szigorúan korlátozott képessége nagy kockázatot jelent. Olyan komplikációk fordulhatnak elő, mint a test gyengülése vagy kiszáradás, valamint a vérmérgezés vagy sokk kockázatával járó szuperfertőzések. A nagy dózisú gyógyszerek fokozott veszélyeztetettséget jelentenek. A szisztémás kortikoszteroidok például kiválthatják a cukorbetegséget, és negatív hatással lehetnek a csontsűrűségre és a veseműködésre. Az immunszuppresszánsok fokozott fertőzésveszélyhez vezetnek. A szövődmények elkerülése érdekében rendszeres vérvizsgálatra van szükség.
Fertőző a betegség?
A Pemphigus vulgaris nem fertőző, de a betegség által okozott szuperfertőzés. Mivel feltételezzük, hogy az örökletes hajlam a betegség kialakulásához is vezethet, a betegség valószínűsége megnő, ha a családtagok már szenvednek vagy szenvedtek pemphigus vulgaris-ban.
Mit tehetek magam a pemphigus vulgaris ellen?
Mivel a pemphigus vulgaris miatt a bőre nagyon érzékeny, gondosan kell vigyáznia a bőrére. Tartózkodjon a túl szoros ruházattól és kerülje a fizikai sportot. A kiegyensúlyozott és megfelelő étrend segíthet a száj és a torok nyálkahártyájának változásában. Arról is gondoskodnia kell, hogy elég hidratált legyen, és ne tegye ki magát UV sugárzásnak.
Hogyan előzhetem meg a pemphigus vulgarist?
Nem akadályozható meg a pemphigus vulgaris. Fontos, hogy az első jelek alapján forduljon orvoshoz.
Az egészségbiztosító társaságok viselik a költségeket?
Az egészségbiztosító társaságok általában elvégzik az összes szükséges vizsgálatot. Ha fekvőbetegnek kell lennie, kórházi költségek merülhetnek fel. Ezeket elolvashatja a kórházak megfelelő honlapjain, vagy telefonon kérheti őket. Ha szívesebben választott orvoshoz fordulna, és nincs további biztosítása, a költségeket magának kell fizetnie.