Perthes-betegség
Diagnosztikai és terápiás elvek
Perthes-kór - A diagnózis és a kezelés jelenlegi alapelvei
Nelitz, Manfred; Lippacher, Sabine; Krauspe, Rudiger; Reichel, Heiko
- elemeket
- Szerzői
- Ábrák és táblázatok
- irodalom
- Betűk és megjegyzések
- statisztika
A Perthes-kór ("Legg-Calvй-Perthes-betegség") egy viszonylag gyakori, de még mindig ellentmondásos gyermekkori csípőbetegség, 10,8: 100 000 gyermek gyakorisággal. Szinte egyszerre írta le G. C. Perthes Németországban, J. Calvй Franciaországban és A. T. Legg az USA-ban 1910-ben. A csaknem 100 éve végzett kutatások és a patofiziológia, a klinikai és radiológiai paraméterek és a spontán lefolyás differenciált jellemzése ellenére a betegség etiológiája megmagyarázhatatlan.
Az eltérő tanfolyamformák miatt a terápia típusa és hatékonysága folyamatos viták tárgyát képezi. Különösen az úgynevezett domborzati ortézisek alkalmazását tekintik egyre kritikusabban.
Míg a konzervatív és operatív konténterápia már a betegség korai szakaszában szilárdan megalapozott, a maradék deformitás kezelése a fiziológiai anatómia helyreállításával serdülőkorban is egyre nagyobb figyelmet kap.
A következőkben áttekintést adunk a Perthes-kór diagnosztizálásának és kezelésének jelenlegi stratégiáiról szelektív szakirodalmi keresés és saját vizsgálati eredményeink alapján.
Etiológia és patogenezis
A Perthes-betegség a gyermekek aszeptikus osteochondrosisának csoportjába tartozik. Ez az epiphysis avaszkuláris nekrózisához és így a femoralis fej enchondralis csontosodásának megzavarásához vezet.
A Perthes-kór etiológiája még mindig nem ismert. Különböző elméleteket tárgyalnak a keletkezéséről. A legfontosabb elméletek az ismétlődő mikrotrauma, a csontváz retardáció és az érrendszer elméletei. Feltételezzük, hogy a csípőfej ismételt mikrotraumái a törékeny spongiosa csontváz kis töréseihez vezetnek a gyermek csípőfejében. Az elméletet alátámasztja, hogy a betegség gyakrabban fordul elő túlműködő gyermekeknél (1).
Az érrendszeri elmélet azon a tényen alapul, hogy ebben a korcsoportban a gyermekek különösen sérülékenyek a femorális fejbe áramló véráramlásban, amely a combnyak mentén futó intraartikuláris erekből származik (e1).
A koagulációs rendellenességek vagy a viszkozitási rendellenességek epiphysealis csont nekrózishoz, valamint az erek változásához vezethetnek (e2).
Ezenkívül a legtöbb Perthes-betegségben szenvedő gyermeknek csontváz-retardációja van (e3). A vizeletben csökkent dezoxipiridinolin/kreatinin hányados, amelyet a betegség kondenzációs fázisában mutattak ki, szintén a csont anyagcseréjének csökkenésére és így a betegség szisztémás okára utal (e4).
Klinikai tünetek
A betegség jellemzően 4 és 8 éves kor között fordul elő, és főleg a fiúkat érinti. A fiúk és lányok nemi aránya 4: 1.
A gyerekek kiemelkednek sántításukból, ami gyakran csak fizikai aktivitás során fájdalmas. A tipikus ágyéki panaszok mellett a fájdalom a betegek 25% -ában a combba és a térdbe vetül. A térdfájdalom, amely önmagában is lehetséges, késleltetett diagnózishoz vezethet. Ezért, ha a térdízület fájdalmas, a csípőízületet mindig gondosan meg kell vizsgálni (2, 4). A gyermekek 10-15% -ában mindkét csípőízület érintett, a második oldalon általában késés szenved.
A klinikai vizsgálat általában sántító járást tár fel. A csípőízület mobilitása különösen korlátozott belső rotáció és elrablás esetén. Ezenkívül eltérés lehet a láb hosszában az addukciós kontraktúra vagy az epiphysis összeomlása miatt.
A prognosztikailag kedvezőtlen kurzus klinikai kockázati tényezői: magasabb kezdeti életkor, elhízás, magasabb mozgáskorlátozottság és női nem.
A differenciáldiagnózisok vannak 1. rovat (gif ppt) összegezve. Ki kell zárni az epiphysealis vagy spondyloepiphysealis diszpláziát, különösen kétoldalú érintettség esetén. Meyer diszpláziáját radiológiailag is nehéz megkülönböztetni a Perthes-kórtól, de a klinikai tünetek hiánya és a radiológiai progresszió hiánya úttörő és Meyer-diszplázia diagnózisához vezet (2).
Diagnózis
A diagnózist standardizált módon, két szinten végzett röntgensugárzással erősítik meg. A csípő kismedencei áttekintése és oldalnézete nemcsak a diagnózis megerősítését szolgálja, hanem az osztályozást, az előrejelzés értékelését és az előrehaladás figyelemmel kísérését is.
Ezenkívül az ultrahangvizsgálattal diagnosztizálhatók a combcsont fejében bekövetkező változások, és különösen a kísérő szinovitisz és folyadékgyülem (3). A tipikus Perthes-kor minden Coxitis fugaxjával, ha a tünetek több hétig fennállnak, radiológiailag vagy mágneses rezonancia képalkotással ki kell zárni a Perthes-betegség korai szakaszát (2).
A mágneses rezonancia tomográfia különösen fontos a korai stádium diagnosztizálásában, amikor a röntgenfelvétel még mindig normális, és amikor a differenciáldiagnosztika nehéz. Az arthrográfiához hasonlóan a dinamikus mágneses rezonancia tomográfia is hasznos lehet a műtét előtti tervezés során egy további „zsanérrablás” diagnosztizálásához (az oldalsó fejnek az öblös ablakhoz nyomásával). A mágneses rezonancia képalkotás jelentősége a prognózis felmérésében azonban nem bizonyított. Ezért ezt a vizsgálati módszert még nem használták standard diagnosztikai eszközként (4, 5).
A röntgenfelismerhető szakaszok, amelyeket minden beteg gyermek átél, a Waldenstrom által megadott sémán alapulnak (6). A betegség lefolyása kezdeti, kondenzációs, töredezettségi, jóvátételi és gyógyulási szakaszokra oszlik.
Catterall már 1971-ben javaslatot tett egy osztályozásra, amely a súlyosságot négy csoportra osztja a combcsont fejének érintettségének mértékétől függően (7). Catterall hozzáadta az úgynevezett „kockázati fejjeleket” ehhez a besoroláshoz. A Catterall osztályozás azonban csak korlátozott megbízhatósággal és prognosztikai jelentőséggel bír (e5 - e7).
1984-ben Salter és Thompson leírtak egy osztályozást, amely a korai szakaszban csak két csoportot különböztet meg az axiális röntgensugarakban a subchondralis törés mértéke miatt (e8). Ennek a besorolásnak az a hátránya, hogy nem minden beteget diagnosztizálnak ebben a korai szakaszban.
A legújabb osztályozást Herring javasolta 1992-ben (8, 9). Ez a femorális fej epiphysis laterális oszlopának ("laterális oszlop") magasságán alapul az AP röntgenfelvételen a korai fragmentációs szakaszban (1. ábra gif ppt). Az "oldalsó oszlop" osztályozás, ha azt a fragmentációs szakaszban rögzítik, jobb prognosztikai értékkel rendelkezik, és jobb megbízhatóságot mutat a megfigyelők között (8-10).
A hering osztályozás prediktív értéke növekszik, ha a betegség kezdetének életkorát figyelembe vesszük (11).
Hering nemrégiben hozzáadta az úgynevezett B/C csoportot ("határcsoport"), mivel multicentrikus vizsgálatában sok csípő mutatott határt a B és C típus között (12).
előrejelzés
A késői eredmények retrospektív vizsgálata azt mutatja, hogy a csípő több mint 80% -a jó vagy nagyon jó eredményeket mutat az élet 4. évtizedéig (7, 13). Mindazonáltal egy McAndrew és mtsai retrospektív tanulmányában. átlagosan 50 éves követési intervallummal a betegek felének mesterséges csípőízülete van (13).
Fontos prognosztikai tényezők az életkor, a mozgáskorlátozottság, a radiológiailag felismerhető combcsontfej-érintettség és további „fej kockázati jelek” (úgynevezett fejkockázati jelek). Tipikus "veszélyeztetett fejjel" a femorális fej lateralizációja az aljzatban (subluxáció), az epiphysis laterális meszesedése és a metaphysealis ciszta kialakulása (1. ábra gif ppt).
Az alacsony (6 évnél fiatalabb) életkor prognosztikailag kedvező a magasabb átalakulási potenciál miatt. A Catterall III és IV kategóriába sorolt csípőízületek és a C hering, valamint a „kockázati fejjel” rendelkező csípőízületek prognosztikailag kedvezőtlenek (4, 5). Ha a subluxáció egy oldalirányú dudor kialakulását is eredményezi, és ezáltal a dudor a foglalatba ütközik ("zsanér elrablása" jelenség), ezt prognosztikai szempontból is kedvezőtlennek kell értékelni.
A csípőízület deformitása és inkongruenciája a felnőttkor elérésekor fontos hosszú távú prognosztikai kritérium (14, 15). Az utolsó szakaszok Stulberg-osztályozása lehetővé teszi az alcsoportokba történő felosztást, és ezáltal a prognózis jobb becslését (15). Még akkor is, ha gyermekkorban vagy serdülőkorban nincsenek panaszok, a prognózis értékelése fontos tanácsadáshoz (például sport, pályaválasztás).
terápia
Minden terápiás intézkedés célja a combfej deformációjának megakadályozása és az érintett csípőízület inkongruenciájának elkerülése. A serdülőkori inkongruencia mértéke meghatározza a prarthroticus deformitás súlyosságát és ezáltal a korai másodlagos coxarthrosis valószínűségét.
E kezelési célok elérése érdekében a befogadás kezelési elve érvényesül, vagyis a combfej középpontjának fenntartása vagy helyreállítása. A terápia a betegség radiológiai súlyosságán, a fej kockázati jeleinek jelenlétén, a csípőízület mozgáskorlátozásának mértékén és a beteg életkorán alapul (2. ábra gif ppt).
Korábban a combcsont fejének deformálódását állandó megkönnyebbüléssel és immobilizációval próbálták elkerülni. Ezért a csípőízületet a betegség teljes időtartama alatt párizsi vakolatban rögzítették, hosszú távú ágynyugalom, alkar mankókkal, vagy komplex ortotikumokkal és járókészülékekkel.
Az intraartikuláris nyomásmérések azonban azt mutatták, hogy az ortózisban történő immobilizáció akár megnövekedett intraartikuláris nyomást is okozhat. Ezenkívül a hosszú távú immobilizáció jelentős negatív következményekkel jár, mint például az izmok sorvadása, kontraktúrái, súlygyarapodása és társadalmi kirekesztése. Ez az oka annak, hogy ezeket az intézkedéseket manapság nagyrészt elvetették a funkcionális fizioterápiás, és súlyos esetekben a műtéti elszigetelő terápia javára (2, 16).
Az ulmi klinika által a német ajkú országok ellátási helyzetéről készített felmérés azt mutatta, hogy a megkönnyebbüléses ortézisek használata egyértelműen csökken a korábbi kezelési ajánlásokhoz képest. A megkérdezett orvosok 70% -a kijelentette, hogy ritkán vagy soha nem alkalmaznak enyhítő ortézist (17).
Az érintett csípőízület szigorú enyhítésére nincs szükség, és teljes sporttilalmat sem szabad kiadni. A könnyű sporttevékenység (úszás, kerékpározás) ellen nincs kifogás, de kerülni kell a rendkívüli stresszt (ugrás és kontakt sportok) (4).
A fertőzés korától és súlyosságától függően a kezelés kezdetben csak a stressz csökkentéséből és a megfigyelésből állhat. Ez általában csak hatéves kor alatti, jó csípőízületi mozgékonyságú gyermekek esetében fordul elő (18).
Az egyes esetekkel kapcsolatos első klinikai vizsgálatok sikert mutatnak a mobilitás javulásában, a fájdalom csökkentésében és az epifízis revaszkularizációjában a vazoaktív prosztaciklin analógok további beadásával („off-label alkalmazás”) a betegség korai szakaszában, egy még normál röntgenképpel. A hosszú távú eredmények még váratnak (19).
A legtöbb esetben azonban a diagnózis felállításakor már van mozgáskorlátozás, így a terhelés csökkentését fizioterápiás mozgósítással kell kombinálni a mobilitás fenntartása vagy javítása érdekében. A mobilitást rendszeres fizioterápiás programmal kell optimalizálni (2. rovat gif ppt).
A fájdalomkezelés jelentősége mindenekelőtt az akut gyulladásos korai szakaszban rejlik. Az ízület védelme mellett nem szteroid gyulladáscsökkentőt (pl. Ibuprofent) kell adni, amíg az akut fájdalom nem csillapodik. A gyógyszeres fájdalom terápiának nincs jelentősége a krónikus kezelésben.
Ha vannak összehúzódott adduktori izmok, akkor a botulinum toxinnal végzett kezelés intenzív fizioterápiával együtt javíthatja a terjedés és így a befogadás képességét.
A kezelés teljes időtartama alatt a csípőízület szabad mozgékonyságának fenntartása minden síkban, de különösen a szabad forgatás és elrablás, miközben a combfej középpontosítása a foglalatban ("mozgás és elszigetelés") az elsődleges kezelési cél (2).
Prognosztikailag kedvezőtlen menet vagy konzervatív terápia sikertelensége esetén különféle műtéti beavatkozások jelennek meg az elszigetelés javítására.
A sikeres operatív elszigetelõ terápia elõfeltétele a jó csípõízületi mobilitás, legalább 30 ° -os széthúzási képességgel. A mozgás súlyos korlátozása operatív intézkedés ellenjavallatának minősül (5).
Ideális esetben a gyermeknek a betegség korai szakaszában kell lennie (széttöredezettség vagy korai jóvátételi szakasz) a műtét idején, hogy kiaknázza a combcsont fejének ebben a fázisban még meglévő átalakulási potenciálját.
Hering és mtsai. prospektív multicentrikus vizsgálatukban (II-1. szint) be tudták mutatni, hogy különösen azok a betegek, akiknél a betegség nyolc évesnél idősebb, és a hering B vagy B/C típusú combcsontfej egyidejű érintettséggel jár, részesülnek a műtéti elszigetelő terápiában.
Wiig és mtsai. egy jelenlegi norvég kollektív vizsgálatban (II-1. szint) az intertrochanterikus varicealis osteotomiát javasolja hat évnél idősebb gyermekeknél, akiknél a combcsont feje több mint 50% -ban érintett (21).
A betegség késői stádiumában lévő, tíz vagy annál idősebb osteotomia azonban lényegesen gyengébb eredményeket mutat (22).
Az intertrochanterus varus osteotomiát általában az elszigetelés javítására használják. A CCD szögét kellőképpen csökkenteni kell annak érdekében, hogy a combfej középre kerüljön (2. ábra gif ppt), anélkül, hogy egyszerre okozna túlkorrekciót megemelkedett trochanterikus helyzetben és coxa vara-val. A CCD szögét ezért nem szabad 105 ° alá csökkenteni (5).
Ha az intertrochanterus varus osteotomia önmagában nem éri el a megfelelő elszigetelést, akkor kismedencei osteotomiát is végeznek ugyanabban a munkamenetben.
Alternatív megoldásként a központozást vissza lehet állítani egyetlen kismedencei osteotomiával Salter szerint (2. ábra) vagy hármas kismedencei osteotomiával. Így elkerülhető a láb megrövidülése és a megemelkedett trochanterikus helyzet, amelyek gyakran társulnak varus osteotomiával.
Az operatív intézkedés meghozatala előtt ki kell zárni az úgynevezett "zsanérrablás" jelenséget. A "csukló elrablása" jelenlétét feltételezhetjük úgy is, hogy a combfej 2 mm-nél nagyobb oldalirányban helyezkedik el az elrablási képen (5).
Ha a mozgás korlátozott, az operatív intézkedés előtt elegendő elrablást kell elérni. Szükség lehet intenzív fizioterápiával történő fekvőbeteg-kezelésre, időszakos vontatási kezelésre és gyulladáscsökkentő terápia támogatására, valamint szükség esetén adduktortotómiára. Kétség esetén az intraoperatív artrográfia "zsanérrablást" is mutat (e9).
A femoralis fej epiphysisének növekedési zavarai miatt a coxa vara et magna a combnyak viszonylagos megrövidülésével és a megemelkedett trochanterikus pozícióval a betegség késői stádiumában maradhat. Ezekben az esetekben a combnyak meghosszabbításának javallata (3. ábra gif ppt) vagy valgus osteotomia a láb bármilyen izomelégtelenséggel járó rövidülésének kezelésére, valamint a proximális combcsont lehető legjobb anatómiájának és működésének helyreállítására (23, 24, e10).
Ha a növekedési lemez még nyitva van, ellenőrizni kell, hogy a proximális combcsont növekedését pozitívan befolyásolhatja-e egy trochanterikus apophyseodesis (25).
Következtetés
A Perthes-betegség különböző formái miatt a terápiás megközelítést minden egyes esethez egyedileg kell meghatározni. A kezelés spektruma a megfigyeléstől és az ellenőrzéstől a kiterjedt műtéti csípő rekonstrukciós intézkedésekig terjed. Minden terápiás intézkedés célja a combcsont deformációjának megakadályozása a prarthroticus deformáció és így a korai coxarthrosis elkerülése érdekében.
Az elsődleges kezelési célok tehát a femorális fej középpontjának helyreállítása az acetabulumban, a terhelés csökkentésével és a korlátozott mobilitás kezelésével együtt. Serdülőkorban meg kell vizsgálni a proximális combcsont maradék deformációjának műtéti kezelésének indikációját. A betegséget gyermekortopédiában jártas ortopéd szakorvosnak kell kezelnie.
Összeférhetetlenség
A szerzők kijelentik, hogy az International Journal of Medical Journal Editors irányelvei értelmében nincs összeférhetetlenség.
Kéziratos dátumok
beküldve: 2008. október 9, átdolgozott változat elfogadva: 2009. január 14