Pitvari septum defektus (ASD)

septum

Pitvari septum defektus (ASD) veleszületett szívfejlődési rendellenesség, amelyet a két pitvar közötti kóros kommunikáció jellemez az interatrialis septumban.

A pitvari septum hibája legtöbbször szórványosan jelentkezik, de más genetikai szindrómákkal is összefüggésbe hozható. Ez a harmadik leggyakoribb veleszületett szívbetegség, és gyakoribb a nőknél.

Anatómiai tereptárgyak

A szív négy kamrából áll: két pitvar és két kamra. A pitvarok és a kamrák közötti kapcsolat szintjén történik mitrális atrioventrikuláris szelepek, illetőleg tricuspid. A jobb szív oxigénmentes, míg a bal szív oxigénes vért tartalmaz. A szív tevékenységét a létezéssel lehet leírni szisztolé és diasztolé. A szisztolé során a kamra összehúzódik a vért a szívből az aortába (oxigénes vért a bal kamrából) keringve, amely a szervekbe és a szövetekbe kering, és a tüdőartériába (nem oxigénes vér a jobb kamrából), amely áramlik a tüdőbe, hogy oxigént kapjon. . A diasztólia alatt a kamra ellazul, ami lehetővé teszi a testben lévő vér visszatérését a szívbe a pitvarokon keresztül, nevezetesen a jobb és a pitvaron lévő oxigénmentesített vért a jobb és a pitvari felső és alsó vena cava-ból.

A pitvarokat teljesen elválasztja a szept interatriális, szükséges ahhoz, hogy a bal oldalon oxigéntartalmú vér ne keveredjen a jobb oldalon lévő oxigénnel. Hasonló kamra van a kamrák között, amelyet ún sept interventricularis.

Osztályozás

A pitvari septum hibáját a hiba helye szerint osztályozzuk:

  • típusú pitvari septum defektus ostium primum - a hiba az interatrialis septum alsó részén található, nagyon közel az atrioventrikuláris szelepekhez, ami viszont módosítható. Része lehet egy bonyolultabb fejlődési rendellenességnek, amelyet "atrioventrikuláris csatornának" neveznek (a pitvari septum hibájának társulása a kamrai septum defektusával és egyetlen atrioventrikuláris szeleppel). Gyakran Down-szindrómával társul.
  • pitvari septum defektus típusa ostium secundum - a pitvari septum defektusának leggyakoribb típusa, a kommunikáció a septum középső részében történik.
  • pitvari septum defektus típusa sinus venos - a septum felső részén helyezkedik el, nagyon közel a felső vena cava kiáramlásához. Összekapcsolódhat a pulmonalis vénák rendellenességeivel. (1)

A betegség természetes története

A betegség természetes kórtörténete a hiba anatómiai típusától, méretétől és a beteg sajátosságaitól függ. Az Ostium primum és a sinus venus hibái általában nem társulnak jelentős hemodinamikai sönthöz, idővel nem csökkennek a méretük, és korrigálásukhoz műtéti kezelést igényelnek. Az ostium secundum hibák alakulása változó, főleg a hiba méretétől függően. Fiatal betegeknél a hibák spontán megszűnhetnek. Azokban, akiknél a hiba nem záródik le spontán, idővel csökkenhet vagy növekedhet. (1)

Kórélettani mechanizmus

Az embrionális periódusban a magzati keringés sajátosságai miatt az interatriális kommunikáció normális, születése után néhány hónappal fennáll. Ennek a hibának a periódus utáni fennmaradása kórosnak tekinthető, és pitvari septum hibának (DSA) nevezik. A pitvari septum hibája a állandó szisztolés-diasztolés sönt a bal pitvar és a jobb pitvar között, amely hosszú ideig (évtizedekig) bal-jobb típusú lesz (a bal pitvarban a vér átjut a jobb pitvarba). Minél nagyobb a pitvari septum hiba, annál nagyobb a jobb pitvar térfogati terhelése. Ez túlterhelést okoz a jobb kamra térfogatában, és növeli a pulmonalis artéria áramlását.

Idővel a jobb pitvarban lévő nyomások (kezdetben sokkal alacsonyabbak) meghaladják a bal pitvar nyomásait, ami söntváltás amely kezdetben kétirányúvá, majd jobbra-balra válik. A kijavítatlan műtéti hiba 40 év evolúció után olyan szövődményeket okoz, mint: szívritmuszavarok, pulmonalis magas vérnyomás, szívelégtelenség. (1, 2)

Jelek és tünetek a pitvari septum defektusában

A gyermekek túlnyomó többsége tünetmentes marad egész gyermekkorban, a diagnózis véletlenszerű, általában egy rutinvizsgálaton a lélegzet hallgatása miatt végzett ultrahang után. Ha mégis előfordul, a tünetek a következők:

  • tachypnea (megnövekedett légzésszám/perc)
  • növekedési hiány
  • visszatérő légúti fertőzések
  • alacsony stressztűrés (1)

ellentétben, az ilyen típusú hibával küzdő felnőttek ritkán tünetmentesek. A tünetek a következőkből állnak:

  • fáradtság
  • alacsony erőfeszítéstűrés
  • szívdobogás (szupraventrikuláris extrasystolák, rebegés vagy pitvarfibrilláció miatt)
  • syncope
  • nehézlégzés
  • perifériás ödéma
  • cianózis (1, 3)

Diagnosztikai

Klinikai diagnózis

A klinikai vizsgálat során a legtöbb fiatal betegnek nincs vagy csak kevés tünete van. A betegség előrehaladtával a klinikai tünetek fokozódnak:

  • a zaj rögzített és széles megduplázása (pulmonalis hipertónia jele)
  • diasztolés zörej a tricuspid fókuszban, amely a szelepen áthaladó megnövekedett áramlást képviseli
  • mezoszisztolés zörej a pulmonalis fókuszban a felgyorsult transzpulmonáris áramlás miatt
  • a jobb szívelégtelenség jelei
  • pitvarfibrilláció vagy extraszisztolák auscultatory kimutatása (1, 3)

Paraklinikai diagnózis

  • 1. Elektrokardiogram (EKG): normális lehet. Az ostium secundum típusú DSA tipikus változásai a következők: magas P hullám ("pulmonáris P"), amely a jobb pitvar térfogatának túlterhelését, a jobb oldali ág hiányos blokkolását és a szív tengelyének jobb eltérését jelzi. Az ostium primum típusú pitvari septum defektusában I. fokú atrio-kamrai blokkot és a szív tengelyének bal oldali eltérését találjuk. A betegek általában sinus ritmusban vannak, de lehet, hogy rebbenésük vagy pitvarfibrillációjuk van.
  • 2. Kardio-pulmonalis radiográfia: a jobb pitvar és a kamra megnagyobbodását, a pulmonalis artéria kitágulását és szükség esetén a pulmonalis hipertónia jeleit mutatja.
  • 3. Echokardiográfia: kulcsdiagnosztikai módszer. Ez lehetővé teszi a hiba típusának, helyének, méretének és a hemodinamikai hatás kimutatását. 2D módban a hibát közvetlenül kiemelik, megmérhetik a szívkamrák méreteit és megfigyelhetik a falak kinetikáját. A Doppler mód lehetővé teszi a kóros áramlás vizualizálását, a pulmonalis artéria és a jobb kamra nyomásának becslését, a regurgitált sugár sebességének meghatározását.
  • 4. MRI vagy Szív CT: az echokardiográfiával szemben alternatív képalkotó módszerek.
  • 5. Szívkatéterezés: jelenleg ritkán használják diagnosztikai célokra. A legtöbbet a precután hiba megszüntetése érdekében készítik. Pontos értékelésre szolgál pulmonalis hipertóniában és koszorúér-betegségben szenvedőknél. (1, 3)

A pitvari septum defektusának kezelése

A gyógyító kezelés az kizárólag műtéti. A pitvari septum hibáját ki kell javítani, ha a pulmonalis áramlás/szisztémás áramlás arány nagyobb, mint 1,5.

A hiba megszüntetése jelzésre kerül:

  • azoknál, akiknek jelentős hemodinamikai söntje van, amely képes kitágítani a szív jobb oldalát
  • paradox embolia gyanúja esetén egyéb okok hiányában
  • ortodoxi-platypnea dokumentált jelenlétében (dyspnoe és hypoxemia, ha a helyzetet klinosztatizmusról ortostatizmusra vagy ülő helyzetre változtatják)

A pulmonalis hipertónia már nem abszolút ellenjavallat a műtét számára. A hiba akkor zárható le, ha a pulmonalis vaszkuláris ellenállás kisebb, mint a szisztémás vaszkuláris ellenállás kétharmada. (1, 3)
Noha nincs korhatár, sok klinikus javasolja a tünetek nélküli gyermekek 3-5 éves korban történő hibáinak megszüntetését. A legjobb eredményeket 25 éves korig operált betegeknél érik el. (1, 3)

A pitvari septum hibája vagy autológ perikardiális anyaggal, vagy poliészter polimerekből (Dacron) vagy politetrafluor-etilénből (PTEE) készült szintetikus tapaszokkal zárható le. Kétféle módon lehet bezárni a pitvari septum hibáit: a nyílt műtétet és a perkután transzkatéter záródását. Azoknál, akiknél pitvari septumhiba van, például oztium primum és pitvari septum defektus, például vénás sinus, nyílt műtétet végeznek. Az Ostium secondum pitvari septum hibáit nyílt műtéttel vagy perkután meg lehet zárni (katéter behelyezése a femorális véna szintjén, amelyen keresztül a protézisanyag a hiba szintjére jut, ahol beültetésre kerül).

Műtét utáni szövődmények:

  • pitvarfibrilláció vagy rebbenés
  • fertőző endocarditis (a műtét utáni első 6 hónap kockázata, ezért profilaktikus kezelést indítanak)
  • szívritmuszavarok
  • paradox embolizáció
  • stroke

2. A szintetikus zárszerkezetekre jellemző

  • a készülék trombózisa
  • az eszköz embolizációja vagy helytelen elhelyezése
  • posztimplantációs aritmiák
  • eszköz eróziója
  • maradék sönt (1, 4)

Gyógyszeres kezelés foglalt a betegség szövődményei: tüdőfertőzések kezelése, szívelégtelenség, pulmonalis hipertónia, pitvarfibrilláció specifikus kezelése.

Emlékezni

  • a pitvari septum hibája veleszületett hiba, amely előfordulhat szórványosan vagy más veleszületett állapotokban
  • apró hibák spontán megszűnhetnek az élet első éveiben
  • a tünetek nem specifikusak, bár a legtöbb esetben a betegek tünetmentesek
  • a gyógyító kezelés kizárólag műtéti
  • a gyógyszeres kezelés olyan betegek számára van fenntartva, akiket nem szövődmények kezelésére műtettek
  • Átmeneti iszkémiás roham
  • Akut rheumatoid arthritis - RAA
  • Stabil angina pectoris
  • Miokardiális infarktus
  • Szív elégtelenség
  • Tricuspid atresia
  • Kamrai extraszisztolák
  • Kamrai tachycardia
  • Kamrai fibrilláció
  • szívritmuszavar
  • A szív- és érrendszeri betegségek kockázati tényezői
  • Szívátültetés
  • Szívegészségügyi tippek
  • Szív

Részletesen bemutatjuk Önnek a szívbetegség miatti mellkasi fájdalom jellemzőit, és válaszolunk Önnek.

A szívdobogás kellemetlen érzés a szívverés hirtelen észlelése miatt, esetleg gyorsabban.

Korábbi kutatások kimutatták, hogy a mentális stressz negatívan befolyásolja a szív egészségét. a .