PKU elszámolási kérelem; News-Medical
Jogi nyilatkozat: Ez az oldal az oldal eredeti fordításának eredeti fordítása. Felhívjuk figyelmét, hogy mivel a fordításokat géppel generálják, nem minden fordítás lesz tökéletes. Ezt a weboldalt és weblapjait angol nyelven kívánják olvasni. A webhely és weboldalainak fordítása részben vagy egészben pontatlan és pontatlan lehet. Ezt a fordítást egy gyakorlat biztosítja.
A fenilketonuria kezelésére nincs specifikus kezelés. Az állapot a fenilalanin túlterheléséből adódik, amelyet a szervezet nem képes metabolizálni a fenilalanin-hidroxiláz enzim hiánya miatt.
Ez a felépülés súlyos agy- és kognitív károsodáshoz vezethet. Az állapot gyakran előfordul csecsemőknél és gyermekeknél.
A kezelést vagy az eljárásokat azonnal meg kell kezdeni a további károk elkerülése érdekében.
PKU menedzsment (1, 2, 3) -
A PKU kezelésének számos módja van. A fő út a sebesség beállításával történik.
Hogyan lehet elkerülni a fehérjét az étrendben
Az elsődleges beavatkozás vagy kezelés a fehérje elkerülése az étrendben. A fenilalanint az étrendből nyerik.
Kerülni kell a fehérjében gazdag ételeket, mint a hús. Biztonságosabb fehérjéket vagy speciálisan elkészített helyettesítőket kell elkezdeni.
A PKU-val növekvő gyermek étrendjét szigorúan ellenőrizni és szabályozni kell, lehetőleg dietetikus segítségével.
A fenilalanin megtalálható a tojásban, a húsban, a tejben, az édesítőszerekben (aszpartám) stb.
A PKU-ban szenvedő csecsemőknek szükségük lehet a speciális bébiételre, amely alacsonyabb fenilalanin-tartalommal rendelkezik.
A PKU-ban szenvedők halolaj-kiegészítőket is felírhatnak a fenilalanin-mentes étrendben hiányzó hosszú láncú zsírsavak pótlására. Ez tovább segíti a neurológiai motoros tevékenységek kialakulását és befejezését.
A betegeknek karnitin, kalcium, D-vitamin és vas kiegészítésére is szükségük lehet.
A hiperfenilalaninémia kezelésének jelenlegi célja a fenilalanin és a tirozin koncentrációjának standardizálása a vérben.
A fenilalanin célszintje 120-360 µmol/l (mg/dl 2-6).
A diétát azonnal megkezdik, amint az állapot megtalálható, és legalább a tizenéves korig folytatják.
A terhes nőket tájékoztatni kell erről az étrendről, hogy elkerüljék a születendő csecsemők expozícióját.
Ha a csecsemőket az anya étrendjének magas fenilalanin-koncentrációja éri, akkor fennáll az abortuszok, születési rendellenességek, agykárosodás, a kis fejek (mikrokefália) és a bőr megváltozása veszélye, még akkor is, ha nem kapnak PKU-t.