Plazma fehérjék - Funkció és betegségek
Mikor Plazmafehérjék a vérplazma fehérjeinek nevezzük. Elsősorban a koagulációs faktorokban különböznek a szérumfehérjéktől. A plazmafehérjék számos feladatot látnak el a szervezetben, és a hiánytünetek hatással lehetnek rájuk a különböző betegségek összefüggésében.
Tartalomjegyzék
Mik azok a plazmafehérjék?
Az orvos azt érti, hogy a plazmafehérjék a vérplazma fehérjei, más néven Vérfehérje vannak kijelölve. A plazma koagulációs faktoraiban különbözik a vérszérumból, amelyek szintén plazmafehérjék. Összesen körülbelül száz különböző fehérje és glikoprotein van a vérplazmában. A fehérjék körülbelül 6-8 grammot tartalmaznak 100 milliliter vérplazmában. A szérumfehérje kifejezést meg kell különböztetni a plazmafehérjéktől.
A szérumfehérjék mind a vérfehérjék, levonva a fibrinogén koagulációs faktort. A plazmafehérjék elektroforézissel albuminná és globulinokká oszthatók. Ez azt jelenti, hogy a vérplazmában lévő fehérjék töltött kolloid részekként vagy molekulákként albuminná és globulinokká oszlanak, miközben elektromos mezőn keresztül vándorolnak. Ez a két csoport 40–60 százalékos arányban van jelen a plazmában.
Anatómia és szerkezet
A glikoproteinek esetében a transzláció poszt-transzlációs módosítással történik. A glikozilcsoportok aktív formájában kötődnek a nukleozid-difoszfáthoz. Megkötik a glikozil-transzferázokat a fehérjékhez. Mint minden fehérje, a plazmafehérjék is aminosavakból készült biológiai makromolekulák. A globuláris fehérjék kvaterner vagy tercier struktúrában szinte gömb alakúak. Több mint 100 aminosav kapcsolódik a fehérjék láncaihoz. A vérplazmában lévő fehérjék szferoid fehérjékként is ismertek. Könnyen oldhatók vízben és sóoldatban.
Funkció és feladatok
A plazmafehérjék különféle feladatokat látnak el az emberi testben. Egyrészt fenntartják a kolloid ozmotikus nyomást, amely viszont szerepet játszik a plazma térfogatának fenntartásában. A plazmafehérjék a vér pH-értékét is fenntartják. Ettől eltekintve a vérfehérje transzport funkcióval rendelkezik. Tehát vízben oldhatatlan anyagokat szállítanak a testen keresztül, ezért hordozófehérjéknek is nevezik őket.
A hormonok és az enzimek szállítása a vérplazma hordozófehérjéin is végbemegy. A véralvadás szempontjából különösen nélkülözhetetlenek a homeosztázist elősegítő plazmafehérjék, például a fibrinogén. Ezenkívül a plazmafehérjék fontos feladatokat vállalnak az immunrendszer folyamataiban, például gyulladás esetén. Ebben az összefüggésben immunglobulinokról vagy antitestekről is beszélünk, amelyek antigénekre válaszul keletkeznek. Az immunglobulinok felismerik az idegen testeket, és ezekhez az antigénekhez kötődnek, hogy elpusztítsák őket. Az α1-globulinok főként transzkortint tartalmaznak, amely felelős a szteroidok szállításáért. Az α1-antitripszin gátolja a proteázt. Ugyanez vonatkozik az α1-antimikotripszinre is. A HDL plazmafehérje a vér lipidjeinek hordozófehérje.
A protrombin a trombin proenzimeként működik, és a transzkobalamin a kobalamint a véráramba továbbítja. Az α2 globulinok közé tartozik a haptoglobin, amely megköti és szállítja a hemoglobint. Az α2-makroglobulin és az α2-antithrombin gátolja a véralvadást, míg a ceruloplazmin rézet szállít. A transzferrin, amely felelős a vas szállításáért, az egyik β-globulin. A β-lipoprotein szállítja a vér lipidjeit, míg a fibrinogén véralvadási faktorként ismert. A hemopexin egy végső β-globulin, és megköti a szabad hemet. Az immunglobulinok az ötödik globulin csoportba tartoznak, amelynek alkotórészeit γ-globulinokként is ismerik.
A gyógyszerét itt találja
Betegségek
Genetikai hiba miatt túl kevés alfa-1-antitripszin termelődik. Az egyes plazmafehérjék genetikai hiánya esetén hibás proteinémiáról is beszélünk. Különbséget kell tenni a paraproteinemia között. E betegség során egyre növekszenek bizonyos immunglobulinok vagy immunglobulin-láncok. Ilyen folyamatok fordulnak elő például Waldenström-kór összefüggésében. Ez egy rosszindulatú lymphoma betegség, amelyben a lymphoma sejtek túltermelik az M immunglobulint. A myeloma multiplexben az immunglobulinok túlkoncentrációja is fennáll. A csontvelő ebben a rákjában az antitestet termelő sejtek szaporodnak a vérplazmában.
Ezek a degenerált plazmasejtek feleslegben termelnek antitesteket vagy antitestfragmenseket. A plazmafehérjékkel összefüggésben mind hipoproteinémia, mind hiperproteinémia előfordulhat. Az előbbiben a plazmafehérjék koncentrációja 66 gramm/liter alá esik. Hiperproteinémia esetén viszont a koncentráció meghaladja a 83 gramm/liter értéket. A hipoproteinémia oka lehet például májkárosodás vagy alultápláltság. A hiperproteinémia viszont általában gyulladásos folyamatokkal társul, és előfordulhat például a tuberkulózis összefüggésében.
dagad
- Baenkler, H.-W. és mtsai: Rövid tankönyv belgyógyászat. Thieme Verlag, Stuttgart, 2010
- Horn, F.: Emberi biokémia. Az orvosi tanulmányok tankönyve. Thieme, Stuttgart, 2018
- Lodish és mtsai: Molecular Cell Biology. 4. kiadás, Spektrum Akademischer Verlag, Heidelberg, 2001
Esetleg ezek is érdekelhetnek
A MedLexi.de oldalon nem csak az egészségről, az orvostudományról és a wellnessről publikálunk, hanem a jelenlegi orvosi kutatás és az orvostechnika iránt is lelkesen. Örömmel kutatjuk az emberi jólétre és egészségi állapotára vonatkozó összes témát, és a nagyközönség számára magas újságírói követelményekkel magyarázzuk az összetett orvosi kérdéseket.
Tantárgyaink orvosi szakértői ismeretei segítenek abban, hogy érthető ismereteket készítsünk az Ön egészségére. Kíváncsian vizsgáljuk meg a kérdéseket, ellenőrizzük őket a jelenlegi kutatások alapján, és áttekintjük a napi orvosi gyakorlatot is. Az orvos és a beteg közötti tudás közvetítőinek tekintjük magunkat.