Plummer-Vinson szindróma
Plummer-Vinson szindróma a Paterson-Kelly-szindróma, a Waldenstrom-Kjellberg, a sideropeniás diszfágia vagy a sideropeniás nasoparingopathia is olyan kóros állapot, amely hosszú távú vashiányos vérszegénységben fordul elő. Az ilyen betegségben szenvedőknek diszfagiauk van nyelőcső gyűrűk - a gyűrű alakú szövet vékony szaporodása, amely részben blokkolja az élelmiszer szállítását a nyelőcsövön keresztül.
A Plummer-Vinson szindróma oka ismeretlen. Genetikai tényezők és bizonyos tápanyagok hiánya szerepet játszhat. Ez egy ritka betegség, amely gyakran társul a nyelőcsőrákhoz. Főleg középkorú embereket, nőket és esetenként gyermekeket érint. Jelentős a nők túlsúlya.
Kockázati tényezők a Plummer-Vinson-szindróma telepítéséhez a vashiány nem megfelelő étrend vagy vérzés, nyelőcsőgyűrűk. Ezek a gyűrűk a normál nyelőcsőszövet kis kiterjedései, amelyek csak nyálkahártyát és submucosát tartalmaznak. Bárhol előfordulhatnak a nyelőcső hosszában. Plummer-Vinson szindrómában klasszikusan a felső nyelőcső elülső postcricoid területén jelennek meg. A gyűrűk gyakoribbak a nőknél, és összefüggésben vannak azzal a hajlandósággal, hogy vasat veszítsenek a szervezetből.
A klinikai kép általában nem tartalmaz fájdalmat, csak időszakos diszfágia. dysphagia hajlamos a szilárd anyagokra, de a kezeletlen lágy és egyenletes folyadékká válik. A dysphagia súlycsökkenéshez vezethet, ami az állapot súlyosságának jele. Ők is jelen vannak vashiányos vérszegénység jelei: letargia, fáradtság, terhelési nehézlégzés. Halványság és tachycardia figyelhető meg, ha vérszegénység van jelölve. A beteg jelen lehet koilonychia (kanál alakú körmök), szögletes és fényes cheilitis.
A hosszú távú vas- és C-vitamin-kiegészítés, valamint a vérveszteség okainak korrekciója vérzés révén fontos tényező a betegség kezelésében. A nyelőcső dilatációja endoszkóppal vagy ballonnal alkalmazható tartósan dysphagia esetén. A betegség szövődményei magában foglalja a postcricoid carcinoma vagy a nyelőcső carcinoma kialakulását. A vashiány korrekciója meggyógyítja az állapotot, ha a karcinóma nem lépett be. A vashiány megelőzése megakadályozza a betegséget.
Patogenezis
A feltételezett etiopatogén mechanizmusok közé tartozik a vas- és táplálékhiány, a genetikai hajlam és az autoimmun tényezők.
Vashiány a testben és az az elmélet, miszerint ez a Plummer-Vinson-szindróma kiváltója, még mindig ellentmondásos. Régebbi vizsgálatok vashiányra utalnak a nyelőcső gyűrűk és a dysphagia patogenezisében hajlamos egyéneknél. Az oxidatív enzimektől függő vas kimerülése miaszténikus változásokat okozhat a nyelés mechanizmusában részt vevő izmokban, a nyelőcső nyálkahártyájának atrófiáját és a gyűrű kialakulását, mint epiteliális szövődményeket.
A vas beadása utáni dysphagia javulása indokolja a vashiány és a postcricoid diszfágia közötti összefüggést. A vizsgálatok azonban nem mutatnak összefüggést a postcricoid diszfágia és az anaemia vagy vashiány között. Más vizsgálatok kimutatták, hogy a gyűrűs betegek hajlamosak a vashiányra, valamint a kontrollcsoportokra, és a gyűrűket gyakran vashiány vagy dysphagia nélküli betegeknél találják meg. A vashiány-elmélet nem magyarázza meg a nyelőcső felső gyűrűinek hajlamát és a szindróma ritkaságát olyan populációkban, ahol a krónikus vashiány endémiás.
Az autoimmun jelenség. A szindróma olyan autoimmun betegségekkel is társult, mint a rheumatoid arthritis, a káros anaemia, a lisztérzékenység és a pajzsmirigy-gyulladás.
Jelenléte heterotópos gyomornyálkahártya bonyolult szerepet játszik a Plummer-Vinson szindróma patogenezisében is. A fekélyes nyelőcső gyomornyálkahártya szigete szűkületeket és vérzést okozhat másodlagos vashiány esetén. A legtöbb biopsziás vizsgálat azonban nem mutatott gyomor-metapláziát.
Okok és kockázati tényezők
A Plummer-Vinson szindróma oka még mindig nem világos. A javasolt etiopatogén mechanizmusok közé tartoznak a táplálkozási hiányosságok és a vashiány, a genetikai hajlam és az autoimmun állapotok.
Javasolt kockázati tényezők Tartalmazzák:
- vashiány az alacsony vask étrend miatt és vérzés miatti veszteség
- a nyelőcső gyűrűinek jelenléte
- női nem, a gyomornyálkahártya heterotópiája
- autoimmun betegségek jelenléte: pajzsmirigy-gyulladás, cöliákia, káros vérszegénység, rheumatoid arthritis.
jelek és tünetek
A legtöbb beteg nyelőcső gyűrűk nincsenek tünetei. Ezeket véletlenül észlelik a felső endoszkópián. A nyelőcső gyűrűk jelenlétét mutató betegek fő tünete az dysphagia. A szilárd anyagok diszfágia erősebb, mint a folyékony élelmiszereknél. Ha folyadék esetén diszfágia van, gyanú merül fel a nyelőcső mozgékonyságában, például achalasia, "diótörő" nyelőcső vagy nyelőcsőgörcs.
A gyűrűk anatómiai elhelyezkedése a felső nyelőcsőben található. Az orvos megkéri a beteget, hogy ujjával jelezze a szegycsont magzati diszfágia helyét. A Plummer-Vinson szindrómában szenvedő betegek riasztó tünetei a progresszív dysphagia, dyspnea, fáradtság, letargia, fogyás és vérszegénység. Rögzített, mechanikus obstrukcióra utal, mint például szűkület vagy rák.
Fizikális vizsgálat
Bár a legtöbb betegnek nincsenek fizikai elemei, a bőr, a nyálkahártya és a köröm javasolhatja a diagnózist. A Plummer-Vinson szindrómában a körmök liguritok formájában görbülnek - koilonichia, a cheilitis és a glossitis jelenléte, valamint a bőr és a nyálkahártyák sápadtsága. Splenomegaliát, edentációt és megnagyobbodott göbös pajzsmirigyet írnak le egyes betegeknél.
szövődmények magában foglalja a nyelőcső és a hypopharyngealis rák kialakulásának fokozott kockázatát.
Diagnosztikai
Laboratóriumi vizsgálatok
- a hemoleukogram elvégzése és a vas értékelése
- a teljes vasmegkötő képesség, a szérum vas, ferritin, a vas telítettség százaléka
- hipokróm mikrocita anaemia lehet vagy nem.
Képalkotó vizsgálatok.
Bárium nyelőcső és videofluoroszkópia a legérzékenyebb diagnosztikai módszerek a nyelőcső gyűrűinek kimutatására. A bárium-oldat orális beadásával olyan gyűrűk detektálhatók, amelyek jellemzően az elülső postcricoid fal finom kiemelkedéseiként jelennek meg. A gyűrűt leginkább laterális röntgenvetítésben lehet megtekinteni. Időnként több gyűrű is látható. Ha a hagyományos orális bárium adagolás nem adja meg a várt eredményeket, videojelzés szükséges a nyelésről. Kimutathatja az igazi finom nyelőcsőgyűrűket a gyűrűszerű képződményekhez képest, hamis gyűrűket a nyálkahártya összecsukható penomái miatt.
Esofagogastroduodenoscopia kiemeli a gyűrűt, mint egy vékony nyálkahártyát, amelyet normál pikkelyes hám borít. A legtöbb gyűrű a nyelőcső elülső falán helyezkedik el, növekszik és kevés koncentrikus. A felső nyelőcső gondos vizsgálata bonyolult heterotópos gyomornyálkahártyát, fertőzéseket, gyulladásokat és szűkületeket, postcricoid rákot vagy extrinsic kompressziókat mutathat ki a submucosalis vénás plexuson keresztül.
Felfedezhetők a vashiány lehetséges okai, például a széles rekeszizom-sérvvel vagy angioectasiaval járó Cameron-eróziók. Fontos a bélbiopszia elvégzése, hogy kizárjuk a lisztérzékenységet és a villos atrófiát, mint a vashiány okát.
Szövettani vizsgálat
Megkülönböztető diagnózis
- nyelőcsőrák
- nyelőcső gyűrűk
- hypopharyngealis rák
- vashiányos vérszegénység
- pirula által kiváltott szűkület
- heterotópos gyomornyálkahártya
- gyűrűképződéssel járó gyulladásos állapotok (bullous bőrbetegség, graft-versus-host betegség).
Kezelés
Orvosi terápia
A vashiány és annak kiváltó okának kezelése. Az étrend vassal történő kiegészítése fontos a vérszegénység kijavításához, ha jelen van, és a vashiány fizikai megnyilvánulásainak feloldására. A kezelést sokáig kell folytatni, miután elérte a vas normális értékét a szervezetben. A diszfágia csak az étrend vassal történő kiegészítésével oldható meg, különösen azoknál a betegeknél, akiknek gyűrűi nem súlyosan obstruktívak. Az obstruktív gyűrűk által okozott diszfágia nem reagál kedvezően a vasterápiára, és mechanikai tágulást igényel.
A gyűrűk mechanikus dialízise. A jelentős, hosszan tartó dysphagiában szenvedő emberek általában mechanikus tágulatot igényelnek. A gyűrű gyakran megtörhető az endoszóp egyszerű áthaladásával a nyelőcsövön. Választhatja a Savary-tágító folyosóját is. A legtöbb esetben egyetlen nagy dilatátor áthaladása megfelelő és hatékonyabbnak tűnik, mint a progresszív soros dilatációk.
Fluoroszkópos vezetés ez csak akkor szükséges, ha a gyűrű megköveteli egy endoszkóp áthaladását. A gyűrűk proximális elhelyezkedése megnehezíti az endoszkópos ballonnal való tágulást.
YAG lézerterápia a nyelőcső gyűrűinek törésében is sikeres.
Sebészeti terápia ritkán szükséges, és olyan betegek számára van fenntartva, akiknek újratörő dilatációs gyűrűik vannak, vagy akik Zenker divertikulummal társulnak.