Polineuropátia - tünetek, diagnózis, terápia sárga lista
A polineuropátia a perifériás idegrendszer olyan betegsége, amelyet szisztémás betegség, például cukorbetegség vagy alkoholfogyasztás okoz.
meghatározás
A polineuropátia kifejezés a perifériás idegrendszer (PNS) generalizált betegségeire utal. Ebből a célból megszámlálnak minden olyan struktúrát, amely a központi idegrendszeren kívül fekszik, azaz a motoros, az érzékszervi és az autonóm idegek részeit, Schwann-sejtjeikkel és ganglionos műholdas sejtjeikkel, kötőszövetüket takaró szerkezeteikkel (peri- és epineurium), beleértve az őket ellátó vér- és nyirokereket is.
Osztályozás
A disztális szimmetrikus polineuropátia (PNP) a polineuropátiák egyike. Ez a lábakon kezdődik. Egy másik polineuropátia a proximális és disztális érintettséggel járó polyradiculoneuropathia (néha a törzs és a koponya idegének érintettségét is beleértve).
Van aszimmetrikus érintettséggel járó mononeuropathia multiplex is. Ez abból adódik, hogy egyszerre vagy különböző időpontokban több idegtörzs is érintett. Leggyakrabban azonban disztálisan szimmetrikus szenzomotoros polyneuropathiát találunk, túlnyomórészt érzékeny tünetekkel.
A kis rostos neuropathia szintén gyakori. Ez a polineuropátia elsősorban a vékony és nem myelinizált idegrostokat érinti.
Főleg motoros polineuropátiák vagy a karok kezdete ritka.
Járványtan
A polineuropátiák előfordulása 5-8%. A cukorbetegek körülbelül 11% -a szenved polyneuropathiában. Becslések szerint 118/100 000. A polineuropátia valamivel gyakrabban érinti a férfiakat, mint a nőket (2: 1). Az átlagos életkor 65 év körüli.
okoz
A polineuropátiák okai sokfélék. A leggyakoribbak a diabéteszes polineuropátiák (30-40%). Ezeket az alkohol által indukált és a gyógyszer által indukált vagy a toxikus hatású polineuropátiák követik. A toxikusan kiváltott polineuropathiát kiválthatják például olyan gyógyszerek, mint gyulladásgátló gyógyszerek/immunszuppresszánsok, például klorokin, kardiovaszkuláris gyógyszerek, például amiodaron, vagy fertőzésgátlók, például kinolonok. A környezeti toxinok (pl. Higany, ólom, arzén) szintén polyneuropathiához vezethetnek. Alapulhat autoimmun genetikán is. Az örökletes okok is szerepet játszhatnak.
Patogenezis
Polineuropátia akkor fordulhat elő, amikor a noxeák elsősorban az idegsejtet, vagyis a motoros neuront vagy a gerinc ganglion neuronját támadják meg. Idegrostban (axon és Schwann sejt) zajló folyamatok által is kiváltható. Ezeket fel lehet osztani az epi- és az endoneurális erek (pl. Vasculitis, perifériás artériás okkluzív betegség), a mielinhüvelyek és Ranvier-féle szűkületek és az axonok érzeteire.
Példaként az alábbiakban három leggyakoribb polineuropátia patogenezisét tárgyaljuk.
Diabéteszes polineuropátia
A diabéteszes polineuropátiában jelenleg azt feltételezik, hogy a szabad gyökökkel bonyolult folyamatok, az endoneurális hipoxia, az axon transzport rendellenességek és a nem enzimatikus fehérje-glikozilezés következtében axonális szerkezeti változások játszanak szerepet. A glutamát-dekarboxiláz és a szimpatikus ganglionok ellen antitestek is kimutathatók.
A szorbit-mioinozit-Na1/K1-ATPáz hipotézist szintén tárgyalják.
Itt feltételezzük, hogy a hiperglikémia a glükóz metabolizmusának alternatív útja. Ez a szorbit intraneurális felhalmozódásához vezet. A következő megnövekedett szorbitkoncentráció az idegben myoinositol-kimerüléshez vezet. A mioinozit a Na1/K1-ATPáz egyik alkotóeleme, amely fontos az idegműködés szempontjából. Ez Na1/K1-ATPáz diszfunkciót eredményez, amelynek következtében az idegsejtek kimerülnek.
Alkoholhoz kapcsolódó polineuropátia
Az alkohollal társult polineuropátia patofiziológiája az alultápláltság tényezőin alapul, különösen a B-vitamin hiányán, valamint az alkohol és bomlástermékei, például az acetaldehid közvetlen toxikus hatásán. Az oxidatív stressz is érintett.
Krónikus gyulladásos demyelinizáló polyradiculoneuropathia
A krónikus gyulladásos demyelinizáló polyradiculoneuropathia (CIDP) aberrált immunválaszon alapszik sejtes és humorális szinten. Az immunválasz a perifériás idegrendszer antigénjeire irányul. A fő antigének jelenleg ismeretlenek. A CIDP gyakran más betegségekkel együtt fordul elő, például diabetes mellitus, hepatitis C, szisztémás lupus erythematosus és HIV-fertőzés.
Tünetek
A polineuropátiában szenvedő betegek érzékszervi, motoros vagy autonóm irritációban és hiánytünetekben szenvedhetnek.
Érzékeny irritáció és meghibásodás tünetei
A betegek szenvedhetnek bizsergéstől, a hangyák futásának érzésétől, valamint meleg és hideg paresztéziától. Szúró vagy villamos érzés is előfordulhat. Izzó, égő fájdalom jelentkezhet, amely spontán és/vagy enyhe megérintés esetén, például ruhán keresztül jelentkezik. Ezenkívül a betegek viszketésre, szőrösségre, duzzanatra és zsibbadásra panaszkodnak. Kényelmetlen nyomást érezhet, vagy „mintha vattán járna”. A betegek gyakran ingatag járástól szenvednek, különösen sötétben. Olyan sebek is előfordulhatnak, amelyek nem fájdalmasak és csökkentek, vagy nincsenek hőmérsékleti érzések.
Motoros irritáció és meghibásodás tünetei
A polineuropátia olyan tünetekhez vezethet, mint izomrángás (fasciculációk), izomgörcsök, izomgyengeség vagy izomsorvadás. A lábujj elválasztók parézise és a rövid lábujj nyújtók sorvadása korai jelek lehetnek.
Diagnózis
Kötelező diagnosztika
A polineuropátia diagnózisa az anamnézissel és a klinikai leletekkel kezdődik.
anamneses
Megfelelő kórtörténet már diagnosztikusan megmutathatja az utat. Különösen a család történetét kell tisztázni. Ennek meg kell kérdeznie, hogy a családtagokról ismert-e járási nehézségeket, lábfej deformációkat vagy észrevehetően vékony borjak-e. Ezenkívül meg kell határozni, hogy akut vagy krónikus eseményről van-e szó (akut: 8 hét, pl. Diabetes mellitus). A lehetséges kísérő betegségeket (pl. Cukorbetegség, vesebetegség, rosszindulatú betegségek, kollagenózisok) és a műtéteket fel kell jegyezni.
Gyógyszerelőzményt kell készíteni. Potenciálisan polineuropathiát kiváltó gyógyszerek például kemoterápiás gyógyszerek, talidomid, klorokin, hosszú távú használat utáni sztatinok vagy linezolid.
Rendszerelőzményeket is kell készíteni. Ennek különösen konkrét kérdéseket kell tartalmaznia az autonóm rendellenességekről, a sicca-szindrómáról, a bélmozgás vagy a vizelés rendellenességeiről, a merevedési zavarokról és az ájulásról.
Klinikai vizsgálat
A reflexeket a neurológiai vizsgálat részeként tesztelik. Gyengülhet/csökkenhet az izomreflex, főleg az Achilles-ín reflexe. Ezenkívül a motoros rendellenességek petyhüdt, atrófiás parézisként jelentkeznek. Általában a lábakon lévő láb/lábujjak emelői korábban és súlyosabban érintettek. A vizsgálat során a fasciculációk is értékelhetők. Az érzékenységi rendellenességek a tapintási esztézia/algézia zokni-, harisnya- vagy kesztyű alakú rendellenességei, és fejlett PNP-ben a hasfal is. A klinikai-neurológiai vizsgálat során további megállapítások például a pallipip/érzéstelenítés és a grafipip/érzéstelenítés jelenléte. Az érzékeny ataxia megjelenhet a Romberg teszten és a vak sétán, a kötélen végzett kötélen. Ezenkívül a klinikai vizsgálat során ellenőrizni kell a koponyaidegek ép működését.
Az autonóm idegrendszer érintettségének tünetei lehetnek például száraz bőr, ortosztatikus hipotenzió vagy akár pupilla rendellenességek. A klinikai vizsgálatnak azt is meg kell határoznia, hogy a polineuropátia szimmetrikus vagy multifokális.
A polineuropátia károsodásának (axonális versus demielinizáló) típusának, a károsodás mintázatának (pl. Vezetési blokk) és az eloszlás típusának (szimmetrikus versus aszimmetrikus, disztális és/vagy proximális stb.) Meghatározásához elektrofiziológiai vizsgálatra van szükség. Segít felmérni a történések élességét és segít meghatározni az izomkárosodás ebből eredő mértékét.
Szabványos laboratóriumi vizsgálatot is el kell végezni.
Opcionális diagnosztika
A gyulladásos polineuropátiák differenciáldiagnózisában a CSF vizsgálat elvégzése is hasznos lehet.
Ha az immunmediált neuropathia szokatlan fenotípusát gyanítják, az irányelv az antitestek meghatározását javasolja a csomó/paranodális komplex ellen. Ez segíthet a betegség osztályozásának és prognózisának jobb meghatározásában is.
Genetikai tesztet jeleznek, ha a családban anamnézisében pozitív a polineuropátia, vagy ha örökletes polineuropátia jelei mutatkoznak, például archesus, karmos lábujjak vagy fiatal korban.
Kis rostos neuropathia gyanúja esetén az irányelv hasznosnak tartja a kvantitatív szenzoros tesztet és/vagy a bőr beidegzésének morfológiai kvantifikálását.
Az irányelv csak akkor ajánlja az ideg/izom biopsziát, ha gyaníthatóan kezelhető polineuropátia merül fel, amelyet másként nem lehet megerősíteni (pl. Amiloidózis). Ezt csak kijelölt központokban szabad elvégezni és értékelni.
Ha érzékeny neuropathia vagy neuronopathia van, a Sjögren-szindróma felkutatása, valamint az anti-neuronális antitestek és az anti-FGFR3 antitestek meghatározása hasznos lehet. Ezen felül opcionálisan elvégezhető a képalkotó diagnosztika (szonográfia, MRT).
terápia
A polineuropátiák terápiája ideális esetben kauzális, feltéve, hogy az ok ismert. A polineuropátiák legfeljebb 30% -ában azonban az ok továbbra sem tisztázott.
Diabéteszes polineuropátia
Ha diabéteszes polineuropátia van jelen, akkor a cukorbetegséget egyedileg kell beállítani, és a komorbiditási profilhoz kell igazítani. Ezen túlmenően a kockázati tényezőket is meg kell határozni és lehetőség szerint meg kell szüntetni. A betegeket figyelmeztetni kell életmódjuk megváltoztatására, ideértve a testmozgást is. Figyelembe kell venni a tünetekkel kapcsolatos kezelést is.
Alkoholhoz kapcsolódó polineuropátia
Úgy gondolják, hogy a napi több mint 100 g alkohol mennyiség patogén a polineuropátiára. Ha következetesen tartózkodik az alkoholtól, a neuropathia hónapok vagy évek alatt visszafejlődhet.
Kemoterápia által kiváltott és más toxikus neuropathiák
Az alkalmazott kemoterápiás ágenstől függően a polineuropátiák lehetnek reverzibilisek vagy irreverzibilisek. A neurotoxicitás különösen az egyéni dózis szintjétől, a kumulatív teljes dózistól és a terápia időtartamától függ. Ha kemoterápia által kiváltott polineuropátia fordult elő, az iránymutatás a testgyakorlat elvégzését javasolja. Ha fájdalom jelentkezik, a duloxetinnel, amitriptilinnel, gabapentinnel, pregabalinnal vagy venlafaxinnal végzett off-label terápiát az irányelvnek megfelelően értékelni kell. Mérgező neuropátiák esetén kerülni kell az expozíciót, és a toxinokat gyorsan ki kell választani. A nehézfémek eliminációját komplexképző szerekkel és kényszerített diurézissel lehet elősegíteni.
Vitaminhiányos és túladagolt neuropátiák
Vitaminhiányos polineuropátiák esetén, pl. A B12-vitaminhiány miatt, a vitamin-helyettesítésnek azonnal meg kell történnie.
Immun neuropathiák
Guillain-Barré szindróma
Az immunneuropathia egyik példája a Guillain-Barré-szindróma. Ez a klinikai kép akut, és általában gyors kórházi kezelést és gyakran intenzív orvosi ellátást igényel az érintett személy számára. A terápia támogató intézkedésekből, intravénás immunglobulinok (IVIg) beadásából és plazmaferezisből áll.
Krónikus gyulladásos demyelinizáló polyradiculoneuropathia
A CIDP terápiája három lehetőségből áll (1. választott terápia): IVIg, glükokortikoszteroidok és plazmaferezis. Jelenleg nem világos, hogy az immunterápiás szerek mely sorrendben és kombinációban a leghatékonyabbak. Az IVIg hatása vizsgálatokkal bizonyított. Mivel ez a terápia csak rövid ideig hatékony, rendszeres időközönként meg kell ismételni.
Az irányelv emellett a jelenlegi állapot szerint glükokortikoid terápiát javasol, mint metilprednizolon pulzus terápiát.
A plazmaferezist általában a betegség akut súlyosbodásának kezelésére, valamint ismételt terápiaként alkalmazzák azoknál a betegeknél, akik nem reagálnak megfelelően az IVIg-re vagy a kortikoszteroidokra. Szakértői vélemény szerint azok a betegek használhatnak immunszuppresszánsokat, akik nem reagálnak az első vonalbeli terápiára. Különösen a ciklofoszfamidot, a ciklosporin A-t vagy a rituximabot alkalmazzák.
A betegek fájdalomterápiájának követnie kell a neuropátiás fájdalom kezelésére vonatkozó általános ajánlásokat. A fizioterápia egyedi esetekben hasznos lehet.
Multifokális motoros neuropathia (MMN)
Az irányelv az IVIg alkalmazását javasolja a multifokális motoros neuropathia terápiájában. A terápiás intervallumokat és az adagolást az egyéni terápiás reakcióhoz kell igazítani. Ha vannak ellenjavallatok az IVIg terápiára, értékelhető az immunszuppresszánsok, például a ciklofoszfamid alkalmazása.
Tüneti és támogató terápia
Az ideggyulladás tüneti kezelésére az irányelv fizioterápiát, segédanyagok (pl. Speciális cipő, mankó) időben történő biztosítását és megfelelő fájdalomcsillapítást javasol. A neuropátiás fájdalom kezelésében az első választott gyógyszerek a gabapentin, a pregabalin, a duloxetin és a triciklik.
előrejelzés
A polyneuropathia prognózisa az októl függ. Sok esetben a kauzális terápia nem lehetséges polineuropátia esetén. A tünetek az idő múlásával általában lassan növekednek. Alapvetően minél korábban diagnosztizálják és kezelik a polineuropátiát, annál jobb a prognózis. Minél hosszabb ideig fennáll a betegség, annál valószínűbb az irreverzibilis idegkárosodás.
profilaxis
A leggyakoribb polineuropathia, a diabéteszes neuropathia megelőzése érdekében nagyon fontos az optimális vércukorszint-szabályozás. A testmozgás ajánlott, mivel pozitívan hat a vércukorszintre és a vér lipidjeire. A polyneuropathia megnövekedett kockázata miatt a cukorbetegeknek rendszeres neurológiai vizsgálatokat is alá kell vetniük a lehetséges polyneuropathia korai diagnosztizálása és kezelése érdekében.
Az alkohol okozta polineuropathia megelőzhető az alkohol megfelelő használatával vagy az alkohol absztinenciájával.
A kemoterápia okozta magas fokú polineuropathia megelőzése érdekében ezt korán fel kell diagnosztizálni. Jelenleg nincs hatékony gyógyszer-profilaxis a kemoterápia által kiváltott polineuropátia esetén.