Polyglobulia »Okai, tünetei, értékei

A vörösvérsejtek számának növekedését és az ezzel járó hematokrit érték növekedését polyglobulia néven ismerjük. A vér megvastagodása miatt néha súlyos keringési rendellenességek léphetnek fel. A terápia a kiváltó októl függ.

Rövid változat:

A poliglobulákban túl sok vörösvértest van a vérben.
Az elsődleges polyglobulia (policitémia) a csontvelő betegsége, és nagyon ritkán fordul elő.
A másodlagos polyglobulia (eritrocitózis) az oxigénhiány következménye. Gyakori okai a magas magasságban maradás, az erős dohányzás és a korábbi szív-, tüdő- vagy vesebetegségek.
A poliglobulák mindkét formájában megemelkedik a hemoglobin és a hematokrit szintje.

Mi a poliglobul?

Polyglobulia esetén a vörösvérsejtek (eritrociták) száma és ennek következtében megnő a vér hemoglobin-koncentrációja. A hemoglobin a vörös vér pigment, amelynek fő feladata oxigén szállítása a sejtekbe és szén-dioxid visszavezetése a tüdőbe.

A vörösvérsejtek számának növekedése miatt a vér viszkózusabbá válik, és a szívnek gyorsabban és keményebben kell pumpálnia a test megfelelő működésének fenntartása érdekében.

Mi okozza a poliglobulákat?

A vörösvértestek számának növekedése különböző okokkal járhat:

Válasz a test oxigénhiányára:

Oxigénhiány a levegőben: hosszú tartózkodás nagy magasságban (magas hegyek)
Dohányzás: károsodott tüdőfunkció
Tüdő-, szív- vagy érrendszeri betegségek

A csontvelő diszfunkciójának következményei a következők miatt:

Poliglobulák formái

Az októl függően megkülönböztetnek elsődleges és másodlagos poliglobulákat:

Elsődleges poliglobulák (policitémia)

A policitémia (polycythemia vera) a csontvelő krónikus betegsége, amelyben a túlnyomórészt vörös, de a fehérvérsejtek is ellenőrizetlenül növekednek. Leginkább az idősebb embereket érinti ez - a diagnózis átlagos életkora 60 és 65 év közötti. A betegség a mieloproliferatív neoplazmák (MPN) csoportjába tartozik, és csak nagyon ritkán fordul elő.

Másodlagos poliglobulák (eritrocitózis)

A sokkal gyakoribb másodlagos poliglobuliát az oxigénhiány okozza. Ennek oka lehet külső körülmények, például hosszú tartózkodás nagy magasságban (több mint 4000 méter tengerszint feletti magasságban), vagy bizonyos, már meglévő betegségek, amelyek negatívan befolyásolják a test oxigénszállítását.

Mi történik a testben, ha túl kevés az oxigén?

Ha oxigénhiány van a szervezetben, a csontvelő reagál a vörösvértestek fokozott képződésével. Ezt a mechanizmust az eritropoietin, a vesében termelődő hormon szabályozza. Biztosítja az oxigénszállítás alkalmazkodását a test igényeihez.

Melyek a polyglobulia tünetei?

A vörösvértestek magas száma a vér jelentős megvastagodásához vezet a vér térfogatának növekedésével és az áramlás ellenállásával. Ez többletmunkát jelent a szív számára, és a vérnyomás emelkedésében (hipertónia), keringési rendellenességekben és a trombózis fokozott kockázatában nyilvánul meg.

Légzési nehézség terhelés alatt
Angina pectoris
csökkent CNS véráramlás (tranziens ischaemiás roham - TIA)
fejfájás
Szédítő varázslatok
zavar
Fülzúgás
Az arcbőr, a tenyér, a nyálkahártya és a kötőhártya bőrpírja

Hogyan diagnosztizálják a poliglobulákat?

A megnövekedett eritrocita és hematokrit szintet egyszerű vérvizsgálattal lehet meghatározni.

klinikai vizsgálat
Tüdőfunkciós teszt
Tüdőröntgen
Vese szonográfia
A vese funkcionális vizsgálata
Vese szcintigráfia
Az eritropoietin szint meghatározása
Vérgázelemzés
Szív ultrahang

Ha nem találunk okot, elsődleges policitémia gyanúja merül fel. A diagnózist az okozott genetikai változások (JAK2 gén, kalretikulin) kimutatásával állapítják meg a beteg csontvelő sejtekben vérminta és/vagy csontvelő biopszia részeként.

Hogyan kezelik a poliglobulust?

Elsődleges poliglobulák

A policitémia terápia elsődleges célja a trombózis kockázatának csökkentése a vörösvérsejtek fokozott termelésének csökkentésével. Ugyanakkor a betegség egyéb tünetei is javulnak.

Lehetséges terápia:

Első intézkedésként a vérellátást alkalmazzák.
A hidroxiurea olyan hatóanyag, amelyet tabletta formájában lehet bevinni, és amely megakadályozza a vörösvértestek képződését.
Hatóanyagok a trombózis megelőzésére, például acetilszalicilsav vagy heparin
Az interferont a bőr alá fecskendezik körülbelül hetente egyszer, és ez csökkenti a vérsejtek termelését.
Az új gyógyszerek közvetlenül hatnak a megváltozott fehérjetestekre a beteg sejtekben.
Az őssejt transzplantációra ritkán van szükség.

Másodlagos poliglobulák

A másodlagos poliglobulák esetében az alapbetegség kezelése áll az előtérben. Ha külső körülmények miatt hiányzik az oxigén (maradjon a magas hegyekben), az általában magától megoldódik.

Ha az alapbetegség nem kezelhető, vagy csak nem megfelelően kezelhető, akkor rendszeresen végeznek vérellátást az eritrociták számának csökkentése érdekében. Körülbelül 300 ml vért veszünk minden esetben, és folyadékkal helyettesítjük.

Legyen naprakész a netdoktor.at hírlevelével

Szerzői:
OA Dr. Siegfried Sormann, Astrid Leitner (2020)
Orvosi áttekintés:
Siegfried Sormann
Szerkesztői szerkesztés:
Mag. (FH) Alexander Klein

Az orvosi információk állapota: 2020 október

Ärzteblatt.de: Veleszületett és szerzett policitémia, 2008-tól; https://www.aerzteblatt.de/archiv/58710/Angeborene-und-erworbene-Polyzythaemien (utoljára 2020. augusztus 27.)

További cikkek a témáról

Egészséges hajók, egészséges élet!

A szív a terhesség második hónapjától kezdve dobogni kezd a méhben, és nem áll meg a halálig. Hetvenszer percenként ...

Diagnózis: leukémia

A leukémia számos alfaja létezik; Itt áttekintést kap a diagnosztikai módszerről és az egyes terápiás lehetőségekről.

Miért változtatják meg a zúzódások a színét?

A zúzódások - amelyeket az orvostudományban hematomáknak hívnak - sokunk számára a mindennapi élet része. De miért változtatják meg a színüket, miközben gyógyulnak?