Polymyositis tünetei, okai, terápiája - NetDoktor

Marian Grosser Münchenben tanult humán orvoslást. Ezen túlmenően a sok mindenben érdekelt orvos merészkedett néhány izgalmas kitérővel: filozófia és művészettörténet tanulmányozása, rádiózás és végül egy nettó orvos számára.

Sabine Schrör a NetDoktor orvosi csapatának szabadúszó írója. Kölnben tanult üzleti adminisztrációt és közönségkapcsolatokat. Szabadúszó szerkesztőként több mint 15 éve otthon a legkülönbözőbb iparágakban. Az egészség az egyik kedvenc témája.

A Polimiozitisz ritka gyulladásos izombetegség. Hasonló a dermatomyositishez, de nem okoz változásokat a bőrön. Az izmok tünetei viszont ugyanazt a spektrumot fedik le, így az izomgyengeség és a fájdalom áll az előtérben. Itt mindent megtudhat, amit tudnia kell a polimiozitiszről.

Rövid áttekintés

meghatározás: A polimiozitisz egy ritka gyulladásos izombetegség, amely a reumás betegségek csoportjába tartozik. Főleg a felnőtt nőket érinti.
Tünetek: Fáradtság, általános gyengeség, láz, izomgyengeség (különösen a váll és a medence területén), izomfájdalom, ízületi fájdalom, esetleg egyéb tünetek (pl. Nyelési rendellenességek, légzési problémák, Raynaud-szindróma, ínyduzzanat)
okoz: Autoimmun betegség, amelynek oka nem teljesen ismert. Feltehetően genetikai és külső tényezők (például fertőzések) váltják ki.
diagnózis: Vérvizsgálatok, elektromiográfia (EMG), ultrahang, mágneses rezonancia képalkotás, izombiopszia.
kezelés: Gyógyszerek (kortizon, immunszuppresszánsok), fizioterápia és célzott izomedzés.
előrejelzés: A megfelelő kezelés általában jelentősen enyhítheti a tüneteket, vagy teljesen megszünteti azokat. De gyakran enyhe izomgyengeség marad. A szövődmények és a kísérő daganatos betegségek ronthatják a prognózist.

Polimiozitisz: meghatározás és gyakoriság

A „polimiozitisz” kifejezés a görög nyelvből származik, és sok („poly”) izom („myos”) gyulladását („-itis”) írja le. A polimiozitisz reumatikus betegség, és nagyon hasonlít a dermatomiozitiszre. Ezektől eltérően azonban csak az izmokat érinti, a bőrt sem.

Mind a polimiozitisz, mind a dermatomiozitisz gyakran más betegségekhez kapcsolódik, például más autoimmun betegségekhez, vírusfertőzésekhez vagy rákhoz. A rosszindulatú daganat sokkal ritkábban fordul elő polimiozitiszes betegeknél, mint dermatomiozitiszes betegeknél.

A polimiozitisz még ritkábban fordul elő, mint a dermatomiozitisz, évente körülbelül öt-tíz új eset fordul elő millió emberre világszerte. Szinte kizárólag a felnőtteket érinti, többnyire 40 és 60 év közöttiek. A nőket ez lényegesen gyakrabban érinti, mint a férfiakat.

Inklúziós test myositis

Az inklúziós test myositisét egy ideje differenciálják a polimiozitistől. Ez egy gyulladásos izombetegség, amely főleg 50 év feletti férfiaknál fordul elő. Az inklúziós test myositise ugyanazokat a tüneteket okozza, mint a polymyositis, de lassabban fejlődik. A polimiozitistől eltérően nem befolyásol más szerveket, és a polimiozitiszre jellemző izomfájdalom nem fordul elő egy testes miozitisznél.

A diagnosztikában is vannak különbségek. Inklúziós test myositis esetén - a polimiozitissel ellentétben - az izomenzimek nem növekednek. Jellemzően azonban a finom szöveti vizsgálatok (biopszia) úgynevezett zárványtesteket tárnak fel az érintett izmokon. Ezek a sejtek belsejében lévő kis részecskék vagy sejtmagok, amelyek fénymikroszkóp alatt láthatók. Általában hibás fehérjékből állnak.

Minden különbség ellenére az inklúziós test myositisét ugyanúgy kezelik, mint a polymyositist.

Polymyositis: tünetek

Polymyositis show-val - akárcsak a dermatomyositis esetében - gyakran nem specifikus kezdeti tünetek. Ide tartozik például a fáradtság és az általános gyengeségérzés. Láz is lehetséges. Mivel ilyen tünetek sok más betegségben is előfordulhatnak (kezdve a megfázástól), kezdetben nem javasolják a polimiozitist.

Ezzel szemben a heteken vagy hónapokon belüli jellemző progresszív, szimmetrikus izomgyengeség, különösen a medence, a comb, a váll és a felkar területén. izom fájdalom is előfordulnak, de ritkábban, mint dermatomyositisben. Sok polimiozitiszes beteg is beszámol erről Ízületi fájdalom.

Csakúgy, mint a dermatomiozitisznél, itt is van egy polimiozitisz A belső szervek bevonása lehetséges. Ez például nyelési rendellenességekhez, szívritmuszavarokhoz, szívelégtelenséghez és/vagy tüdőfibrózishoz vezethet.

További lehetséges tünetek a Raynaud-szindróma (Az ujjbegyek kék elszíneződése) és duzzadt íny.

Általában a polimiozitisz betegenként változó. Az izomgyengeség fő tünete mindig előfordul. De hogy mennyire súlyosak a tünetek, milyen gyorsan haladnak és mennyire súlyos a betegség, ez nagyon egyedi.

Gyógyítható a polimiozitisz?

Az érintettek körülbelül 50 százalékában a megfelelő kezelés öt éven belül teljes gyógyulást eredményez, így a gyógyszeres kezelés abbahagyható. Gyakran azonban enyhe, nem akadályozó izomgyengeség marad a test érintett területén. A betegség szintén visszatérhet.

A kezelés a betegek 30 százalékában megállíthatja a polimiozitist. 20 százalékban a terápia nem működik - a betegség folytatódik.

Súlyos tanfolyamok kockázati tényezői

A polymyositis gyakran súlyosabb az idősebb betegeknél, valamint a férfiaknál. Ugyanez vonatkozik arra is, ha a szív vagy a tüdő érintett. Az egyidejűleg kialakuló rák szintén kockázati tényező a súlyos polimiozitisz lefolyásában. A várható élettartam ilyenkor csökkenthető.

Polymyositis: okai

Azt, hogy pontosan hogyan fejlődik ki a polimiozitisz, nem sikerült egyértelműen tisztázni. Vitathatatlan azonban, hogy a Autoimmun betegség cselekmények. Ez azt jelenti: Az immunrendszer diszreguláció miatt támadja meg a test saját struktúráit - polimiozitisz esetén az izmok.

A dermatomyositis szintén autoimmun betegség. Jobban megnézve azonban világossá válik, hogy a polimiozitiszben az autoimmun reakció másképp megy végbe, mint a dermatomiozitiszben:

Dermatomyositisben az úgynevezett B-limfociták által termelt antitestek felelősek elsősorban az izomkárosodásért - és közvetetten: Károsítják az izmok (és a bőr) kis ereit, és ezáltal a tipikus tüneteket okozzák.
A polimiozitiszben viszont nem az erek károsodnak, hanem maguk az izomsejtek. A tettes is különbözik: itt az immunrendszer speciális T-limfocitái (T-gyilkos sejtek) aktívak.

De miért küzd a polimiozitiszes betegek védelmi rendszere hirtelen a test saját struktúráival? Erre a kérdésre (még mindig) nincs végleges válasz. A szakértők azonban azt gyanítják, hogy a rosszul irányított immunválasz genetikailag kondicionált van és esetleg keresztül külső hatások hogyan váltják ki a fertőzéseket.

Polymyositis: diagnózis

A polimiozitist ugyanazokkal a vizsgálati módszerekkel diagnosztizálják, mint a dermatomiozitist:

Vérvétel: A dermatomyositishez hasonlóan bizonyos vérértékek is megemelkednek (pl. Izomenzimek, CRP, vér üledékképződés), és autoantitestek gyakran kimutathatók (például ANA).
Elektromiográfia (EMG): Az izom elektromos aktivitásának változásai az izmok károsodását jelzik.
Képalkotás: Olyan eljárások, mint az ultrahang vagy a mágneses rezonancia képalkotás (mágneses rezonancia képalkotás, MRI) megerősítik a gyanút.
Izombiopszia: Az érintett izomszövet mintája mikroszkóp alatt megsemmisült izomsejteket mutat. Ezenkívül láthatóvá válnak a T-limfociták, amelyek a polimiozitisz során az izomsejtek között felhalmozódnak.

Egyéb betegségek kizárása

A megbízható diagnózis érdekében fontos kizárni más, hasonló tünetekkel járó betegségeket (differenciáldiagnózis). A polimiozitisz könnyen összetéveszthető más izombetegségekkel, különösen akkor, ha a tünetek gyengék, és a betegség csak lassan halad.

Ide tartozik például az izomdisztrófia. Ez egy olyan örökletes izombetegség, amelynek izomgyengesége is a fő tünet, és közülük néhány fiatal korban halálhoz vezet.