Polymyositis »Tünetek, terápia és lefolyás

A Polimiozitisz (poly - görög: much, mys - görög: izom, -itis - görög: gyulladás) ritka, ismeretlen okú gyulladásos izombetegség. Oda vezet Az izmok gyulladása és visszafejlődése és így az egyikhez progresszív izomgyengeség. A vállhoz és a csípőhöz kapcsolódó izomcsoportok gyakran érintettek.

terápia

  • okoz
  • Tünetek
  • diagnózis
  • Megkülönböztető diagnózis
  • terápia
  • előrejelzés

Izomgyengeség és izomfájdalom miatt az érintettek nehezen tudnak megbirkózni a mindennapokkal. Bizonyos esetekben a gyulladás további szervkárosodáshoz vezet, megfelelő tünetekkel.

okoz

A polimiozitisz végső oka ismeretlen. Ez egy megszerzett betegség, amelyről úgy gondolják, hogy gyakoribb egy bizonyos genetikai hajlamú betegeknél. Úgy tűnik, kiváltó ok Autoimmun betegség, néhány Rákok vagy vírusok szerepet játszani. Autoimmun betegségek esetén az immunrendszer sejtjei rosszul vannak irányítva, és megtámadják a test saját sejtjeit (ebben az esetben az izomsejteket).

Tünetek

Leginkább a 40 és 60 év közötti felnőtteket érinti, és nagyon ritkán az 5 és 15 év közötti gyermekeket. A tünetek ritkán akutak (nagyobb valószínűséggel gyermekeknél), de többnyire krónikusan progresszívek. Először is vannak olyan nem specifikus tünetek, mint pl Fáradtság, kimerültség vagy láz. A további folyamat során a betegek szenvednek Az izmok lebomlása és gyengesége. A váll és a csípő gyakran érintett, de a polimiozitisz szimmetrikusan terjedhet az egész testen is. A következők a polimiozitisz tipikus tünetei:

  • Izomgyengeség (különösen a comb, a felkar és a csípő), néha izomfájdalommal
  • Ízületi fájdalom a betegek körülbelül 30 százalékában
  • nyelési nehézségek, amikor a polimiozitisz a nyelőcső és a torok izmainak gyulladását okozza
  • ritkák Tüdő és szív ez köhögéshez, légszomjhoz vagy szívritmuszavarhoz vezethet
  • Érgyulladás A gyomor-bél traktusban (vasculitis) különösen gyakoriak a gyermekek. Ez súlyos gyomorfájdalomhoz vezet, és ha súlyos, akkor a vért vagy fekete ürüléket hányja a gyomor-bél traktus vérzése miatt
  • láz
  • fáradtság
  • Fogyás

diagnózis

Gyanús diagnózis felállítható izomgyengeség esetén, különösen a vállakban vagy a csípőben. A szenvedők nehezen emelhetik karjukat a vállmagasság felett, vagy lépcsőzhetnek fel. Az izomenzimek (kreatinin-foszfokináz, aldoláz) időnként megemelkednek egy vérvizsgálat során.

A feltételezett diagnózis végső soron elektromiográfiával vagy izombiopsziával igazolható:

  • Ban,-ben Elektromiográfia megmérik az izomsejtek elektromos aktivitását. Az elektromos aktivitás alapján felmérhető az izom- és idegműködés, és különböző betegségek azonosíthatók.
  • A diagnózis legbiztonságosabb módja az Izombiopszia szállít. A páciensből kis izommintát veszünk, és mikroszkóp alatt megvizsgáljuk. A polimiozitiszben észrevehetőek az elpusztult izomrostok és az izomsejtekben és azok között lévő gyulladásos sejtek. Ezt a megállapítást meggyőzőnek tekintik.

Mivel a polimiozitisz gyakran más betegségekkel együtt fordul elő, például autoimmun betegségek, vírusfertőzések vagy rák, ezeket ki kell zárni, ha a polimiozitisz gyanúja merül fel. Megfelelő vérvizsgálatok vagy képdiagnosztika következik.

Megkülönböztető diagnózis

A Dermatomyositis ismeretlen eredetű izomzavar, amelynek tünetei hasonlóak a polimiozitiszhez. Dermatomiozitisz (derma - görögül: bőr) esetén a bőrelváltozások egyszerre következnek be. Az izomgyengeség mellett az érintettek a bőr kipirosodásában, a bőr duzzanatában, a körmökön lévő bőrerek látható kitágulásában (telangieectasias) és érgyulladásban szenvednek. Súlyos formákban a szív, a tüdő, a máj vagy a lép érintett.

terápia

A polimiozitisz kezelése a választott gyógyszer Kortikoszteroidok. A kortizonkészítmények az esetek 60-70 százalékában tartósan hatékonyak. A ciklosporin A-t vagy az immunglobulinokat intolerancia vagy elégtelen hatékonyság esetén alkalmazzák. Minden gyógyszer immunszuppresszív hatású. Ez azt jelenti, hogy elnyomják a túlzott immunreakciót és ezáltal a test saját izomsejtjeinek támadását. Az érintettek támogató fizioterápiát vagy valami különlegeset kapnak Izomedzés. Ez megakadályozza az izmok kimerülését vagy a mozgáskorlátozottságot.

Ha a polimiozitisz a rák mellett jelentkezik, akkor annak középpontjában a kezelés áll.

előrejelzés

A polimiozitisz kezelése nem egyszerű, a gyógyszerek hatása betegenként nagyon eltérő. A betegek körülbelül felében a kortikoszteroidok öt év után leállnak, és teljes gyógyulást érnek el. A betegek 30 százaléka jól reagál a terápiára, de függ a hosszú távú alkalmazástól. Az esetek körülbelül 20 százalékában a tünetek súlyosbodnak a terápiával. A betegség súlyosságától függően végzetes lehet. A leggyakoribb halálok a tüdő- és szívbetegségek. Általában a prognózis rosszabbodik, ha a polimiozitisz rosszindulatú daganatos betegségekkel egyidejűleg fordul elő.