Polyradiculoneuropathia és myasthenia gravis az intenzív terápiában
B Guidet 1, G Gallouedec 2, JM Korach 3
1 Többcélú intenzív osztály, 2 Neurológiai osztály, Saint-Antoine kórház, 184, rue du Fg Saint-Antoine, 75571 Paris cedex 12, 3 Többcélú intenzív osztály, Plazma-központok nemzeti nyilvántartása, kórházi központ, 51000 Châlons-en- Champagne
LÉNYEGES PONTOK
A Guillain-Barré-szindrómát (GBS) az axon szokásos tiszteletben tartásával történő akut demielinizáció jellemzi, motoros deficitet indukálva, kétoldali, szimmetrikus, növekvő, az osteotendinális reflexek megszüntetésével, általában érzékszervi rendellenességekkel társulva, valamint a CSF.
· A myasthenia gravis (M) a neuromuszkuláris transzmisszió hibájához kapcsolódik, amely másodlagos a posztszinaptikus receptorok megváltozása következtében, ami izomfáradtságot súlyosbít az erőfeszítések során. M műtét után légzési nehézségként vagy elválasztási nehézségként jelentkezhet.
· Az EMG-re általában nincs szükség, de segíthet az atipikus formák diagnosztizálásában: GBS (lassuló vezetési sebesség és megnövekedett disztális késés); M (csökkentés).
· SGB és M súlyosságát a tüdőgyulladás lenyeléséért felelős kereszteződés lehetséges érintettségéből és a hiány kiterjesztéséből adják a légzőizmokba, igazolva a mechanikus szellőzés beállítását. A súlyosbodás gyors indokként szolgálhat az intenzív terápiában történő kórházi kezelés progresszív formájában.
· E két érzelem fiziopatológiája immunológiai részvételt jelent, amely igazolja a terápiákat "immunológiai céllal".
E két betegség súlyos formáinak kezelése magában foglal egy tüneti komponenst, amely alapvető azoknál a betegeknél, akik időnként teljesen függenek az egészségügyi csapattól, gyakori helyzetváltoztatás, táplálkozás, a tromboembóliás betegségek megelőzése, mesterséges lélegeztetés, fizioterápia, de pszichológiai támogatás is.
A GBS kezelésének korainak kell lennie, és plazma-cserén (PE) vagy többértékű humán immunglobulinokon kell alapulnia.
Az M kezelésének három összetevője van:
- megelőző: tiltja a tiltott gyógyszerek szedését és fertőzések kezelését;
- az antikolinészteráz gyógyszerek adagjának módosítása. Súlyos formák kezelése EP-vel vagy immunglobulinokkal, szokásos betegség-módosító kezeléssel (kortikoszteroidok ± immunszuppresszánsok);
- olyan thymoma és thymectomia keresése, amelyekre a jelek széles körűek a súlyos formák esetében.
Az akut polyradiculoneuropathia vagy a Guillain-Barré szindróma (GBS) és a myasthenia gravis (M) perifériás neurológiai betegségek, amelyek súlyossága indokolhatja az intenzív osztályon történő kórházi ápolás lehetőségét. Diagnózisuk általában kevés nehézséget okoz. A kezelés tüneti, alapvető intézkedéseken alapul azoknál a betegeknél, akik teljes mértékben függhetnek az egészségügyi csapattól, de olyan speciális terápiákon is, amelyek figyelembe veszik a legújabb kórélettani ismereteket. Így e két betegség akut fázisában a plazma cseréjével vagy a többértékű humán immunglobulinokkal történő kezelésre lehet javaslatot tenni.
BETTETÉS ÉS BARRÉ SZINDRÓMA
Járványtan
Az elmúlt 40 év GBS-eseteinek nemrégiben készült áttekintése azt mutatja, hogy a betegség éves előfordulása 0,4 és 4 eset között van 100 000 lakosra (medián 1,3) [1] .
A férfiak valamivel jobban érintettek, mint a nők, a nemek aránya 1,25: 1, a betegség előfordulása növekszik fiatal felnőtteknél és időseknél.
A GBS patofiziológiája kevéssé ismert, de van szérum demielinizáló faktor [3]. Ez a demielinizáló aktivitás annál intenzívebb, ha a szérumot a betegség súlyos formájú betegtől veszik [4]. A GM 1 gangliozidokkal szembeni antitestek a GBS eseteinek 25% -ában vannak jelen, főleg axon degeneráció esetén [5]. A GQ 1b gangliozidok elleni antitestek szinte mindig jelen vannak a Miller-Fischer-szindrómában, ahol esetleg patogén szerepet játszhatnak.
Klinikai előadás
A bénulás telepítési fázisa
A diagnosztikai kritériumokat konszenzusos konferencián határozták meg, és 1978-ban tették közzé [6]. A neurológiai érintettség kezdete előtti prodromok vagy események jelenléte nem előfeltétele a GBS diagnózisának felállításához.
A diagnózishoz szükséges elemek:
- progresszív motoros gyengeség, kétoldalú, szimmetrikus, növekvő, ami teljes quadriplegia kialakulásához vezethet. Károsodhatnak a légzőizmok, a kereszteződés, a szem külső izomzata, az izzó. A hiány hatással lehet a koponyaidegekre, különösen az arcidegre, az arcbénulás is felismerheti a betegséget;
- az osteotendinos reflexek (ROT) hiányoznak vagy nagyon gyengék;
- a motorhiányt egy hónapnál rövidebb időtartamra kell telepíteni;
- ez a motoros károsodás általában a szenzoros károsodáshoz társul paresztézia formájában, amely gyakran megelőzi a motor károsodását; előfordulhat myalgia, hátfájás, isiász, a diagnosztikai hibák lehetséges forrásai is.
Bizonyos jelek nem vezethetik félre a diagnózist, például láz, súlyos érzékszervi károsodás, hólyagvisszatartás, ataxiás központi tünetek, dysartria, amelyek beépülhetnek a Miller-Fischer-szindrómába [7] .
Az ágyéki lyukasztás egy albuminocitológiai disszociációt mutat, kevesebb mint 10 elem · mm -3 elemnél, ami a kezdeti szakaszban hiányzik. A pleocytosis ritkán érinti az 50 sejtet mm -3 .
Atipikus formákban lehetséges az elektromiogram használata, amely lehetővé teszi a diagnózis megszilárdítását az idegvezetési sebesség (a normál felső határának 125–150% -a) és az F hullámok (> a normál felső határa), valamint a denerváció jelei. Az érintettség elhatárolható, ami több ideg tanulmányozását indokolja.
Plató fázis
A bénulás beindulása után fennsík szakasz következik, amelynek időtartama rendkívül változó. A neurológiai hiány lokalizált és mérsékelt maradhat, vagy teljes lehet petyhüdt quadriplegia esetén. A motoros rendellenességek vegetatív rendellenességekkel hozhatók összefüggésbe az artériás hipertónia, a tachycardia vagy különösen a spontán vagy tracheális törekvések, erős izzadás által okozott paroxizmális bradycardia növekedésével. Ezeket a dysautonomiás rendellenességeket főként súlyos formákban észlelik, és az aktív terápiák plazma-cserével jelentősen csökkentik.