Porcos daganatok - Swiss Medical Review
összefoglaló
A porcdaganatok ritka kórképek, amelyek felfedezése gyakran véletlenszerű a más okból végzett képalkotás során. Néha tüneti tünetek (fájdalom, ízületi merevség, deformitás, törés) igazolják a klinikai, radiológiai és hisztopatológiai kutatást. A kezelés az azonosított elváltozásoktól függ, és egyszerű klinikai nyomon követést vagy komplex műtéti eljárást foglalhat magában, amely egy radiológusokból, patológusokból és sebészekből álló multidiszciplináris csoport által vezetett beszélgetés eredménye. A porcos elváltozás felfedezése gyakran nem elhanyagolható dózisú aggodalmat vált ki az érintett betegeknél. A kezelőorvos és az ortopéd sebész tudása elengedhetetlennek tűnik számunkra ahhoz, hogy optimális ellátást nyújthassunk, amelyet speciális központban kell elvégezni.
Bevezetés
A porcdaganatok ritkák, és felfedezésük gyakran véletlenszerű a más okból végzett képalkotás során. Diagnózisukat az epidemiológiai, radiológiai és anatomopatológiai adatok összehasonlításával állapítják meg. Az első lépés a klinika és a standard röntgensugarak elemzése. Az elváltozás helye (epiphysis, metaphysis, diaphysis), kiterjedése és megjelenése számos esetben lehetővé teszi a diagnózis irányítását és az agresszivitás mértékének becslését. A biopsziára legkisebb diagnosztikai kétség esetén, szigorú folyamat után, a különféle érdekeltekkel konzultálva van szükség. A kezdeti kezelés bármely hibája katasztrofálisnak bizonyulhat a kezelés további részében, 1 és indokolja, amint porcdaganat gyanúja merül fel, a beteget olyan multidiszciplináris csoportba irányítják, amely képes mind a sebészeti, mind az onkológiai szempontból kezelést biztosítani.
Ennek a cikknek a célja a porcból származó különféle daganatok felidézése, valamint a diagnózisuk és kezelésük vezérlő kulcsfontosságú elemek ismertetése.
Osteochondroma
Exostosisnak nevezik, az osteochondroma a leggyakoribb jóindulatú csontdaganat, amelynek előfordulása általában tünetmentes jellege miatt nehezen becsülhető meg. A jóindulatú csonttumorok 35% -át, az összes csonttumor 8% -át képviseli, és az esetek 3-ból 2 esetben az embert érinti. Ez egy olyan méhen kívüli növekedési porc szigetéből eredő csontnövekedés, amely normális enchondralis csontosodás folyamán nő és érik.
Bármely csont érintett lehet, de az esetek 90% -ában a leggyakoribb hely a hosszú csontok metafízise, a disztális combcsont (30%), a proximális sípcsont (20%) és a proximális humerus (17%) előszeretettel. . 2 A szórványos forma hatszor gyakoribb, mint több örökletes forma (1. rovat), és rosszindulatú transzformációs aránya kevesebb, mint 1%, szemben 5-10% -kal többféle formában. 3 Ha az osteochondroma felfedezése bármely életkorban megtörténhet, annak fejlődése a növekedés során következik be, és a szarkómás degeneráció kockázata 25-30 évről megnő.
Multiple exostosis betegség
A multiplex exostosis betegség (Bessel-Hagen-kór) egy magas penetranciájú autoszomális domináns rendellenesség (96%), amelyet több osteochondroma jelenléte jellemez ugyanabban a betegben. 3 Elterjedése 50 000 egyedenként 1.
Radiológiailag ez az elváltozás jól meghatározott csontosodásként jelenik meg, amelynek medullaürege folyamatos az alatta lévő csontéval (1. ábra). 2 Az elváltozás beültetésének alakjától függően „ülő” vagy „pedicled” néven írható le. A metafízisre merőleges fejlődése van, és a diafízis felé halad.
A bal combcsont tipikus ülő osteochondromái
A legféltettebb szövődmény az osteochondroma (leggyakrabban chondrosarcoma) szarkómás degenerációja. 4 Nemrégiben jelentkező tünetek esetén fontolóra kell venni, nem javasolva burzitist vagy mechanikus felakasztást. Az evokáló MRI-jelek a porc mandzsetta vastagsága meghaladja az 1,5-2 cm-t, a porc mandzsetta által okozott myxoid jel, a lágyrészekben a mikrokalcifikációk jelenléte és a korai kontrasztfokozás a gadolinium injekciója után. 5.
A szórványos osteochondroma kezelése általában kizárólag klinikai nyomon követésből áll, mivel az esetek többségében tünetmentes. A kezeléstől való tartózkodás azonban nem mentesíti a betegeket a rendszeres ellenőrzés és oktatás alól. A műtéti kivágás tüneti elváltozás esetén jelezhető, gyakran érintkezéskor az izmok és az inak dörzsölésével, gyulladásos álburzitisz kialakulásával, vagy a szomszédos struktúrák (idegek, erek stb.) Összenyomásával (2. ábra). Felnőttek axiális csontvázának és övének osteochondromái, amelyek megnövekedett degenerációjának kockázata, arra ösztönöznek bennünket, hogy nagyobb intervenciót folytassunk. Ezenkívül a klinikai viselkedés bármilyen változásának, például fájdalomnak, duzzanatnak vagy a térfogat növekedésének feltétlenül a képalkotás teljesítményéhez kell vezetnie a szarkómás degeneráció kizárásához. Az osteochondroma reszekciójának teljes egészében teljesnek kell lennie, annak teljes perichondriumával együtt.
A bal proximális sípcsont nagy osteochondromája