Primer biliaris cholangitis (PBC) - AFEF - Francia Hepatológiai Társaság
A betegség számokban
IGAZ/HAMIS: Csak a középkorú nőknél áll fenn a PBC kialakulásának veszélye
A PBC elsősorban a 40 és 60 év közötti nőket érinti, de ezen a korcsoporton kívül is létezik, és a férfiaknál is. A PBC-ben szenvedő tízből kilenc nő. Szigorúan véve a PBC nem kerül át anyáról gyermekre, de gyakoribb a PBC-ben szenvedő nők lányainál.
Miért és hogyan alakul ?
A betegséget primer biliaris cholangitisnek (PBC) nevezik, mert az immunrendszer károsítja a máj belsejében található epevezetékeket. Az epeutak gyulladását cholangitisnek nevezik. Az ebben az esetben használt "primitív" orvosi kifejezés azt jelzi, hogy ennek a romlásnak nincs egyértelműen ismert oka. Mivel a betegség blokkolja vagy megakadályozza az epe áramlását, a PBC-t kolesztatikus betegségnek nevezik.
A PBC általában lassan növekszik és fejlődik. A gyógyszerek lassíthatják a haladást, különösen, ha a kezelés korai.
A PBC okai továbbra sem ismertek, de a meglévő adatok arra utalnak, hogy a PBC genetikailag hajlamos emberekben fordul elő ismeretlen környezeti tényezőnek való kitettség után.
A PBC-t autoimmun betegségnek tekintik (az immunrendszer küzd saját sejtjeivel, amelyeket károsnak tartanak). A PBC esetében az immunrendszer, amelyet általában a fertőzések és a rák ellen védenek meg, úgy gondolja, hogy az epevezeték sejtjei nem a test részei, és megtámadja őket. Bármely környezeti anyag fertőzése vagy expozíciója kiválthatja ezt a nem megfelelő reakciót.
Mik a fő tünetei ?
- Enyhe vagy súlyos krónikus fáradtság
- Enyhe vagy intenzív és szüntelen viszketés (viszketés) (leggyakrabban a tenyéren vagy a talpon)
- A bőr fokozatosan sötétebb színe (sárgaság)
- Kis fehér golyók megjelenése a bőr alatt, általában a szem körül.
Más, a PBC-vel közvetlenül nem összefüggő tünetekről is beszámolnak:
- száraz nyálkahártya (orr, szem, száj, hüvely)
- pajzsmirigy rendellenességek
- ízületi fájdalom
- a hidegben színt váltó ujjak vagy lábujjak (Raynaud-szindróma).
Hogyan lehet diagnosztizálni ?
- A legtöbb PBC-ben szenvedő ember vérében anti-mitokondriális antitestek (AMA) vannak. Az AMA jelenléte a vérben fontos jel.
- Megemelkedett az alkalikus foszfatáz (ALP) szintje, amely enzim a sérült epe sejtek által szabadul fel a vérbe.