PRIMITÍV BILIÁRIS CIRRHOSIS INTRAHEPATIKUS CHOLESTAIS LUPUS POLYMYOSITIS
Ez az állapot a primitív szklerotizáló cholangitis mellett a májbetegségek speciális csoportjának része, amelyek együtt alakulnak ki kolesztázis, azaz a bilirubin és a specifikus enzimek (lúgos FAL-foszfatáz és GGT-gamaglutamil-transzpeptidáz) növekedése, mechanizmusuk autoimmun.
A primitív biliaris cirrhosis 50 év körüli nőknél előnyösebb, és jellemzője a kolesztázis megjelenése immunkárosodás következtében intrahepatikus epevezetékek (intrahepatikus kolesztázis), a nagy epeutak normálisak.
A betegség kialakulásához vezető okok nincsenek teljesen tisztázva, és számos tényezőt inkriminálnak (bakteriális vagy vírusos fertőzések, máj-toxikus vagy endokrinológiai egyensúlyhiányok). Természetesen, mint minden autoimmun betegség, a hajlamosító genetikai háttér is meghatározó. Meg kell jegyezni, hogy a primitív biliaris cirrhosis valójában csak a kolesztatikus májbetegség előrehaladott stádiuma, amelyet eredetileg gyulladással érintenek a máj kis epevezetékei (interlobuláris és septum), az ún. cholangitis krónikus gennyes pusztító. Ezt követően ezek az utak eltűnnek, a hepatocyták (májsejtek) típusában elváltozások alakulnak ki májgyulladás, - az extenzív fibrózis révén előrehaladott elváltozások, amelyek a cirrózis primitív epe.
Mivel az epevezetékek elsősorban károsodnak, végül cirrhosishoz vezetnek, az állapotot epeúti cirrhosisnak nevezik. Primitiva ez azt jelenti, hogy a betegséget meghatározó tényezők ismeretlenek. Van epeúti cirrhosis is másodlagos, vagyis az epeutak károsodásával járó májkárosodás egy ismert állapot - koledokális szűkület, pl.
Mivel az autoimmun reakció miatt a kis intrahepatikus epeutak elpusztulnak, az epe felhalmozódik a májban, ami megnagyobbodását (zöld hepatomegalia) okozza, és átjut a vérbe, bizonyos bőrsejtekben eljutva a keringési áramig, ezért a bőr és a nyálkahártyák sárga színűek. valamint az intenzív viszketés érzése.
tünetek a debütálás a betegség általában gyenge, gyakran figyelmen kívül hagyják vagy figyelmen kívül hagyják. Sajnos, ha a betegséget a cirrhosis stádiumában diagnosztizálják, a kezelés és az evolúció olyan lesz, mint minden cirrhosis. De ha a kolangitis vagy a hepatitis szövettani stádiumában diagnosztizálják, megfelelő kezeléssel az intervallum meghosszabbodik a cirrózis eléréséig.
Ezért figyelnünk kell egészségünk minden változására, és orvoshoz kell fordulnunk, amikor azt észleljük, hogy tüneteink továbbra is fennállnak, és nem találjuk okát.
A primitív biliaris cirrhosis kezdetén meglehetősen jellemző viszkető (viszkető bőr), amely gyakran a sárgaság kialakulása (sárgulás) előtt fordul elő. A betegek panaszkodnak a májbetegségre jellemző tünetekről is: fáradtság, zavartság a jobb oldalon.
Később, mert a zsír felszívásához szükséges epe már nem éri el a beleket, mint általában, vérzsírok magas szintje van, és különböző szervekben rakódik le: a koleszterin elérheti az 1000 mg% feletti értékeket, lerakódhat a szem felső szemhéján (xanthoma), az írisz szélén (egy kis sárga zsírfelhalmozódás, az úgynevezett xanthelasma), az ízületekben vagy az idegek, valamint a vérben, ami viszkozitásának növekedéséhez vezet.
Az epe hiánya miatt a bélben sem szívódik fel zsírban oldódó vitaminok (azaz olyanok, amelyeknek az epesók felszívódásához szükségük van): A, D, E és K, ezáltal a csontok károsodása vagy alvadás (véralvadás).
Mivel a bélből nem szívódik fel a vérbe, az étrendben lévő lipidek ürülékkel távoznak a szervezetből, hasmenés formájában steatorrhea, vagyis széklet látható zsírcseppekkel. A hypovitaminosis és a steatorrhoea elég ritkán fordul elő, a betegség évek óta tartó fejlődése után. csontritkulás de gyakori, de nem elsősorban a D-vitamin hiánya, hanem fokozott vesekiválasztása okozza.
Autoimmun betegség lévén a primitív biliaris cirrhosis sokakkal társul más feltételek ugyanazon immunmechanizmus révén olyan betegségek, amelyek a cirrhosis előtt vagy után jelentkezhetnek: a leggyakoribb a Sjogren vagy a Sicca szindróma (a száj, a szem, az orr, a bőr stb. rendkívüli szárazságával alakul ki), a bőrbetegségek (scleroderma, lupus, polymyositis), reumás ízületi gyulladás, pajzsmirigy betegség (autoimmun pajzsmirigy-gyulladás), vesebetegség, celiakia, rectocolitis, Biermer vagy hemolitikus vérszegénység.
elemzés mi irányíthatja a diagnózist az elsődleges biliaris cirrhosisra:
2.képszerű
- a hasi ultrahang kizárja a kolesztázis másik okát (epekövek, choledochalis obstrukció)
- ERCP (lásd a vizsgálati módszereket), ha az AMA-k negatívak, a primitív szklerotizáló cholangitis kizárására, mivel a primitív biliaris cirrhosisnak van egy speciális formája, amelyben
3. hisztológiai
- májbiopszia-szúrás, amely a korai szakaszban cholangitist mutat (az elváltozások nem egyenletesen oszlanak el a májban), és a cirrhosis szakaszában a szokásos változások minden cirrhosisban.
CBP diagnózis három kritérium közül 2 kritérium meglétén alapul:
- AMA jelentős címmel
- májbiopszia a krónikus destruktív nem gennyes cholangitis jellegzetes megjelenésével
-koleszterin sdr FAL> 2 normál vagy GGT> 5 normális
A betegségben kiemelt antitestek szempontjából vannak 3 szerológiai típus primitív biliaris cirrhosis:
1. klasszikus cirrhosis, pozitív AMA-val, amely a legtöbb esetet képviseli
2. cirrhosis negatív AMA-val, de más antitestek találhatók, például ANA (antinukleáris) vagy ASMA (sima antifiber)
3. átfedés szindróma (átfedés) a primitív biliaris cirrhosis és az autoimmun hepatitis között, amelyben mindkét betegség tüneteit, biokémiai és szerológiai jellemzőit találjuk
Kezelés a tünetekkel és az immunreakciókkal foglalkozik.
- A gyógyszerellátást igénylő tünetek: viszketés, steatorrhoea típusú hasmenés, zsírban oldódó vitaminok hiánya, rendkívül magas koleszterinszint.
Mert a viszketés csökkentése használt:
- Kolesztiramin nem létezik Romániában. Ez egy gyanta, amely megköti (kelátozza) az epesókat a belekben. Hatékony a duodeno-gyomor epeúti refluxjában is.
- rifampicin
- Naloxone, Naltrexone, Nalmefen- hatékony opioiderg antagonisták, de nem használják hazánkban vagy a Sertralin. ha ezek a módszerek hatástalanok, a MARS (egyfajta májdialízis, amely eltávolítja a felesleges bilirubinszintet) vagy májtranszplantáció alkalmazható a gyógyíthatatlan viszketés végső megoldásaként.
Az urzodeoxikolsavat (Ursofalk) etipatogén kezelésként használják, ezért azért nevezték el, mert a jegesmedve epéből kivonták és számos jótékony hatással bír: védi a májsejteket, eltávolítja a mérgező epesavakat és csökkenti az immunreakciókat. A maximális felszívódás érdekében 10-15 mg/testtömeg-kg/nap adagokban, előnyösen este adják be. A leggyakoribb mellékhatások az émelygés és a hasmenés. Nincs hatása a choledochus elzáródása által okozott sárgaságra. Az eredetileg gondolt módon nincs hatása a viszketésre.
Mert steatorrhea alacsony zsírtartalmú étrend és hasnyálmirigy-enzimek (Kreon) hozzáadása hasnyálmirigy-elégtelenség esetén javasolt.
hipovitaminózis D-vitamin + kalcium stb. hozzáadásával kezelik.
Ha hiperkoleszterinémia meghaladja az 1000 mg% -ot, vagy a szervi lerakódások fájdalmasak, plazmaferezist jeleznek.
- Mert csökkenő autoimmun reakciók, használt:
- Ursofalkul együtt
- Azatioprin vagy Budezonid (kortizon-származék)
Bármely kezeléssel szemben ellenálló viszketés, súlyos csontritkulás vagy májelégtelenség esetén cirrhosis esetén a javallat májátültetés (A transzplantáció optimális pillanatát jól meg kell mérni, hogy a műtét jól támogatott legyen, és a túlélés az azt követő maximális legyen.) Autoimmun betegség lévén fennáll annak a veszélye, hogy a máj megültethető lesz a betegségben, de a transzplantáció utáni túlélés jó, 5 év felett több mint 85%.