Primitív csontrák kockázati tényezők és kezelés
A primitív csontrákok ritkák, az összes neoplazma kevesebb mint 0,2% -át teszik ki, szemben a különböző belső szervi daganatok csontáttéteivel, amelyek sokkal gyakoribbak. 2016-ra az Egyesült Államokban több mint 3000, Romániában pedig több mint 250 esetet becsülnek meg.
Számos típusú csontrák létezik, beleértve:
Osteosarcoma és Ewing-szarkóma (az összes csontrák 38-40% -a) a leggyakoribb, főleg gyermekkorban és serdülőkorban.
A chondrosarcoma (40%), a rák, amelynek kiindulási pontja a porc, sokkal gyakoribb a felnőtteknél
Cordoma (10%), egyfajta csontrák, amely főleg a lumbosacralis gerincben alakul ki
Lágyrész szarkómák, de nagyon ritka csont kiindulási ponttal. Ez az entitás három rákot tartalmaz:
- differenciálatlan pleomorf szarkóma (4%), amely anatomopatológiailag és evolúciós szempontból is hasonlít egy oszteoszarkómához.
- a felnőtteknél is gyakoribb fibrosarcoma (2%) gyakrabban érinti a medencét
- Paget-szarkóma (4%) A csont Paget-kór általában idősebb felnőtteknél fordul elő, és az evolúciós megjelenés osteosarcomát utánoz.
Kockázati tényezők
Bár az ilyen típusú ráknak nincsenek megalapozott kockázati tényezői, több helyzet is társul magasabb kockázattal, beleértve:
Genetikai faktor - például a familiáris retinoblastomával (egyfajta szemdaganat) diagnosztizált gyermekeknél nagyobb az osteosarcoma kialakulásának kockázata
Egy másik rák terápiás terápiája növeli a csontrák kockázatát, ha a csontot sugárzás fogja el. A sugárterápiától másodlagos csontrákok túlnyomó része szarkóma, például angiosarkóma vagy pleomorf szarkóma és ritkábban osteosarcoma.
Bizonyos kemoterápiás szerek, például alkilező szerek vagy antraciklinek, amelyeket általában sok szilárd daganat kezelésében használnak, növelhetik a csontrák, például az oszteoszarkóma kialakulásának kockázatát.
Jóindulatú csontdaganatok vagy csontbetegségek, például Paget-kór lehet az alap, amelyen az oszteoszarkóma kialakulhat.
Tünetek és diagnózis
A tünetek teljesen hiányozhatnak. Sok esetben azonban a gyakori tünetek a következők:
- az evolúcióban viszonylag korai, kezdetben szakaszos fájdalom a betegség előrehaladtával állandóvá és súlyosvá válik, a mozgás hangsúlyozza, és gyakran kíséri az ödéma megjelenését a környező lágy szövetekben
- ízületi ödéma és ízületi merevség akkor jelentkezik, amikor a daganat az ízület közelében alakul ki
- az evolúció előrehaladott szakaszában gyakran előforduló béna járás gyakran patológiás csonttöréseknek köszönhető
Általános tünetek, például láz, rossz közérzet, fogyás gyakoriak serdülőknél vagy áttétes betegségben.
A csontrák határozott DIAGNOSIS-t biopsziával nyerik. A biopszia lehet tű vastag vagy bemetszéses, a daganat helyétől függően. Nem minden esetben lehetséges azonban a biopszia elvégzése.
Néhány vérvizsgálat csontkárosodásra utalhat. Ezek az alkalikus foszfatáz és a laktát-dehidrogenáz, amelyek szérumértékei folyamatosan növekednek a primitív csontdaganatokban.
Nagy teljesítményű képalkotó vizsgálatok - csont szcintigráfia, csontablak komputertomográfia, magmágneses rezonancia vagy PET CT ad információt a betegség kiterjesztéséről vagy diagnózis felvetésére.
Miután diagnosztizálták, primitív csontrákot kell rendezni és klinikai stádiumba helyezni. A stádium kritériuma a standard TNM, ahol T jelentése tumor, N lymphadenopathia és M metasztázis. A csontdaganatok jellemzésébe bekerülő másik fontos elem a differenciálódás mértéke (G). Jelenleg a tumor genetikai jellemzése egyre profilozottabbá válik .
Általánosságban a pozitív prognózisú daganatok T1 vagy T2 daganatok, alacsony differenciáltsági fokú daganatok (G1 és G2), valamint műtéti úton eltávolított daganatok, illetve az alsó vagy felső végtagokban találhatók.
Kezelés
A terápiás lehetőségek számos tényezőtől függenek, ideértve a tumor típusát, stádiumát és differenciálódási fokát, lokációját és lehetséges mellékhatásait, a kapcsolódó állapotokat vagy a beteg preferenciáit.
Általában a jól differenciált (alacsony fokú) daganatokat elsősorban sebészi úton kezelik. A műtéti cél a tumor eltávolítása onkológiai biztonsági körülmények között, szabad reszekciós margókkal. A rosszul differenciált daganatok (magas fokú) gyakran terápiás kombinációkat igényelnek a kemoterápia, a sugárterápia és a műtét között.
A végtagokban elhelyezkedő daganatok, amikor csak lehetséges, különös figyelmet igényelnek funkcionalitásuk megőrzése szempontjából. A daganat kiterjedt eltávolításának modern sebészeti technikái csökkentették az amputációk számát. Bizonyos helyzetekben azonban elkerülhetetlen a betegség által érintett végtag amputálása. A konzervatív beavatkozások megkövetelik a csont rekonstrukcióját a test másik részéből betakarított fém vagy csont segítségével.
Egyes csontrákokban és különösen osteosarcomákban önmagában a gyógyító célú műtét nem elegendő. Mivel gyakran ismétlődnek távoli metasztázisok formájában, elsősorban pulmonalis lokalizációval, indokolt az adjuváns kemoterápiás kezelés. A gyorsan növekvő daganatokat kezdetben kémiailag kezelik, majd megműtik. A preoperatív kemoterápia célja a tumor térfogatának csökkentése és az áttétes klónok elpusztítása, ha a betegség terjedése beigazolódott. Általában agresszív, rosszul differenciált daganatokban 3-4 ciklus neoadjuváns kemoterápiát alkalmaznak, és a kemoterápiára adott terápiás válasz prognosztikai tényezőnek számít.
A sugárterápiát gyakran alkalmazzák olyan betegeknél, akiknek a daganatait nem lehet megoperálni. A sugárterápia beadható a műtét előtt is a daganat térfogatának csökkentése érdekében, vagy posztoperatív módon a megismétlődés kockázatának csökkentése érdekében. Végül, de nem utolsósorban, a sugárterápia lehetővé teszi a lehető legkorlátozottabb műtéti technika alkalmazását, a betegség által érintett végtagok funkcionalitásának lehető legnagyobb megőrzésével. Továbbá, előrehaladott helyzetekben, műtéti úton elavult sugárterápia palliatívan alkalmazható a fájdalom csökkentése érdekében.
A rák egyéb helyeihez és a primitív csonttumorokhoz hasonlóan jelenleg is számos klinikai vizsgálat folyik, amelyek tárgya az immunterápia. A CTL4 vagy PD1, OX40 elleni monoklonális antitestek várhatóan ezeket a daganatokat is eredményezik. Néhány európai országban az Egyesült Államokban még nem engedélyezték a Mifamurtide (Mepact) nevű nem specifikus immunstimulátort.
A célterápia egy másik lenyűgöző terület, amelytől pozitív válaszok várhatók. Ebben az időben ígéretes eredményeknek tűnnek PARP inhibitorok (poliADP ribóz-polimeráz)