Primitív szklerotizáló cholangitis
Primitív szklerotizáló cholangitis krónikus májbetegség, amelynek jellemzője kolesztázis gyulladással és epeút fibrózis lép be és extrahepatikus. A betegség oda vezethet májcirrhosis portális hipertóniával.
Leggyakrabban befolyásolja 30 és 60 év közötti fiatal férfiak. Különösen az embereknél fordul elő gyulladásos bélbetegség, gyakori colitis ulcerosa. Ez általában családi jellegű. Néhány embernél az epevezeték fertőzése vagy sérülése kiválthatja az állapotot. Az epevezetékek az endoszkópos eljárások során is károsodhatnak, például sztentek beültetésével az epeutak nyitva tartása érdekében.
Primitív szklerotizáló cholangitis esetén a kialakuló májhegek súlyossá válnak és májcirrhózist okoznak. A hegszövet összeomlik és blokkolja az epevezetékeket az evolúció során. Ennek eredményeként az epesók, amelyek segítik a test felszívódását, általában nem választódnak ki. Az állapot primitív biliaris cirrhosisra hasonlít, azzal a különbséggel, hogy a májon kívüli, valamint a májban lévő epevezetékekre is hatással van. Az ok ismeretlen, de feltételezik, hogy autoimmun.
A tünetek általában fokozatosan kezdődnek súlyos fáradtság és viszketés. sárgaság hajlamos később telepíteni. Gyulladás és visszatérő epevezeték-fertőzés fordulhat elő a betegség során, amikor a csatornákat vizsgálati eljárás károsítja. Bakteriális cholangitis határozza meg a felső hasi fájdalom, sárgaság és láz.
Mivel az epesókat általában nem választják ki a betegek Nem szívom fel a zsírt elegendő mennyiségben és bemutatja a zsírban oldódó vitaminok hiánya. Az epe elégtelen szekréciója is oda vezet csontritkulás, elhúzódó vérzés, megjelenése zsíros és büdös foltok és széklet - steatorrhoea. Epekövek és csatornakövek alakulhatnak ki.
A betegség előrehaladtával beindul májcirrhosis, ascites, perifériás ödéma és végül májelégtelenség.
Az urzodeoxikolsav-kezelés enyhíti a viszketést. A visszatérő bakteriális kolangitist antibiotikumokkal kezelik. A blokkolt csatornákat az ERCP kitágíthatja. Stentimplantátumokra lehet szükség az epeutak nyitva tartásához.
A májátültetés az egyetlen, ami meghosszabbítja az életet. Cirrhosisban szenvedőknek, akiknek súlyos szövődményei vannak, vagy akiknek visszatérő bakteriális cholangitisük van, májtranszplantációra lehet szükség.
Az átlagos túlélés a diagnózistól a halálig 12 év.
Patogenezis
A betegség etiológiája ismeretlen, de számos tényezőt feltételeznek. Autoimmun mechanizmus javasolt, mivel a betegek 75-90% -a gyulladásos bélbetegségben szenved. Az elsődleges szklerotizáló kolangitiszben szenvedő betegeknél a szérum antitestek jelentős növekedése figyelhető meg. Megfigyelt antitestek: neutrofil anticytoplazma-ANCA az esetek 87% -ában, anticardiolipin-aCL az esetek 66% -ában és antinukleáris-ANA 53% -ban.
Javasolták a krónikus vagy visszatérő bakteriális fertőzés gyulladásos válaszának gyulladásos patogenezisét a portális keringésben és a mérgező epesavaknak való kitettséget is.
Genetikai hajlam, amelyet a HLA-B8, HLA-DR3 és HLA-Drw52a gének fokozott prevalenciája sugall. Ischaemiás epeutak sérülése is szerepet játszhat, mivel az epeúti trauma hasonló elváltozásokat okozhat, és a primitív szklerotizáló cholangitisben szenvedő, ANCA-s betegek nagy száma más vasculitisben is megfigyelhető.
Ezért a primitív szklerotizáló cholangitis patogenezisének legmegbízhatóbb elmélete magában foglalja a genetikai hajlamosító tényezőkkel rendelkező emberek olyan környezeti tényezőknek való kitettségét, amelyek meghatározzák az aberrált immunválaszt, ami betegségek kialakulásához vezet.
jelek és tünetek
A betegek körülbelül 75% -ának van gyulladásos bélbetegség. Ezek 87% -ának van colitis ulcerosa és 13% Crohn-betegség. A legtöbb beteg férfi, és 40 évesen diagnosztizálják.
A kezdeti tünetek fáradtság, sárgaság, viszketés és fájdalom a jobb hypochondriumban. A betegség klinikai lefolyása változó. A tünetek spontán módon megszűnhetnek és újra megjelenhetnek. Előfordulhat, hogy primer szklerotizáló kolangitiszben szenvedő betegeknél az akut hepatitis klinikai képe mutatkozhat.
A bakteriális kolangitis visszatérő lázas epizódjai a betegek 10-15% -ában fordulnak elő primitív szklerotizáló cholangitis során. A hasnyálmirigy-csatorna bevonása ritka, és az exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség nincs összefüggésben a ductalis rendellenességekkel.
A tünetmentes betegségben szenvedő betegek 20-40% -a. Cirrhosis, portális hipertónia és májelégtelenség a betegség előrehaladtával alakul ki. A tünetek abból állnak varicealis vérzések, ascites és hepatikus encephalopathia. A kockázat cholangiocarcinoma szignifikánsan megnő a primer szklerotizáló cholangitisben szenvedő betegeknél.
Az átlagos túlélés a diagnózistól a halálig vagy a májtranszplantációig 10-15 év. Azoknál a betegeknél, akiknél a diagnózis során tünetek jelentkeztek, a túlélési idő rövidebb, mint a tünetmentes betegeknél.
A klinikai fizikai vizsgálat a következő tüneteket mutatja:
- sárgaság, fogyás
- viszkető karcos elváltozások
- hepatomegalia, splenomegalia a betegek egyharmadában
- stellate angioma, ascites, izomsorvadás.
A betegség okozta szövődmények a következők:
- krónikus kolesztázis miatt kialakuló steatorrhoea
- zsírban oldódó vitaminok hiánya: A, E, K, D
- metabolikus csontbetegség csontritkulással
- kalóriavesztés fogyással
- cholangitis és kolelithiasis gyakran fordul elő
- a kolangiocarcinoma az esetek 6-30% -ában fordul elő
- krónikus kolesztázis miatt másodlagos epeúti cirrhosis
- portális hipertónia varicealis vérzéssel, ascites, májelégtelenség
- epe szűkületek kialakulása a betegek 20% -ában
- A vastagbélrák kockázata megnő azoknál, akik fekélyes vastagbélgyulladásban és primitív szklerotizáló kolangitiszben szenvednek.
Diagnosztikai
Laboratóriumi vizsgálatok
- a májfunkciós tesztek nagyon fontosak
- a szérum lúgos foszfatáz uralja a kolesztázist, az enzimszint 3-5-ször magasabb a normálnál. Különböző frakciókra osztható a máj- és csontkárosodás eredetétől függően.
- A GGT segíthet a kolesztázis megkülönböztetésében a csontbetegségtől, amely növeli a szérum AF-jét
- néhány hypothyreosisban, hypophosphataemiában, magnézium- vagy cinkhiányban szenvedő betegnek normális AF-je lehet
- a szérum aminotranszferázok szintje megemelkedik
- a szérum bilirubin, a konjugált komponens megemelkedik
- a szérum albumin az evolúció későn csökken
- a korai hypoalbuminemia jelenléte gyulladásos bélbetegségre utal
- hipergammaglobulinémia a betegek 30% -ában fordul elő
- 50% -uk megemelte az IgM-t
- Ac ANCA, ANA és aCL a betegek 84% -ában, 66% -ában és 53% -ában van jelen.
Képalkotó vizsgálatok
ERCP a primer szklerotizáló cholangitis diagnózisának megerősítéséhez szokásos kritérium. Az ERCP radiológiai jellemzői közé tartozik az intra- és az extrahepatikus epeutak többszörös szűkítése és tágulata.
Transhepaticus kolangiográfia akkor kerül végrehajtásra, ha az ERCP sikertelen.
Mágneses rezonancia kolangiopancreatográfia - MRCP az epeutak nem invazív jellege miatt az előnyben részesített vizsgálat.
Májbiopszia ritkán diagnosztizálják primer szklerotizáló cholangitis esetén, de segít meghatározni a betegség stádiumát és prognózisát.
Szövettani vizsgálat.
Megkülönböztető diagnózis
- hasi vaszkuláris elváltozások
- acalculoticus kolecystitis
- autoimmun hepatitis
- az epevezetékek szűkületei
- az epevezeték daganatai
- epeelzáródás
- epeúti trauma
- cholangiocarcinoma
- cholangitis
- choledocholithiasis
- papilláris daganatok
- primitív biliaris cirrhosis.
Kezelés
Orvosi terápia
A primer szklerotizáló cholangitis progresszív krónikus állapot, gyógyító kezelés nélkül. Az orvosi terápia célja a tünetek kezelése és a szövődmények megelőzése vagy kezelése. Egyetlen gyógyszeres terápia sem bizonyult hatékonynak ebben a betegségben. Immunszuppresszánsokat, kelátokat és szteroidokat alkalmaznak a betegség kezelésére, de jelentős előnyök nélkül.
Ursodeoxycholic sav javítja a májfunkciót egyes betegeknél, és endoszkópos dilatációval jár együtt növeli a túlélést.
Immunszuppresszív szerek felhasználási területei: azatioprin, ciklosporin, prednizon, metotrezát.
Kelátképző szerek primer szklerotizáló kolangitiszben szenvedő betegeknél a megnövekedett szérum-, vizelet- és májrézszint miatt alkalmazzák. A réz eltávolítására szolgáló kelátképző szer a penicillamin.
Az epekövek oldódását elősegítő szerek eltávolítja a mérgező epesavakat az enterohepatikus keringésből, és védelmet nyújt az epevezetékekben. Az urzodiol elnyomja a koleszterin szintézisét és májszekrécióját, és gátolja annak bélfelszívódását. Eltávolíthatja a mérgező epesavakat az enterohepatikus keringésből, és citoprotektív hatása lehet, amely csökkenti a kolesztázist és javítja a máj működését.
Lázcsillapító szerek csökkentse a viszketést azáltal, hogy a bélben lévő epesavakkal kombinálódik, és a nem felszívódás miatt kiválasztását okozza. A kolesztiramin egy nem felszívódó komplexet képez az epesavakkal a bélben, ami csökken a májfelvételükben. Részleges obstrukcióban szenvedő betegeknél a szérum epesavak csökkenése csökkenti a dermiszben és a viszketésben lerakódásaikat.
Diéta
Sebészeti terápia
Ez magában foglalja a májtranszplantációt, a prokokolektómiát fekélyes vastagbélgyulladásban szenvedő betegeknél és az epe rekonstrukcióját. A fekélyes vastagbélgyulladásban szenvedő betegek proctokolektómiája nincs hatással a primer szklerotizáló cholangitisre.
A májtranszplantáció javallatai közé tartozik a varicealis vérzés vagy portális gastropathia, visszatérő ascites, krónikus cholangitis, progresszív izomemancipáció és hepatikus encephalopathia. A transzplantáció után a betegség az esetek 15-20% -ában jelenik meg újra.
A visszatérő cholangitist okozó szűkületek endoszkópos vagy perkután ballon dilatációval kezelhetők. Stentek is használhatók.
Sebészeti vízelvezetés lehetséges, de nem javítja a prognózist a betegség intrahepatikus komponense miatt. A posztoperatív kolangitis kockázata fennáll, és az eljárás miatt a májtranszplantáció nehéz műtétté válhat.