Prinzmetal-Angina - Altmeyers Enciklopédia - Belgyógyászati ​​Klinika

Szerző: Dr. med. S. Leah Schröder-Bergmann

prinzmetal-angina

Utolsó frissítés dátuma: 2020.01.01

Szinonimák

Első leíró

A Prinzmetal angina szindrómáját Myron Prinzmetal et al. leírt (Kasper 2015).

A klinikai jellemzők leírása, beleértve az EKG változásokat és az angiográfiai eredményeket, 1978-ban található A. Maserati és munkatársai által. Megállapították, hogy a vazopasztikus angina (VSA) sokkal polimorfabb, mint azt a Prinzmetal akkor feltételezte (Wang 2018).

meghatározás

A VSA olyan szindróma, amely főleg nyugalmi állapotban fordul elő

  • nagyon súlyos szívfájdalom
  • szívizom ischaemia
  • átmeneti változások az ST szegmensben (Pinger 2019)

Érdekes is

Klinikailag leíró jelenség egy hiperkeratoid esetében, amely keratinból áll, és emlékeztet egy állatkürtre.

Osztályozás

Prinzmetal anginája az instabil angina pectoris csoportjába tartozik (Barmeyer 2010).

Előfordulás/járványtan

Az irodalomban különféle állítások találhatók a vazospasztikus angina (VSA) előfordulására vonatkozóan. (Keller 2004) szerint túlnyomórészt a koszorúér-betegség klasszikus kockázati profilja nélküli fiatal nők - a dohányzás kivételével - érintettek. Stierle (2017) kiegyensúlyozott nemi arányról beszél.

A VSA előfordulása háromszor magasabb a japánoknál, mint a kaukázusi betegeknél (Wang 2018). Alapvetően elmondható, hogy a betegség főleg az erős dohányosoknál és olyan betegeknél fordul elő, akik fiatalabbak, mint a szokásos CHD-betegek (Stierle 2017). A VSA előfordulása jelentősen csökkent az elmúlt évtizedekben. Ennek oka még nem bizonyított (Kasper 2015).

Nem szívbetegségek társítása:

  • Migrén akár 25% -ban
  • Raynaud-szindróma kb. 33% -ban (Stierle 2017)

Etiopatogenezis

A VSA egy fokális koszorúérgörcs, amely súlyos átmeneti szívizom ischaemiát okoz. A pontos kórélettani mechanizmus nem világos. Az egyik a koszorúér simaizom-izomzatának hiperkontraktivitására gyanakszik, amelyet adrenerg vazokonstrikció, leukotriének vagy szerotonin okoz (Kasper 2015).

A VAR-ok kiválthatók (de Luna 2014):

  • nikotin
  • kokain
  • Hyperventiláció
  • Hypomagnesaemia
  • Amfetaminok
  • Elektrolit egyensúlyhiány
  • Hideg provokáció
  • Autoimmun betegség

  • Alkohol megvonás
  • mentális rendellenességek (Stierle 2017)
  • különböző gyógyszerek váltják ki, mint pl B.:
  • Kalciumcsatorna-blokkolók stb. (Picard 2019)

Klinikai kép

A tünetek hasonlítanak az angina pectoris tüneteire

  • a retrosternális lokalizált fájdalom gyakran sugárzik be
    • a nyak/nyak
    • Alsó állkapocs
    • fogak
    • Vállterület
    • mindkét (!) kar (az alkar ulnáris oldalaira összpontosítva), amelyek az ulnaris ujjbegyekbe sugározhatnak
  • Fájdalom az epigastriumban (ritkán a köldök alatt)
  • jellemzően a trapézizom régiója fájdalommentes marad (ezen a területen a fájdalom a pericarditisre jellemző) (Kasper 2015).

A fájdalom nyugalmi állapotban jelentkezik, nagyon súlyos, és gyakran (feltehetően ritmogén) szinkopó kísér. Stressz alatti előfordulás lehetséges, de akkor a koszorúerek kísérő arteriosclerosisának jelei (Stierle 2017).

Éjfél és reggel 8 óra között cirkadián ingadozás figyelhető meg. A rohamok lehetnek klaszterszerűek vagy szórványosak (Pinger 2019).

Képalkotás

Szívkatéter: A VSA különböző ingerekkel provokálható. Az ESC 2013 szerint van egy IIa indikáció indukált fokális görcsök koszorúér-angiográfiás detektálására.

A következő ingereket alkalmazzák:

  • Acetilkolin i. c. legfeljebb 200 µg az elülső interventricularis ágnál, majd 80 µg a dexter koszorúérnél. A legnagyobb, 283 beteg bevonásával végzett vizsgálat 33,4% -ban mutatott epicardialis görcsöket, 24,2% -ban mikrovaszkuláris görcsöket, 28,6% -ban nem kapott egyértelmű vizsgálati eredményt és 13,8% -ban nem feltűnő vizsgálati eredményt mutatott (Ong 2014).
  • alternatív módon Ergonovin által is. c. legfeljebb 60 µg (a pozitív eredmény itt nem található meg ilyen gyakran) (Pinger 2019)
  • Histamin (de Luna 2014)
  • Hiperventiláció 30 légzéssel/perc. 5 percig (kellő specifitással azonban az érzékenység lényegesen alacsonyabb) (Pinger 2019)

Még akkor is, ha a tünetek egyértelműek, mindig a koronária angiográfiát kell elvégezni a fentiekkel. Provokációs tesztre kerül sor. Jellemzően a betegek 2/3-án van enyhe vagy kifejezett koszorúér arteriosclerosis; 1/3-ban a koszorúerek normálisak a provokációs teszt előtt (Stierle 2017). A provokáció alatt átmeneti koszorúérgörcs található. Ez akkor fordul elő, ha már meglévő plakkok vannak a plakettől 1 cm-en belül. A leggyakoribb görcs a jobb koszorúérben jelentkezik. Gyakran az artéria több pontja vagy több artéria is érintett egyidejűleg (Kasper 2015).

laboratórium

Jellemzően megtalálható NEM növekedés sem a troponin I-vel, sem a troponin T-vel. A CK-MB enyhe növekedése lehetséges (Kasper 2015).

diagnózis

A Prinzmetal angina lehetőségét mindig figyelembe kell venni olyan fiatalabb betegeknél, akik nyugalmi állapotban angina pectorisban nem reagálnak a béta-blokkolók kezelésére. (Stierle 2017).

Ellenőrzés és auszkultáció: A szívlelet i. d. R. normális (Kasper 2015).

EKG: A VSA-ban nincsenek feltétlenül EKG-változások. Tipikus hegyes, szimmetrikus T hullámok, amelyek ST emelkedéssel járhatnak, a betegek körülbelül 50% -ában találhatók. A negatív T hullámok kb. 20% -ban fordulnak elő. A kamrai aritmiák nagyon gyakoriak. Ezek életveszélyesek lehetnek (de Luna 2014).

Hosszú távú EKG: Mivel az EKG változásai változóak, a hosszú távú EKG-t használják az ST szegmens süllyedésének detektálására (Stierle 2017). Van erre IIa jelzés (Pinger 2019).

Stressz EKG: Az ergometria nem specifikus a VSA esetében, ezért nem értelmes (Stierle 2017). Minden esetben van:

  • normális eredményeket
  • ST süllyeszt
  • ST emelkedések (Pinger 2019)

Megkülönböztető diagnózis

Mivel a VSA általában nyugalmi állapotban fordul elő, a differenciáldiagnózist meg kell különböztetni:

Az úgynevezett "nagy öt" mellkasi fájdalom:

  1. Akut koszorúér szindróma
  2. Tüdőembólia
  3. Aorta boncolás
  4. Boerhaave-szindróma (a nyelőcső spontán megrepedése túlzott hányás után)
  5. Tension pneumothorax (Herold 2020)

terápia

A betegeket tájékoztatni kell a dohányzásról való leszokás kötelező szükségességéről (Stierle 2017).

Belső terápia

A kezelés gyógyszeres terápiából áll:

Kalciumcsatorna-blokkolók: A kezelés sarokpontjai a kalciumcsatorna-blokkolók. Ezek jobb roham-profilaxist tesznek lehetővé, mint a nitrátok (Stierle 2017).

Egy megfigyelési tanulmány a kalciumcsatorna-blokkolókkal végzett kezelés lehetséges túlélési előnyeit találta meg (Pinger 2019).

A kalciumcsatorna-blokkolók mindegyike változó hatékonysággal hatékony. Egyes szerzők 90% -os hatékonyságról beszélnek, mások a betegek körülbelül egyharmadáról, akik hosszú távon teljesen tünetmentessé válnak (Pinger 2019).

A kezelésnek legalább 6-12 hónapig kell tartania. Ha nincsenek tünetek, lassú kúpos kipróbálható. Ha a tünetek a további folyamat során ismét jelentkeznek, akkor több évig tartó terápiát javasolnak, mielőtt újból elvékonyodna (Stierle 2017).

A szívizominfarktus vagy a kamrai fibrilláció előfordulása után is többéves kezelésre van szükség a kisülési kísérlet megkezdése előtt (Stierle 2017).

Ajánlott adagolás kalciumcsatorna-blokkolók számára:

A maximálisan tolerálható adagot kell beadni, pl. B.

  • Diltiazem 120 mg - 360 mg
  • Verapamil 240 mg - 480 mg
  • Nifedipin 60 mg - 120 mg

Ha egy anyag hatástalannak bizonyul, javasoljuk, hogy váltson másik készítményre vagy 2 vagy 3 kalciumcsatorna-blokkoló kombinációjára, plusz nitrát beadására (Pinger 2019).

Ajánlott adag parenterális sürgősségi terápiához:

  • A diltiazem 0,3 mg/testtömeg-kg kezdetben lassan i.v. v. beadni
  • majd 50 ml/100 mg, kb. 5 ml - 10 ml/h = 10 mg - 20 mg/h, perfúzión keresztül, az RR függvényében (dózis: 0,0028 - 0,014 mg/testtömeg/perc) (Stierle 2017 )

Nitrátok: A nitrátok percek alatt megszüntethetik az anginás rohamokat. Hosszú hatású készítményekként - kalcium blokkolókkal kombinálva - profilaktikusan is hatékonyak (Pinger 2019). A nitrátok azonban kevésbé bizonyultak hatékonynak a CA blokkolókkal összehasonlítva.

Ajánlott adagolás nitrátokra:

  • ISMN 3 x 20 mg/nap

vagy akut terápiaként:

  • Nitroperfusor 3 mg - 5 mg/h (Stierle 2017)

Acetilszalicilsav: Az acetilszalicilsavval történő kezelés nem ajánlott, mivel növelheti a görcshajlamot (Pinger 2019).

magnézium: A magnézium jótékony hatása p. fent leírt. Támadás esetén meg kell i. v. adminisztrálva (Stierle 2017).

Alfa receptor blokkolók: Egyes esetekben az alfa-blokkolók, mint pl B. prazosint és klonidint jelentettek (Stierle 2017).

Bétablokkolók: A béta-blokkolók beadása gyakran fokozott görcshajlamot okoz. Ezért a PC-s betegeknél kerülni kell a béta-blokkolókkal történő kezelést. Hasznosak lehetnek vazospasmusban szenvedő betegeknél, akiknél a stenosisban szenvedő koszorúér-betegség van (Pinger 2019).

Statinok: A sztatinok klinikai hatása nem világos, de az érszűkület csökkentését írták le (Pinger 2019).

Aritmia megelőzése: Ha ischaemia által kiváltott aritmia van, vagy ha hirtelen szívhalál maradt fenn, beültethető kardioverter defibrillátort jeleznek (Stierle 2017).

Tanfolyam/prognózis

A VSA során ritkán előfordulhat szívinfarktus. A (kamrai) ritmuszavarok gyakoriak, de ritkán mennek át kamrai fibrillációra vagy hirtelen szívhalálra (de Luna 2014). A prognózis elsősorban egy további koszorúér-betegségtől függ. CHD nélkül a túlélési arány jó:

  • Az 5 éves túlélési arány> 90% (Stierle 2017)

Létező jelentéktelen CHD esetén:

  • a kardiovaszkuláris események által okozott éves halálozási arány 0,5% (Stierle 2017)

Rosszabb a prognózis azoknál a betegeknél, akik:

  • ST emelkedések több vezetékben
  • Z. kamrai fibrilláció/rebbenés után
  • A szívinfarktus utáni állapot

A hirtelen szívhalál itt a betegek akár 10% -ában is előfordulhat (Stierle 2017).

A prognosztikai kockázat értékelése a JCSA (Japanese Coronary Spasm Association) - Score (Takagi 2014) segítségével lehetséges.

irodalom

  1. Barmeyer J és mtsai. (2020) A miokardiális ischaemia szindrómák - klinika és postmortem patomorfológia: mit tanulhatunk a betegség természetes lefolyásából. Elsevier Verlag 2.1. Fejezet. - 2.2.
  2. Herold G és mtsai. (2020) Belgyógyászat. Herold Verlag S 240
  3. Kasper D L és mtsai. (2015) Harrison belgyógyászati ​​alapelvei. Mc Graw Hill Oktatás 1598
  4. Kasper D L és mtsai. (2015) Harrison belgyógyászata. Georg Thieme Verlag S 1952 - 1953
  5. Keller K B és mtsai. (2004) Prinzmetal anginája. Am J Crit Care 13: 350-354
  6. de Luna A B és mtsai. (2014) Prinzmetal Angina: EKG-változások és klinikai megfontolások: A Consensus Paper A. N. E. Vol. 19: 442 - 453
  7. Ong P és mtsai. (2014) Az intrakoronáris acetilkolin provokációs tesztelés klinikai hasznossága, angiográfiai jellemzői és biztonsági értékelése 921 egymást követő fehér, akadálytalan koszorúérben szenvedő fehér beteg között. Circulation 129: 1723-1730
  8. Picard F és mtsai. (2019) Vasospastic angina: A jelenlegi bizonyítékok irodalmi áttekintése. Arch Cardiovasc Dis. 112: 44-55
  9. Pinger S (2019) Kardiológiai revíziós tanfolyam: klinikákhoz, praxisokhoz, szakorvosi vizsgálatokhoz. Deutscher Ärzteverlag S 79–80
  10. Stierle U és mtsai. (2014) Klinikai útmutató Kardiológia. Elsevier Urban és Fischer S 100 - 102
  11. Takagi Y és mtsai. (2014) Vazospasztikus anginában szenvedő betegek prognosztikai rétegződése: átfogó klinikai kockázati pontszám, amelyet a japán koszorúér-görcs Egyesület fejlesztett ki. JACC 63: 1584-1586
  12. Wang S S és mtsai. (2018) koszorúér érgörcs. A szív org. Medscape

Ajánlott cikkek

Ritka, akut, magas lázas szisztémás betegség az általános állapot megzavarásával, arthralgia, neutrophil .

IgG antitestek kettős szálú (ds) DNS ellen. A kettős szálú DNS-re specifikus autoantitestek pl.

Gyulladásos, heterogén, poliorganikus autoimmun betegség, változó betegség lefolyással. A diagnózis b.