Prosopalgia

Prosopalgia, A trigeminus neuralgiának vagy a Fothergill-kórnak is nevezik, ez egy olyan állapot, amely visszatérő és súlyos fájdalmat okoz az arc trigeminus ideg által beidegzett területein. Általában az 50 év feletti embereket érinti. A fájdalom megállításának hatékony kezelése a karbamazepin (antiepileptikum). A műtét egy lehetőség annak mérlegelésére, hogy a gyógyszeres terápiának nincs-e hatása, vagy ha a gyógyszeres terápia mellékhatásai problémákat okoznak a beteg számára. [1]

A trigeminus ideg

A trigeminus ideg vagy trigeminus, más néven koponyaideg A V az egyik fő ideg, amely beidegzi az arcot. A trigeminus ideg kétoldali és a koponya szintjén kezdődik, és a koponya kijáratánál három fő ágra oszlik (innen a trigeminális elnevezés). E három fő ág mindegyike aztán több kisebb idegágra szakad.

Az első trigeminus ág idegei eljutnak a fejbőrhöz, a homlokhoz és a szem körül, beidegezve a kötőhártyát. A második ág idegei elérik az arc és az állkapocs területét, a harmadik ág idegei pedig a mandibula területén. Az ágakat sorrendben nevezik meg, fentről lefelé szemészeti, maxilláris és mandibuláris.

Trigeminalis idegágak érzékeny beidegzést okoz az arcban, a szájban és a fogakban. Emellett az ásításban, valamint a nyál és a könnyek kiűzésében részt vevő izmok motoros beidegződését is okozza. [2]

A prosopalgia tünetei

Vannak bizonyos elemek, amelyek fájdalmat váltanak ki, például huzat vagy arc megérintése. Ezen kiváltó okok miatt a betegek néha félnek az arcuk megérintésétől és/vagy a fájdalomtól való félelemtől. A rágás, beszélgetés, dohányzás, fogmosás vagy nyelés szintén súlyos fájdalmat válthat ki. A fájdalmas epizódok között általában nincsenek egyéb tünetek, a trigeminus ideg normális aktivitással rendelkezik. Ezért a fájdalmas epizódon kívüli vizsgálaton az orvos nem észlelhet rendellenességeket a trigeminus idegben. [1]

A prosopalgia okai

A proszopalgia 10 esetéből körülbelül 9-et egy olyan ér okoz, amely nyomást gyakorol a trigeminalis ideg gyökérzetére, az agydoboz idegkijáratának területén. Nem ismert, miért fordul elő ez az érnyomás, különösen az időseknél. A trigeminus neuralgia olyan állapotok tünete is lehet, mint az agydaganatok, a sclerosis multiplex vagy a koponya tövének egyéb rendellenességei. Ezen külső okok mellett, amelyek rendkívül ritkán váltanak ki proszopalgiát (daganatok, sclerosis multiplex stb.), És amelyek ismerhetők és kezelhetők, nem ismert az ok, amely miatt az erek nyomást gyakorolnak az idegre, amikor a koponyából kilép.

Prosopalgia nem túl gyakori. Évente 100 000-ből körülbelül 10 embernél alakul ki trigeminus neuralgia. Főleg az időseket érinti, és 60-70 éves kor körül kezdődik. Fiatal felnőtteknél nagyon ritka. A nőket gyakrabban érinti, mint a férfiakat. [3]

Hogyan halad a prosopalgia?

Kevés esetben a prosopalgia egy másik betegség eredménye. A trigeminus neuralgia ritka oka a sclerosis multiplex, egy súlyos neurológiai betegség. Ebben a helyzetben a sclerosis multiplexhez társuló tünetek és szövődmények alakulnak ki. [1] [2]

Diagnosztikai

A prosopalgia diagnózisa az klinikai, szigorúan a tünetek alapján. Nagyon ritkán kerül sor további vizsgálatokra, mint pl agy tomográfia és/vagy MRI. A trigeminus neuralgiában szenvedő tipikus beteget az orvos azonnal felismeri, mert a következő tulajdonságokkal rendelkezik: idős, klasszikus tünetei vannak (tipikus fájdalom epizódokban), nincsenek olyan tünetei, amelyek szomszédos betegségre, például sclerosis multiplexre utalnak, és nagyon jól reagál gyógyszeres kezelés. Ezekben az esetekben nem szükséges agyi tomográfiát végezni, mert a diagnózis nagyon világos.

Vannak bizonyos helyzetek, amikor a Agy MRI: kétségek merülnek fel a diagnózissal kapcsolatban (a tünetek nem jellemzőek), a prosopalgia másik oka gyanítható az érrendszeri nyomáson kívül, trigeminus neuralgia fordult elő egy fiatalnál (40 év alatt), a fájdalom nem javul a gyógyszeres kezelés segítségével, és javasoljuk a kezelést sebészeti.

Megkülönböztető diagnózis

kavernosus sinus szindróma
agyi aneurizma
klaszteres migrén
hemifaciális görcs
hydrocephalus
koponyaűri vérzés
migrén
sclerosis multiplex
poszt-herpeszes neuralgia
subarachnoid neuralgia.

Ritkán jelezhetők vérvizsgálatok a reumás betegségek diagnosztizálására mint például a szkleroderma (a trigeminalis neuropathiáról a kollagén betegségben szenvedő betegek körülbelül 5% -ánál számolnak be) és a szisztémás lupus erythematosus. Atipikus arcfájdalommal és szisztémás kollagénbetegségre utaló további tünetek esetén ajánlott. Az ajánlott vérvizsgálatok a következők:

eritrocita ülepedési sebesség (ESR)
antinukleáris antitest titer (ANA)
kétszálú anti-DNS antitest-titer
anti Sm antitestek
teljes vérkép.

A teljes vérkép hasznos olyan hematológiai rendellenességek kimutatására, mint a hemolitikus anaemia, a leukopenia és a thrombocytopenia. Szkleroderma esetén az aldoláz és a kreatin kináz szintje megemelkedhet, ha az izom érintettsége bekövetkezik. Az SCL-86 és SCL-70 antitest titerek szintén megemelkedhetnek. [2]
Metasztatikus carcinomatosis gyanúja esetén, cerebrospinalis folyadék elemzése ágyéki lyukasztással nyert, megerősítheti a diagnózist.

60 évesnél idősebb betegeknél először orvosa javasolhatja terápiás teszt. Ez magában foglalja a prosopalgia gyógyszeres kezelésének (általában karbamazepin) beadását és a beteg kezelésre adott válaszának figyelemmel kísérését. Ha a fájdalom javul vagy megszűnik, az idiopátiás trigeminus neuralgia diagnózisa megerősítést nyer (egyéb okok nélkül, mint rák, reumatikus és kollagén betegségek vagy sclerosis multiplex).
Az MRI hasznos az idiopátiás proszopalgia (vaszkuláris nyomás okozta) megkülönböztetésében a másodlagos (más állapotok okozta) proszopalgiától. Az idiopátiás proszopalgiának nincsenek MRI eltérései. [4]

Kezelés

Vannak más gyógyszerek is, amelyek kipróbálhatók, ha a karbamazepin nem hatékony vagy nagyon súlyos mellékhatásokat okoz. Ezek olyan gyógyszerek is, amelyek lassítják az idegi impulzusokat is gabapentin, oxakarbazepin, baklofen és lamotrigin. Néha kipróbálhatja két gyógyszer kombinációját, ha a monoterápia hatástalan.
A gyakori fájdalomcsillapítók, például a kodein és a paracetamol, nincsenek hatással a trigeminus neuralgiára. [3], [4]

Egyéb kezelések

A gyógyulás esélye magas, mind a dekompressziós, mind az ablációs műtéten keresztül. Mindkét eljárásnak vannak előnyei és kockázatai. Az orvos eldönti, hogy e két beavatkozás közül melyik a beteg számára jobb, az állapotától, életkorától és a kísérő betegségektől függően. [2], [3], [4]

Hosszú távú ellenőrzés

A páciens hosszú távú ellenőrzése nagyon fontos, mert a trigeminus neuralgia krónikus betegség, és mivel sok, főleg farmakológiai kezelés bizonyos idő után nem bizonyul hasznosnak. A karbamazeipinnel és fenitoinnal kezelt betegeknél el kell végezni a vérkép a terápia első heteiben (karbamazepin esetében az első 3 hónapban havonta, a fenitoin-kezelés megkezdése után pedig 2 héten keresztül havonta). A vérképet is megismétlik minden egyes dózismódosításkor vagy mellékhatások jelentkezésekor, majd évente. Az agranulocytosis és az aplastikus vérszegénység az antiepileptikumok nagyon ritka mellékhatásai, de a fehérvérsejtek szintjének csökkenése köbmilliméterenként 2000-3000 értékre nagyon gyakori. A leukociták csökkenése nem riasztó és nem igényli a kezelés leállítását. Máj funkció azt is ellenőrizni kell. [1]