Psoriasis gyermekkorban - Altmeyers Encyclopedia - Dermatology Department

Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

altmeyers

Utolsó frissítés dátuma: 2018.03.11

Szinonimák

meghatározás

A pikkelysömör egy gyakori, akut vagy krónikus, poligenetikus bőrbetegség, T-sejtek által közvetített autoimmun betegséggel, amelyet exogén és endogén ingerek provokálhatnak. Az élet minden szakaszában előfordul, és a közép-európai lakosság körülbelül 2% -át érinti. Vannak jellegzetes, feszített, lokalizált vagy általánosított, többnyire szimmetrikus, különböző fokú konzisztencia megnövekedett (tapintási eredmények bőrszerű cég), élesen körülhatároltak, vörösek vagy fehér pikkelyekkel borítottak papulák vagy plakkok. A pikkelysömör 30% -ában különböző mértékű ízületi érintettség található. A pikkelysömör a metabolikus társbetegségek mutatója, még akkor is, ha gyermekkorban előfordul.

Előfordulás/járványtan

A gyermekkori pikkelysömör esetén 0,7% -os prevalenciát adnak. Egy nemrégiben végzett nagy felmérésben (n = 293 181 gyermek + serdülők 18 éves korig) 0,45% -os prevalenciát adtak. A prevalencia számok 0,13% -kal nőnek (életkor

lokalizáció

Gyermekeknél leggyakrabban a következőket érintik: fejbőr, különösen fejbőr, könyök, térd, fülkagyló, köldök. A genitális-anális területet a gyermekek 44% -a érinti.

Az összes pikkelysömörben szenvedő gyermek 15% -ánál megjelenik a pikkelysömör körömdisztrófiája (gödröcskék, körömvastagodás, olajfoltok, teljes onychodystrophiák).

Klinikai kép

Plakktípus: Az esetek 60-70% -ával a klasszikus plakkos pikkelysömör a gyermekkorban a pikkelysömör domináns típusa. A fejbőrt általában nagyméretű, durva lamellás, pikkelyes vörös plakkokkal érintik.

Lapos pikkelysömör kialakulhat a pelenka területén is ("pelenka pikkelysömör").

Guttate pikkelysömör: A gyermekeknél a második leggyakoribb pikkelysömör a guttate pikkelysömör (valószínűleg bakteriális fertőzések, például akut mandulagyulladás váltja ki), mint a gyermekkori pikkelysömör első megnyilvánulása (a guttate pikkelysömör az esetek 40% -ában fordul elő először gyermekkorban).

Az állományon belüli "pikkelysömör jelenségek" kiváltásának képessége diagnosztikailag fontos:

  • Gyertyafolt jelenség
  • Utolsó membránjelenség
  • Auspitz jel.

A pikkelysömör klinikai változatai:

  • krónikus fekvőbeteg plakkos pikkelysömör
  • Gyűrűs pikkelysömör
  • Psoriasis capillitii
  • Erythema annulare-szerű pikkelysömör
  • Erythrodermia psoriatica (a pikkelysömör maximális eritrodermás formája)
  • Follikuláris pikkelysömör
  • Guttate pikkelysömör
  • Intertriginous pikkelysömör
  • Inverz pikkelysömör
  • Pustulosis palmaris et plantaris
  • Psoriasis pustulosa palmaris et plantaris
  • Seborrhoid pikkelysömör
  • A körmök pikkelysömörét.

Komorbiditások: allergiás nátha (15,2%), bronchiális asztma (12,2%) elhízás (7,1%). Egészséges gyermekekhez képest a következő megnövekedett prevalencia adatok az egyes társbetegségekre (P = pikkelysömör, G: egészséges gyermekek)

  • Elhízás (P: 7,1%/G: 3,6%)
  • Hyperlipidemia (P: 1,1%/G: 0,64%)
  • artériás hipertónia (P: 0,9%/G: 0,4%)
  • Cukorbetegség (P: 0,6%/G: 0,3%)
  • Iridocyclitis (P: 0,4%/G: 0,04%)

Arthritis (P: 0,5%/G: 0,3%); többnyire csak oligoarthricularis fertőzési minták találhatók. A pikkelysömör ízületi gyulladása főleg a metacarapophalangealis ízületeket (MCP) és az interphalangealis ízületeket (PIP) érinti, ritkábban a sacroiliacus és az intervertebrális ízületeket.

A terápia általában

A felnőttek pikkelysömörének kezelésére vonatkozó S3 irányelv nem alkalmazható gyermekekre, mivel a legtöbb termék nem engedélyezett gyermekek számára. Kevés ellenőrzött klinikai vizsgálat zajlik gyermekeken. Ezért aligha lehet bizonyítékokon alapuló iránymutatást létrehozni. Egyes biológiai gyógyszerek gyermekek számára történő jóváhagyása azonban kiszélesíti a terápiás lehetőségeket. További információkért lásd alább a pikkelysömör

Klímaterápia: A tengeri hegyvidéki vagy magas hegyvidéki éghajlaton történő több hetes tartózkodás gyakran nagyon hatékony néhány hétig vagy hónapig, de a tartózkodás befejezése után időben korlátozott. A kúrák hatékonynak bizonyultak, például az Északi- vagy a Balti-tengernél és a Holt-tengernél (Német Orvosi Központ (DMZ) a Holt-tengernél, Ein Bokek, Izrael vagy a Holt-tengeri Gyógyászati ​​Központ Jordániában).

Pikkelysömör és mandulaműtét: A mandulaműtét sikerességéről megoszlanak a nézetek. A HLA-Cw6 allel hordozóinak tízszer nagyobb az esélye a pikkelysömörre. A HLA-Cw6 homocitológiája a betegség magasabb kockázatával jár. Ugyanakkor ezek a betegek streptococcus pharyngitisben szenvednek. Nyilvánvaló, hogy ennek a speciális (főként gyermekeknek/serdülőknek) pikkelysömör-klientúrának jótékony hatású a mandulaműtét.

Külső terápia

Megjegyzés: A helyi terápiát előnyben kell részesíteni gyermekeknél. A szisztémás terápiát csak kezelés-rezisztens esetekben javasolják. A döntést egyedileg kell meghozni.

A klasszikus külső kezelési módszerek a következők: dithranol, retinoidok, szalicilsav, karbamid, glükokortikoidok, D3-vitamin analógok, fototerápia (UV-terápia), balneo-fototerápia, takrolimusz (a legszigorúbb jelzések a nem egyértelmű hosszú távú mellékhatások miatt! Off-label használat!), Pimecrolimus ( a legszigorúbb jelzés a nem egyértelmű hosszú távú mellékhatások miatt! nem engedélyezett használat!).

D3-vitamin-analógok (kalcipotriol): 0,005% kenőcsalapban (pl. A Daivonex 6 évesnél idősebb gyermekek számára engedélyezett), jól alkalmazható ambuláns terápiára. Barlang! Resorptív NW (hiperkalcémia, nephrocalcinosis)! Ezért a kenőcsöt naponta kétszer kell alkalmazni a bőr érintett területeire. A felhasznált kenőcs heti mennyisége nem haladhatja meg az 50 g-ot 6 és 12 év közötti gyermekeknél (legalább 35 kg testtömeggel) és 75 g-ot 12 évesnél idősebb gyermekeknél (legalább 50 kg-os testsúly mellett). Ezeknek az alacsonyabb testtömegű korcsoportoknak a gyermekek számára 1,4 g kenőcsöt kell használni testtömeg-kilogrammonként. A gyermekek és serdülők alkalmazásának időtartama legfeljebb 8 hét. Az arc irritációja léphet fel.

Glükokortikoidokkal kombinálható (Kravvas G és mtsai, 2018), például Daivobet®; ez a kombináció spray habként is kapható - (Enstilar®).

Tacalcitol (Curatoderm): alkalmazás 1 alkalommal/nap. Az arc területének és esetleg az intertriginek kezelése lehetséges. 0,0004% kenőcsalapban és emulzióban, napi egyszeri használatra, érzékeny területekre is alkalmas. 12 éves kortól engedélyezett, maximális napi mennyiség 10 g.

A rotációs elvű D3-vitamin-analógok a dithranollal (psoradexan) beváltak (helyhez kötött körülmények között). Szükség esetén UVB sugárzással kombinálva.

Dithranol: Fekvőbeteg-kezelés: klasszikus dithranol hosszú távú terápia (lásd 1. táblázat) növekvő koncentrációval (psoradexan, psoradexan atka/forte). A Dithranol-1 kenőcs (vazelin alapú) tartósítási okokból 2% szalicilsav hozzáadással van ellátva. A kezelés alapvetően naponta 2-szer. Kezdje 0,05% ditranollal, növelje a bőr állapotától függően 0,1% -ra, 0,25% -ra, 0,5% -ra, 1% -ra, 2% -ra, legfeljebb 3% -ra. A rotációs elv dithranollal váltakozva közepesen erős glükokortikoidokkal, például 0,1% betametazon krémmel (pl. Betagalen) vagy 0,1% triamcinolone krémmel (pl. Triamgalen) vagy 0,05% kalcipotriol kenőccsel (pl. Daivonex kenőcs) bizonyított. . Kiegészítés balneo fényterápiával: a reggeli kenőcs terápia előtt sós vizes fürdő 1% -os NaCl oldatban, fürdés időtartama 25-20 perc. Röviden szárítsa meg a bőrt, majd alkalmazza az UVB sugárzást. Kezdeti adag az egyedi MED 1/3-a. Növelje a kezdeti dózissal 3 naponta.

Kalcineurin-gátlók: A kalcineurin-gátlókkal történő helyi kezelés hasznos és sikeres gyermekek számára körülírt gócok esetén (Kravvas G et al. 2018)

SUP: Kedvező hatások érhetők el szelektív ultraibolya fototerápiával (SUP), amelyben 305 és 325 nm-en maximális emissziójú UVB sugarakat alkalmaznak. Esp. A ditranol kenőcsökkel és sós fürdőkkel kombinálva a terápia ezen formája bevált a krónikus kórházi pikkelysömör kezelésében. Hátrány: Sok időbe telik, mivel a kielégítő eredmény eléréséhez általában körülbelül 30 alkalmazás szükséges. Az UVB 311 nm-es keskeny spektrumú besugárzás előnyösebb a hagyományos UVB szélessávú terápiánál, a jobb vagy legalább azonos terápiás hatékonyság és ugyanakkor kevesebb erythema miatt. Első terápiás dózisként a korábban meghatározott MED 70% -át ajánlott használni.

Mérsékelt pikkelysömör esetén a pontosan lokalizálható UVB-sugárzás előnyösebb a lényegesen alacsonyabb UV-sugárzás miatt, pl. B-Clear esetén (magas a berendezés beszerzési költsége!).

Balneofototerápia: Számos nagyobb tanulmány (az Ib bizonyítékok szintje) bizonyítja, hogy a sóoldat UVB terápiája felülmúlja a tiszta UVB terápiát.

Értesítés! Ennek a kezelési módszernek a végrehajtása során a szükséges sóoldat-koncentráció 4,5-12% között csak részben valósul meg!

Alapvetően a fototerápiák kombinálhatók a rendszerterápiákkal. Tapasztalat áll rendelkezésre az MTX számára. A fumarátok esetében nincsenek észlelhető ellenjavallatok. A ciklosporin A esetében a kombinációt a fokozott karcinogenitás miatt el kell utasítani.

Belső terápia

A pikkelysömör rendszerterápiájának javallatát különösen szigorú korlátozásoknak kell alávetni a gyermekeknél.

A klasszikus külső kezelési módszereket kellően ki kell használni. A rendszerterápiát csak akkor szabad alkalmazni, ha a külső terápiás megközelítések nem képesek elfogadható bőrbetegséget elérni. A rendszerterápiákat ezért a legsúlyosabb és legsúlyosabb formák számára tartják fenn. Ide tartoznak a krónikusan aktív, terápiában rezisztens, nagy léptékű vulgaris pikkelysömör, a pustuláris pikkelysömör, a pikkelysömör erythroderma, az artropátiás pikkelysömör minden formája, amelyet nem lehet elégségesen kezelni nem szteroid gyulladáscsökkentőkkel végzett monoterápiával, a súlyos terápiában rezisztens pikkelysömör caparisis és a tenyéres pikkelysömör.

Acitretin: Az acitretint „másodvonalas terápiának” minősítik, miután kimerítették a gyermekkori pikkelysömör külső terápiás lehetőségeit (Subedi S et al. 2018). Egy nagyobb észak-amerikai vizsgálatban (Bronckers IMGJ et al. 2017; n = 390 gyermek, átlagéletkor 8,4 év) 14,6% -ot kezeltek acitretinnel. A klinikai eredményektől függően a kezdő dózis 0,3-1,0 mg/testtömeg-kg/nap. A reakciótól függően az adag 0,2 mg/testtömeg-kg/napra csökken.A legjobb hatások a pustuláris pikkelysömörben vagy az eritrodermás formákban tapasztalhatók. Az acitretin a pikkelysömör hámlásának gyors elvesztését okozza. A tünetek klinikai mentességét a vulgaris pikkelysömörben szenvedő betegek csaknem 25% -a éri el. Az acitretin sugárterápiával (ReSUP) kombinálva alkalmazható.

Metotrexát (MTX): A jóváhagyás hiánya (nem engedélyezett használat) ellenére a készítményt sikerrel használják ebben a korcsoportban. Adagolás: 10-15 mg/m2 KO/hét. Alternatív megoldásként 0,2-0,4 mg/testtömeg-kg/hét. Egy nagyobb észak-amerikai vizsgálatban (n = 390 gyermek, átlagéletkor 8,4 év) 62,9% -ot kezeltek MTX-sel. A gyógyszerekkel összefüggő, főként gyomor-bélrendszeri mellékhatások 48,1% -ban fordultak elő. A máj mellékhatásainak növekedése (13,0%) elhízással járt.

Ciklosporin A (gyermekek számára nem engedélyezett): magas válaszarány. A nefrotoxicitás és a lehetséges karcinogenitás a hosszú távú terápiában NW. Gyermekekről korlátozott tapasztalat áll rendelkezésre. Egy nagyobb észak-amerikai vizsgálatban (Bronckers IMGJ et al. 2017; n = 390 gyermek, átlagéletkor 8,4 év) 7,7% -ot kezeltek ciklosporin A-val. A ciklosporin A (Cy A) gyors hatású, szisztémás kezelési stratégia. Jó eredményeket figyeltek meg generalizált plakkos pikkelysömör, pustuláris formák és pikkelysömör erythroderma esetén. 2,5-5,0 mg/dózis kg testsúly/megkezdett nap; mint hosszú távú terápia, a terápia sikerétől függően csökkentett, egyénre szabott dózis. Rendszeres laboratóriumi vizsgálatokra van szükség, különös tekintettel a vér, a máj és a vese állapotára.