Pulmonalis artériás hipertónia Pulmonalis hypertonia
Mi a pulmonalis artériás magas vérnyomás?
A WHO öt különböző csoportra osztja a pulmonalis artériás hipertóniát. A pulmonalis hipertóniáról népszerûen beszélnek.
áttekintés
Az emberi keringési rendszerben megkülönböztetik az úgynevezett „nagy keringést”, vagyis a testkeringést, amely oxigénben gazdag vérrel látja el az emberek végtagjait (karjait és lábait) és szerveit, és oxigénszegény vért szállít a test perifériájáról a vénás comb jobb szívébe.
A jobb kamra a tüdőartéria (Truncus pulmonalis) fő törzsén keresztül oxigénszegény vért (kék) pumpál a két pulmonalis artériába (Aa. Pulmonales dextra et sinistra) a "kis keringésben", más néven pulmonalis keringésbe, így a keringő vér ismét arterializálódik, azaz oxigén diffúzióval az alveolusokból ("alveolusok", a légellátó hörgő farendszerének vége) oxigénnel dúsul, onnan a bal szívbe visszafolyó áramlás a fő artérián keresztül visszaszivattyúzható a nagy testkeringésbe (piros).
A PAH-hoz hasonlóan az afferens Aa érének átmérője. a pulmonalis vagy a pulmonalis kapillárisok krónikusan szűkülnek, ezekben az erekben a vérnyomás emelkedik, és a jobb kamrának nagyobb erőt kell használnia, hogy percenként pontosan ugyanannyi vért pumpáljon a pulmonalis keringésbe. Ehhez további izomtömegre van szüksége; hipertrófiás (megnagyobbodik).
Egy bizonyos időpontig ez a megnagyobbodás a beteg észrevétlen marad: Csak akkor nyilvánul meg, amikor a szívizom olyan nagyra nőtt, hogy a szívkoszorúerek (A. coronaria dextra) már nem tudják megfelelően ellátni a vért, ezért munkája már nem elegendő engedheti meg magának. A jobb kamra elveszíti összehúzódási erejét, és teljesítménye korlátozott, azaz elégtelenné válik.
Mivel az egészséges állapotban lévő nagyon rugalmas pulmonális artériák képesek szükség szerint kiszélesedni vagy szűkíteni - az "perfúziós rugalmasságról beszélünk" -, a tüdő keringésén keresztül képesek fedezni az izmok fokozott oxigénigényét a fizikai aktivitás során. Ez a funkcionálisan releváns perfúziós rugalmasság elveszett a pulmonalis artériás hipertóniában.
Ha az érátmérő szűkülete következtében kevesebb vér áramlik át a pulmonalis keringésen, akkor a páciensnek kevesebb az artériás vére és így kevesebb az oxigén a test keringésére.
Ez a következő tünetekben nyilvánul meg:
- Légszomj/légszomj (nehézlégzés) kezdetben a testmozgás során, később nyugalmi állapotban is
- általában korlátozott teljesítmény, erővesztés
- gyors fáradtság, általános fáradtság
- Az ajkak kék elszíneződése oxigénhiány miatt (cianózis)
- Keringési problémák (ortosztatikus diszfunkció, syncope)
- Duzzadt lábak (ödéma kialakulása), néha a jobb lábszáron kifejezettek
A jobb kamra ejekciós képességének hiánya miatt a vér egyre inkább visszaáll a test keringésébe, ami észrevehető az ödéma kialakulásakor, mivel a hidrosztatikus nyomás miatt több víz jut át a véroszlopból a szövetbe.
frekvencia
Németországban millió lakosonként csak körülbelül 1-2 embernél alakul ki elsődleges PAH évente; ezért rendkívül ritka betegség. A terápia nélküli várható élettartam a diagnózistól számítva körülbelül 3 év.
A másodlagos PAH sokkal gyakoribb.
Elsődleges PHT-t okoz
Az elsődleges idiopátiás PHT/familiáris pulmonalis artériás hipertónia rendkívül ritka, a betegség pontos mechanizmusa (patogenezise) még mindig nagyrészt ismeretlen. Az elsődleges PHT-ben a közepes és a kis pulmonalis artériák tisztázatlan okokból átalakulnak. Kórélettani szempontból a tüdőerek úgynevezett "fibrotikus közeg metapláziájáról" beszélünk.
Valószínűleg a vazodilatátor (NO, nitrogén-oxid, valamint prosztaciklin, PGI2) és vazokonstriktív (vazokonstriktor) anyagok (tromboxán A2 és endotelin) közötti egyensúlyhiány okozza. Ezek az anyagok fiziológiailag kiegyensúlyozottak, de ebben az esetben az egyensúly a vazokonstriktor tényezők felé tolódik el.
Másodlagos PHT-t okoz
A másodlagos PHT középpontjában a tüdő szövetének és a pulmonalis keringés erének akut és krónikus gyulladásos folyamatai állnak, vagy a tüdőartériák elzáródása embolia vagy ismételt embolia következtében a láb vagy a medence vénájának trombózisában.
Az akut fázisban a gyulladásos reakcióval járó kezdeti érszűkület (vazokonstrikció) dominál. Idővel az Aa rugalmas szálai átalakulnak. tüdő- és tüdőszövet (átalakítás/metaplazia) durva, heges kötőszövetként, amelynek szilárd felépítése nem teszi lehetővé, hogy növekvő áramlási térfogatoknak és az ebből eredő növekvő intravaszkuláris nyomásnak engedje meg a testmozgást. Az egyik „rögzített nagynyomású” vagy másodlagos-krónikus PHT-ről beszél, mivel ezek az átalakítási folyamatok már nem reverzibilisek.
Ezeknek a krónikus gyulladásos folyamatoknak az okai többnyire:
- Füst
- Mérgező füst belélegzése
- COPD (krónikus obstruktív tüdőbetegség)
- visszatérő hörghurut
- krónikus por expozíció
- Az α-antitripszin hiánya
A tüdő keringésének akut elzáródása nagy embólia következtében magas nyomáshoz vezet a tüdő törzsében, és az embólia mértékétől függően a jobb kamra pumpáló funkciójának akut meghibásodásához vezet (akut jobb szívelégtelenség). Az embólia kisebb darabokra bomlik, és a perifériára süllyedhet. Ezek a darabok gyakran teljesen lezárják a közepes méretű ereket, így a tüdőerek teljes keresztmetszete csökken, ami egyenértékű a pulmonális vérnyomás emelkedésével. Ismétlődő kisebb embóliák szintén ugyanahhoz a konstellációhoz vezethetnek.
Ezenkívül a következő szívbetegségek másodlagos pulmonalis artériás hipertónia kialakulásához vezethetnek:
- Kamrai septum hiba (VSD)
- Dupla kivezetésű jobb kamra (DORV)
- Atrio-kamrai szeptálhiba (AVSD)
- A pitvari septum hibája (ASD; általában tünetmentes az élet első évtizedeiben)
- Tüdővénás diszplázia; Mindenekelőtt a száj nem megfelelő elhelyezése
- Perzisztáló ductus arteriosus Botalli (PDA)
- Truncus arteriosus commonis (TAC)
- Aorto-pulmonalis sönt
Mit tehetsz te magad
- egyre fáradtabbnak és kimerültebbnek érzi magát
- Sport- vagy mindennapi teljesítménye korlátozott
- Légszomjban szenved
forduljon orvosához.
Mit tehet az orvosa?
A kardiológus pontosan kikérdezi Önt a tüneteiről, és részletes fizikai vizsgálatot végez. Ezenkívül a helyzettől függően további vizsgálatokat és vizsgálatokat végeznek:
- Tüdőfunkciók diagnosztikája
- A szív EKG (elektrokardiogramja) a (jobb) szívműködés becsléséhez
- Echokardiográfia (a szív szonográfiai vizsgálata) és a stressz echokardiográfia (stressz echokardiográfia)
- Vérkép a gyulladás paramétereinek, valamint a BNP koncentrációjának meghatározásához (peptid hormon, amelyet szívizomsejtek képeznek és választanak ki szívizom elégtelenség esetén)
- A mellkas radiográfiai ábrázolása
- Szívkatéteres vizsgálat a jobb szívkamra és a tüdőartériák vérnyomásának pontos meghatározásához.
- Tüdőbiopszia
- Ha megtalálható: vazoreaktivitási teszt - itt az NO értágító anyagra (nitrogén-monoxid) adott választ tesztelik annak tisztázása érdekében, hogy vazodilatáló gyógyszerek ígérnek-e terápiás sikert.
terápia
Terápiás szempontból az elsődleges hangsúly az oksági betegség megszüntetésén van, a másodlagos fix PAH kialakulásának megakadályozása érdekében. Ha ez már nem lehetséges, a palliatív gyógyszeres kezelés jelentősen javíthatja az érintettek életminőségét.
Ennek érdekében a terápia a NYHA osztályozáson alapul, a szívbetegségek osztályozásának sémáján; még akkor is, ha a szív részvétele nem elsősorban az ok, ebben az esetben van értelme a szív és a tüdő "funkcionális egységnek" tekinteni:
NYHA Stadion:ÉN. A betegnek kóros lelete van, de fizikai tünetek alatt is teljesen tünetmentes.
II. Az átlagos mindennapi tevékenység olyan stressz tüneteket vált ki, mint a légszomj, a mellkasi fájdalom, a kimerültség és az ájulás is. Nyugalmi állapotban az érintettek tünetmentesek.
III. Még a könnyű aktivitás is kifejezett tünetekhez vezet. Az általános életminőség egyértelműen korlátozott.
IV. A légszomj és a gyengeség érzése már teljesen nyugodt, és a testmozgással fokozódik. Az érintettek semmilyen fizikai tevékenységet nem végezhetnek tünetek nélkül. A jobb szív nagymértékben megnagyobbodik, és szivattyúzási képessége jelentősen csökken.
A PAH-ban a következő gyógyszereket alkalmazzák:
NYHA II. Szakaszból:
- Endotelin receptor antagonisták (ambriszentán, bozentán, szitaxentán), esetleg iloproszttal kombinálva
- Kalciumantagonisták (nifedipin, amlodipid, diltiazem)
- esetleg digitalisz glikozidok (digitoxin, digoxin) és diuretikumok
NYHA III. Szakaszból:
- Prosztaciklin (intravénás epoprostenol, iloprost inhalációs)
- Foszfodiészteráz 5 gátlók (szildenafil, tardenafil), esetleg bosentánnal kombinálva
Természetesen a nikotintól való tartózkodás elengedhetetlen. Ha súlyos légszomj van, ideiglenes vagy tartós enyhülést lehet elérni oxigénnel.
Terápia-rezisztens esetekben lehetőség van a szív-tüdő transzplantációra is.