(Pulmonalis artériás hipertónia).

Üdvözöljük az EM-consulte-nál, az egészségügyi szakemberek referenciájában.
Ingyenes cikk.

Csatlakozzon az előnyhöz!

összefoglaló

Bevezetés

A pulmonalis artériás hipertónia (PAH) egy ritka betegség, amelyet a pulmonalis artériás ellenállás fokozatos növekedése jellemez, és jobb szívelégtelenséget eredményez.

A tudás állapota

A PAH-t idiopátiás, családi vagy különböző patológiákkal (connectivitis, veleszületett szívbetegségek, portál hipertónia, HIV-fertőzés, étvágycsökkentők) társítják. Az echokardiográfia lehetővé teszi a PAH kimutatását, de csak a pulmonalis artériás nyomások és a szívteljesítmény jobb szív katéterezéssel történő mérése erősítheti meg a diagnózist. A hagyományos kezelés alapja a nem specifikus kezelések (antikoaguláns, vizelethajtó, oxigénterápia). Az intravénás epoprostenol első vonalbeli kezelésként javallt a legsúlyosabb formákban. Ettől eltekintve a kezelés tartalmazhat orális bosentánt vagy prosztaciklin analógot.

Kitekintés és következtetés

A legújabb terápiás fejlődés javította ennek az árva betegségnek a prognózisát. Az új specifikus kezelések, különösen a foszfodiészteráz 5 inhibitorok, új perspektívákat nyitnak meg, de pontos helyüket még meg kell határozni. E betegek kezelésének javítása nagyban függ a betegség patofiziológiájának megértésében elért haladástól.

---