Purpura de Henoch-Schönlein a gyermekorvos és a gyermek nefrológusa közötti menedzsment - áttekintés
összefoglaló
A Henoch-Schönlein purpura klasszikus gyermekbetegség, amelynek purpura állandó jele, amely ízületi, emésztőrendszeri és vesekárosodáshoz köthető. A rövid távú prognózis jó, és főleg az emésztőrendszer érintettségétől függ. A hosszú távú prognózis a vesekárosodástól függ, amely az esetek körülbelül 35% -ában fordul elő. Az esetek 80% -ában mikrohematuria, enyhe proteinuria. Az esetek 20% -ában a bemutatás súlyos, nephrotikus proteinuria és/vagy akut veseelégtelenség esetén. Nephritisben szenvedő betegeknél a hosszú távú vesekárosodás kialakulásának kockázata az esetek 11-30% között mozog. Jelenleg több megfigyelési protokoll létezik, és a nephritis optimális kezelése ellentmondásos, és ez a cikk célja ennek megvitatása.
Bevezetés
A Henoch-Schönlein purpura (PHS) vagy a reumás purpura a leggyakoribb vasculitis gyermekeknél. Ez a kis erek vasculitis, amely főleg a bőrt, az emésztőrendszert, az ízületeket és a vesét érinti. A betegség általában önkorlátozott és jó prognózissal rendelkezik. A rövid távú prognózis főleg a hasi szövődményektől, a hosszú távú pedig elsősorban a vesekárosodás súlyosságától függ.
Ha a PHS klinika könnyen felismerhető, a patogenezis még mindig tartalmaz néhány szürke területet, és a vesegyulladás kezelése továbbra is vita tárgya, mivel nincsenek randomizált, kontrollált vizsgálatok a témában, ami lehetővé teszi a konszenzus elérését.
Milyen értékelést kell végrehajtani ?
Mikor kell gyermek nefrológushoz fordulni ?
Milyen nyomon követési lehetőséget kínál, és meddig ?
Mikor kell kezelni és milyen kezelést ajánlani ?
Járványtan
A PHS becsült előfordulási gyakorisága 10-20/100 000 gyermek, és főleg az öt-tizenöt éves gyermekeket érinti, a férfiak túlsúlyával (1,4-1,7: 1). 1.2
A betegség járvány jellegű, télen gyakoribb. Néhány kiváltó tényezőt a B-hemolitikus streptococcus A csoport, a mikoplazma, az Epstein-Barr vírus (EBV), az adenovírus és a parvovírus B19 fertőzéseként azonosítottak. Egyéb inkriminált tényezők közé tartoznak a rovarcsípések, oltások és bizonyos gyógyszerek (nem szteroid gyulladáscsökkentők - NSAID-ok). 1
A PHS földrajzi eloszlása hasonló az IgA nephropathiához, amely Európában és Ázsiában gyakori, Észak-Amerikában és Afrikában ritka.
Patogenezis
A PHS szisztémás betegség, másodlagos az immun komplexek képződésétől az IgA1-ből, amelyek kis erekben rakódnak le.
Számos mechanizmus lép életbe, amelyek között megkülönböztetünk: 3
az IgA1 rendellenes szintézise, szekréciója és perzisztenciája.
Rendellenesség az IgA1 glikolizációjában.
Ezek a galaktóz-hiányos IgA1-ek általában aggregálódnak, és az antitestek felismerik őket. Úgy tűnik, hogy az aggregátumok és az immunkomplexek affinitással rendelkeznek a vese iránt, és a mesangiumban lerakódnak.
A galaktózhiányos IgA1-et a vesegyulladásban szenvedő betegeknél gyakrabban találják meg, mint a vesekárosodás nélküli betegeknél. 3
A PHS és az IgA nephropathia hasonló patogenezist mutat, a szövettani elváltozások hasonlóak, és a két patológiában található IgA1-rendellenességek. A két entitást ugyanazon betegség két oldalának tekintik, a PHS képviseli az IgA nephropathia (IgAN) szisztémás formáját.
Meghatározás
A PHS egy purpura által jellemzett klinikai diagnózis, amely társulhat hasi fájdalommal és ízületi gyulladással. 2006-ban a "Gyermekgyógyászati reumatológiai európai társadalom" és az "Európai liga a reuma ellen" konkrét kritériumokat állapított meg a diagnózis megkönnyítésére: 4
Purpura a következő tünetek bármelyikének jelenlétében:
hasi fájdalom.
Bármely biopszia, amelyben domináns az IgA érintettsége.
Vese károsodása.
Klinikai előadás
A PHS jellegzetes elváltozása egy purpurás papula, amely befolyásolja a végtagok kiterjesztési felületét. A purpura néhány napig tart, majd eltűnik, de az esetek 26% -ában visszaesés fordul elő.
A szabály a bőr-, ízületi- és emésztőrendszeri rendellenességek, de a vasculitis minden szervet érinthet, ami az 1. táblázatban leírt tünetekhez vezet.
A Henoch-Schönlein purpura klinikai megnyilvánulása
A nephritis a PHS esetek 35% -ában fordul elő. A vesekárosodás kialakulásában szerepet játszó kockázati tényezők között megkülönböztetjük a purpura fennmaradását, az életkorot (> 7 év) és a hasi tünetek intenzitását.
A kiütés súlyossága és a visszaesések száma nem korrelál a vesekárosodás gyakoriságával vagy súlyosságával. Az esetek kétharmadában a vesekárosodás purpurával egyidejű. A gyermekek 25% -ában a purpura megelőzi a vesekárosodást, végül az esetek 8% -ában a kiütés a vesetünetek megjelenése után következik be.
A nem kiválasztott betegek sorozatában a veseelégtelenség ritkán fordul elő következményekkel az esetek 2-3% -ában. 6 A harmadlagos központba felvett betegek esetében a prognózis drasztikusan rosszabb, 15-25% -os progresszióval veseelégtelenség. 7–9
A nephritis kezdeti tünetei változóak, az esetek többségében diszkrétek (2. táblázat), és általában prediktívak a veseprognózisra.
Henoch-Schönlein purpura vese megnyilvánulásai
A bemutatáskor mérsékelt tünetekkel (mikrohematuria, enyhe proteinuria) szenvedő betegek rossz prognózist mutatnak az esetek 15% -ában, szemben a súlyos kezdeti prezentációval rendelkező betegek 41% -ával. 10.
A rossz prognózis egyéb prediktív tényezőit azonosították, és ezek felismeréséről van szó, hogy a vezetést a legjobban irányítsák. Ezek között megkülönböztetünk:
a mérsékelt proteinuria fennmaradása a követés során. 11.