Pustuláris pikkelysömör
A pustuláris pikkelysömör a pikkelysömör szokatlan formája, amelyet eritemás háttéren kiterjedt pustulák jellemeznek. A pustulák nem fertőzőek, fehéres tartalmuk nyirokból, fehérvérsejtekből és más gyulladásos sejtekből áll.
A pustuláris pikkelysömörnek számos altípusa van. A test kis területeire korlátozódhat, gyakran csak a tenyérre és a talpra, vagy nagyobb területeket is lefedhet: generalizált pikkelysömör.
Néha a pustuláris pikkelysömör a helyi más terápiák (kátrány és antrralin) reakciójaként jelentkezhet, amelyet a pikkelysömör egyéb formáihoz vagy gyógyszerformához (lítium, indometacin, vérnyomáscsökkentők) használnak. Ezeknek a (helyi vagy orális) gyógyszereknek a leállítása véget vethet a pustuláris pikkelysömör epizódjának. A terhesség további kockázati tényező.
A pustuláris pikkelysömör különösen felnőtteknél jelentkezik. Az állapot ismétlődik a bőr erythemájával, majd pustulákkal, majd hámlással.
Az orvosok gyakran kombinálják vagy váltják a pustuláris pikkelysömör különböző terápiáit a szisztémás gyógyszerek és a fototerápia lehetséges mellékhatásai miatt. Az acitretin és a metotrexát kombinációi kiválthatják a pikkelysömör remisszióját, és végül megtisztíthatják a bőrt; ezeket a gyógyszereket azonban nem szabad kombinálni a hatékonyság érdekében.
A kórélettani mechanizmus
A tanulmányok többszöröseket mutatnak a pustuláris pikkelysömör kialakulásában szerepet játszó mechanizmusok:
- csökkent természetes gyilkos limfocita aktivitás
- a HLA-B27 fokozott előfordulása, amely egy perifériás ízületi gyulladásban, spondylitis ankylopoeticában és reaktív arthritisben szenvedő betegeknél is megfigyelhető haplotípus
- a PMN megnövekedett kemotaxisa pustuláris formában kifejezettebb, mint a vulgáris
- gyulladáscsökkentő citokint kódoló gén homozigóta mutációja: IL-36 receptor antagonista.
Okok és kockázati tényezők
A következő tényezők kiválthatják a pustuláris pikkelysömör kiütését:
- szisztémás szteroidok abbahagyása
- gyógyszerek (szalicilátok, jód, lítium, fenilbutazon, trozodon, penicillin, hidroxi-klorokin, kalcipotriol, alfa-interferon, rekombináns béta-interferon)
- erős, irritáló lokális anyagok, beleértve a kátrányt, az antrralint, az okkluzív szteroidokat és a cink-pityrion samponokban
- fertőzések, nap és fényterápia
- kolesztatikus sárgaság, hipokalcémia
- idiopátiás sok emberben.
jelek és tünetek
Járványtan
A pustuláris pikkelysömör osztályozása
A feltételt kezdetben felosztják két fő forma: lokalizált és általánosított forma.
A pustuláris pikkelysömör lokalizált formájának osztályozása:
- krónikus palmoplantar pustulosis
- akut palmoplantáris pustulosis
- pustuláris pikkelysömör az ujjak.
A pustuláris pikkelysömör általánosított formájának osztályozása:
- akut formája Zumbush
- terhesség generalizált pustuláris pikkelysömör
- infantilis és fiatalkori forma
- körülmetélt és gyűrű alakú.
Generalizált pikkelysömör
Akut pikkelysömör von Zumbush
A terhesség generalizált pustuláris pikkelysömöre (impetigo herpetiformis)
Generalizált infantilis és juvenilis pustuláris pikkelysömör
Palmoplantar pustuláris pikkelysömör
Pustuláris pikkelysömör az ujjak
szövődmények
Esetenként az akut distressz szindróma bonyolíthatja a generalizált pustuláris pikkelysömör.
Egyéb szövődmények pustuláris pikkelysömörben a következőket tartalmazhatja:
- másodlagos bakteriális bőrfertőzések, haj- és körömvesztés
- hipoalbuminémia a szöveti fehérje veszteség következtében
- hipokalcémia
- vese tubuláris nekrózis az oligemia következtében
- májkárosodás az oligemia és az általános toxicitás következtében
- felszívódási zavar és alultápláltság.
Halál előfordulhat pustuláris pikkelysömörben a kardiorespirációs elégtelenség következtében, általában csak kezeletlen betegeknél.
Diagnosztikai
A laboratóriumi vizsgálatok tartalmazzák
Szövettani vizsgálat
Az epidermális változások hasonlóak a psoriasis vulgariséhoz, parakeratosissal és a vörös gerinc megnyúlásával. A felső dermis mononukleáris infiltrátummal és számos neutrofillel rendelkezik, amelyek a papilláris kapillárisokból az epidermiszbe vándorolnak. A már az epidermiszben lévők degenerálódott és lapított keratinociták hálózatába rendeződnek, és egy jellegzetes makropustulát alkotnak, amelyet Kongoj szivacsos pustulának hívnak.
Kezelés
Farmakológiai terápia
Bőrpuhító és kenőcsök
Helyi kortikoszteroid készítmények
Kátrány és lépfene
Helyi retinoidok
Szisztémás retinoidok
tetraciklin
ciklosporin
fototerápia
Általános gondozási intézkedések
- a dohányzásról való leszokás javítja az elváltozások kialakulását
- természetes anyagból készült kényelmes papucsot választani
- a súrlódás és a kisebb sérülések elkerülése
- a mély repedéseket vízálló krémmel borítja
- az érintett terület többi része
- ha úgy tűnik, hogy a kiütés mandulagyulladással jár, mandulaműtétet végeznek
- zsíros bőrpuhító szereket használnak a száraz bőr puhítására és a repedések megelőzésére
- az érintett területeket 10 percig olajjal meleg vízben tartják
- puha paraffint alkalmazunk
- használjon krémet szalicilsavval vagy karbamiddal a bőr hámlásának elősegítésére
- mossa le a területeket fürdőolajjal vagy más szappanpótlóval.
prognózis
A pustuláris pikkelysömör von Zumbusch típusú idős betegek prognózisa negatív. A kardiorespirációs elégtelenség által bekövetkezett halál az akut eritrodermás fázisban fordulhat elő.
A generalizált pustuláris epizód előtt krónikus vulgaris pikkelysömörben szenvedő betegek általában jobb evolúcióval rendelkeznek, mint a pustuláris kiütés előtti atipikus formájú betegek.
Gyermekeknél, amíg elkerülik a súlyos másodlagos fertőzéseket, a pustuláris pikkelysömör epizódjai jó prognózissal rendelkeznek.