PV-vel együtt élő policitémia vera terápia

A POLITIKTÉMIA VERA TERÁPIA CÉLKITŰZÉSEI

Az életedet kísérő kezelés

A polycythemia vera krónikus betegség. A terápia szabványa tehát olyan eljárás, amellyel az orvosok kezelik a betegségét hosszú távon jól kontrollálható és enyhíti a tüneteket tud - azért, hogy a normális élet képes vezetni. Az életminőség és a teljesítmény fenntartása szintén nagyon fontos szerepet játszik.

Kerülje a szövődményeket és enyhítse a tüneteket

Három fontos célt kell elérnie a policitémia vera kezelésében. Az első és legfontosabb cél a vérsejtek állandó túltermelésének csökkentése (hematokrit érték <45%) a vér áramlási tulajdonságainak javítása érdekében. Ennek célja az olyan szövődmények megelőzése, mint a trombózis, a szívroham vagy agyvérzés.

Továbbá a Életminőségének megőrzése az orvosi irányelvek szerint fontos cél. Mivel a kezeletlen tünetek, mint a gyötrő viszketés és a tartós fáradtság, erőt rabolhatnak tőled a mindennapi életben való részvételhez és a teljesítmény csökkentéséhez - egyes esetekben akár a fogyatékosságig. A tünetek felismerése és kezelése ezért egy másik elsődleges cél.

A harmadik cél hozzájárul a lehetségeshez hosszú távú stabilizáció A betegséged. A betegség kialakulásához igazított korai terápiás intézkedéseknek meg kell akadályozniuk a későbbi áttérést más betegségekre, mint például a mielofibrosis (MF) és az akut myeloid leukémia (AML). Ezekről a betegségekről többet tudhat meg az MF és az AML másodlagos betegségek alatt.

AMIT TEHETSZ

Beszéljen orvosával a kezelésről - arról, hogy mit vár el személyesen a terápiától. Mivel az orvosok és a betegek terápiás céljai nem mindig egyeznek meg. A jobb életminőség fontos szerepet játszhat az Ön számára, ha napi olyan tünetekkel küzd, mint fáradtság vagy gyötrő viszketés. Ha a jelenlegi kezelés nem enyhíti ezeket a betegséggel kapcsolatos tüneteket, orvosa megváltoztathatja a terápiát.

Melyik terápiás lehetőség áll rendelkezésre az Ön számára?

Először is: a policitémia verában szenvedők esetében nincs standard kezelés. Attól függően, hogy milyen mértékben fejlődött ki a betegsége, különböző módszerek és gyógyszerek használhatók segítségül

  • a Csökkentse a vérsejtek számát és javítani a vér áramlási tulajdonságait,
  • lassítja a véralvadást,
  • Enyhíti az olyan tüneteket, mint a viszketés és a fáradtság

A vér hígítása - phlebotomia és ASA

A vérzés az első gyógymód a terápiás tervében - egy kipróbált kezelés a hematokrit értékének gyors és könnyű csökkentésére. Vérengedéskor orvosa 250–500 ml vért vesz fel. A cél az Hematokrit érték, Tartsa tehát a vörösvérsejtek (eritrociták) arányát 45% alatt. Ez vékonyabbá teszi a vért, és csökkenti a vérrögök és szövődmények, például trombózis, szívroham vagy stroke kockázatát.

Orvosa is megteheti gyógyszer Val vel Acetilszalicilsav (röviden ASA) felírni. Az ASA-nak az a tulajdonsága, hogy „elvékonyítja” a vért, és ezáltal megakadályozza a vérlemezkék összeomlását. Orvosa mérlegelni fogja, hogy tolerálja-e az ASA-t.

Enyhe kemoterápia: amikor megnő a szövődmények kockázata

Különösen fennállhat a szövődmények kockázata, például: B. 60 évesnél idősebb vagy már érelzáródása volt. Akkor az orvosa megteheti a vérengzés mellett enyhe kemoterápiát ír elő. A kemoterápiát a vérsejtek számának csökkentésére is használják.

vera

Kipróbált gyógyszer a Hydroxyurea (HU), amely csökkenti a vérsejtek számát azáltal, hogy gátolja a sejtek osztódását a csontvelőben, és ezáltal korlátozza a vérképződést is.

Hidroxi-karbamid helyett alfa-interferont (IFNα) is lehet használni a vérsejtek számának csökkentésére.

Ha az első lépések nem segítenek .

Van, amikor az imént említett első lépések nem segítenek. Ennek számos oka lehet - például, ha a gyógyszer nem működik az Ön számára, vagy csak elégtelenül működik, vagy ha mellékhatásokat tapasztal.

Ilyen esetekben orvosa megváltoztatja a terápiát, és más gyógyszereket, például újabb gyógyszereket, például JAK-gátlót fog használni.

Janus kináz inhibitor: célzott a vérsejtek szaporodásának lelassítására

A Janus kináz (JAK) inhibitorok olyan gyógyszerek, amelyek specifikusan blokkolják a jeleket a sejtekben. Mivel a betegség helyén - a sejtben - dolgoznak, ezért hívják őket célzott terápia kijelölt. A betegségtől függően nagyon specifikus enzimeket blokkolnak, amelyek fontos jelátviteli funkcióval rendelkeznek a sejtben. A policitémia verában az enzimek aktivitása Janus kináz 1 és 2 (JAK1, JAK2) gátolt. Ezért beszél itt az egyik Janus kináz inhibitorok.

Ha különösen a JAK2 lelassul, akkor az új vérsejtek száma is csökken. A Janus kináz inhibitorok így hozzájárulnak a „hematokrit‹ 45% ”fontos kezelési cél eléréséhez. Enyhítik az olyan tüneteket is, mint a viszketés és fáradtság. A JAK-gátlók olyan gyógyszerek csoportjába tartoznak, amelyeket általában tirozin-kináz-gátlóknak (TKI) neveznek.

MIKOR SZÜKSÉGES A TERÁPIÁNAK KAPCSOLÓDÁSA?

A kiigazítások kiváltói: elégtelen hatás, intolerancia és tünetek

Ha enyhe kemoterápiát alkalmaz, bizonyos helyzetekben kiigazítások történhetnek
a gyógyszeres kezelésre szükség lesz. A következő kiváltók léteznek:

  • A gyógyszerek nem működnek, vagy csak elégtelenül működnek.A kemoterápiás szerekkel végzett terápia állítólag hatékony a vér magas sejtszámának csökkentésében a policitémia verában. Előfordul azonban, hogy a terápia nem működik, vagy nem működik megfelelően. Az egyik ilyenkor beszél Terápiás ellenállás.
  • Nem tudja elviselni a gyógyszert, rúgd meg erős mellékhatások tovább. Ezt intoleranciának nevezik. A gyógyszeres kezelést ezért abba kell hagyni.
  • Új tünetek jelennek meg, vagy a meglévő tünetek súlyosbodnak.Függetlenül attól, hogy enyhe kemoterápiás gyógyszerekkel kezelik-e vagy sem, aggasztó tüneteket tapasztalhat, mint például viszketés vagy súlyos fáradtság. Míg a kemoterápiás gyógyszerek hatékonyan csökkentik a vér sejtjeinek számát, nem csökkentik a policitémia verával kapcsolatos szorongó tüneteket.

Mindhárom esetben van oka a változtatásra. Célzott terápia úgynevezett tirozin-kináz gátlóval (TKI) áll rendelkezésre orvosa opcióként.

AMIT TEHETSZ

Fordítson különös figyelmet a terápia tolerálásának mellékhatásaira vagy problémáira, valamint a lehetséges tünetekre, például a fáradtságra, és erről tájékoztassa kezelőorvosát. Teljesen függ az itteni információktól! Különösen az MPN10 tüneti kérdőívet használja a tünetek rögzítésére.

Különös figyelmet kell fordítania a bőrére!
Mivel a policitémia vera és a hidroxiureával végzett kezelés kapcsán a terápiával kapcsolatos bőrproblémák is előfordulhatnak

RÖVID INFO

A bőrproblémákról itt tudhat meg többet:
Nyissa ki a szemét: riasztási jelek érkeznek a bőrről

RÖVID INFO

A trombózis kockázata: amikor a viszkózus vér koagulál

Túl sok vörösvérsejt vastagítja a vérét, és növeli a trombózis (vérrög) kialakulásának kockázatát a nagyobb erekben.

Amikor egy alvadék a fontos artéria elzáródott, tehet egyet Szívroham vagy stroke ravaszt.

Amikor egy alvadék a Véna elakadt, Mélyvénás trombózis alakulhat ki, és akár életveszélyes tüdőembólia kialakulásához is vezethet.

  • Mélyvénás trombózis (DVT): Vérrög a mély vénában, főleg a lábakban. A DVT jelei lehetnek fájdalom, duzzanat, bőrpír és kitágult felszíni vénák.
  • Tüdőembólia: Ez akkor fordulhat elő, amikor a DVT által okozott alvadék megszakad, a véráramban halad és elzárja az egyik tüdőartériát. A tüdőembólia életveszélyes szövődmény.

RÖVID INFO

Késői és ritka: myelofibrosis és akut myolés leukémia

Ritka esetekben a policitémia vera akut myeloid leukémiává (AML) vagy mielofibrózissá (MF) alakulhat ki. Ha orvosa bizonyítékot talál egy ilyen átmenetre a rendszeres utóellenőrzések során, akkor célszerű megismételni a csontvelő vizsgálatot.

Myelofibrosis - a csontvelő rostossá válik

A mielofibrosis (MF) akkor fordul elő, amikor a csontvelőt rostos és kötőszövet váltja fel. Ez csökkenti a csontvelő azon képességét, hogy normális vérsejteket termeljen. Azáltal, hogy a vérképzést más szervekre (máj vagy lép) helyezi át, ezek a szervek ennek következtében megnagyobbodhatnak.

Akut myeloid leukémia - túl sok éretlen vér őssejt

Az akut mieloid leukémia (AML) rosszindulatú, akut betegség. Túl sok éretlen vér őssejt jellemzi a vérben és a csontvelőben. Ez akadályozza a fehérvérsejtek normális fejlődését és ezáltal az immunrendszer által okozott fertőzések elleni küzdelmet.

RÖVID INFO

Nyissa ki a szemét: riasztási jelek érkeznek a bőrről

Mindig ajánlott rendszeresen nézni a bőrt. De különösen, ha hidroxi-karbamiddal kezelik a policitémia vera miatt.
Mert - a betegséggel összefüggő mellékhatások, például viszketés mellett - a kezelésre is lehetnek reakciók. Az alábbiakban felsorolunk néhány, a hidroxi-karbamiddal kapcsolatos általános problémát:

  • Bőrszárazság: A bőr gyakran érdes, tompa, pelyhes, érdes; Vörösség és könnyek lehetségesek
  • Érgyulladás: Először tűfejméretű vérzések vannak először a lábakon; ezek nagy területen tágulhatnak és zúzódásnak tűnhetnek
  • Fekély: Fájdalmas, gyulladt, kivörösödött lyuk a bőrben, élesen kiütve; betegség vagy kezelés következménye lehet
  • Aktinikus keratózis: Fénykárosodás z. B. a homlokán, az arcán vagy a kéz hátán tapintható durva, pikkelyes, vöröses bőrnyúlványok formájában, amelyek fehér bőrrákhoz vezethetnek

A Hydroxyurea alatt ártalmatlan bőrelváltozások z. B.

  • Köröm elszíneződés: fájdalommentes, barnás-fekete csíkok a körmön és/vagy a körmön
  • Bőr pigmentáció: ártalmatlan pigmentfoltok az egész testen

Fordítson különös figyelmet a bőrelváltozásokra, ha már szenvedett bőrbetegségben, vagy nagyon erős napfénynek volt kitéve vagy ki van téve. Feltétlenül beszéljen orvosával ezekről a változásokról.