Rák; Krónikus mieloid; Leukémia DocMedicus Egészségügyi Lexikon

Krónikus mieloid leukémia (CML) (szinonimák: atipikus mielogén leukémia; robbanó tolóerő mieloid leukémiában; CML [krónikus myeloid leukémia] teljes remisszióban; krónikus myelosis; krónikus granulocytás leukémia; krónikus granulocytás leukémia teljes remisszióban; krónikus mielogén leukémia; krónikus mielogén leukémia; krónikus mieloid leukémia; Monocita Naegeli leukémia; ICD-10-GM C92.1: Krónikus mieloid leukémia [CML], BCR/ABL-pozitív; beleértve: krónikus myeloid leukémia, Philadelphia kromoszóma (Ph1) pozitív, krónikus myeloid leukémia, t (9; 22) (q34; q11)) egy gonosz A vérképződés új képződése Rendszerek (Hemoblasztózis) , amely főleg középkorban fordul elő.

mieloid

A CML egyik klonális mieloproliferatív betegség, amelyet a 9. és 22. kromoszóma hosszú karjainak transzlokációja jellemez, t (9; 22) (q34; q11).

Ezenkívül a következő betegségek tartoznak a myeloproliferatív neoplazmák (MPN) (korábban: krónikus mieloproliferatív betegségek (CMPE)) :

  • Essential Thrombocythemia (ET) - krónikus myeloproliferatív betegség (CMPE, CMPN), amelyet a vérlemezkék (vérlemezkék) krónikus növekedése jellemez
  • Osteomyelofibrosis (OMF; szinonima: osteomyelosclerosis, PMS) - mieloproliferatív szindróma; a csontvelő progresszív betegsége.
  • Polycythemia vera (PV, más néven policitémia vagy policitémia) - ritka mieloproliferatív betegség, amelyben a vér összes sejtje túlzottan szaporodik (különösen az eritrociták (vörösvértestek), kisebb mértékben a vérlemezkék (vérlemezkék) és a leukociták - fehérvérsejtek)

Frekvencia csúcs: A betegség csúcsa 55 és 60 év közötti .

De Előfordulása (Az új esetek gyakorisága) 2: 100 000 lakos évente.

A CML-nek gyakran három fázisa van:

  • Krónikus fázis - krónikus stabil fázis (a robbanások aránya kb. 10%)
  • Gyorsított fázis (gyorsulási fázis) - átmenet a krónikus fázis és a robbanásválság között (a robbantások számának növekedése, de az alatt marad
  • Blast válság - a betegség fázisa, amelyben az éretlen fehérvérsejtek (robbanások; promielociták) kritikus megjelenése van a vérben; az érintettek kétharmadában alakul ki (robbanási százalék a vérben> 30%)

A német CML vizsgálati csoport a robbanásválságot a következőképpen határozza meg [1]:

  • Blasztok és promielociták százaléka a perifériás vérben és/vagy a csontvelőben ≥ 30%, vagy
  • A blasztok és a promielociták aránya a csontvelőben a magozott sejtek több mint 50% -ában, vagy
  • citológiailag vagy szövettanilag igazolt blasztikus infiltrációk a csontvelőn, lépen vagy nyirokcsomókon kívül. Az ilyen beszivárgások klorómákként is ismertek.

A 10 éves túlélési arány 40-88% között van .

Svédországban a 2013 óta újonnan diagnosztizált CML-betegek várható élettartama megközelíti a normális népességét [2]. Egy német tanulmány ugyanarra a következtetésre jut: ma a CML-betegek 83% -a tíz évvel a diagnózis után él [3].

  1. A felhőkarcoló: Krónikus myeloid leukémia (CML). In: Seeber S., Schütte J. (szerk.) "Terápiás fogalmak onkológia". Springer-Verlag Heidelberg, 2007, 293. o. ISBN 978-3-540-28588-5
  2. Bower H és mtsai: A krónikus mieloid leukémiában szenvedő betegek várható élettartama megközelíti az általános populáció várható élettartamát. J Clin Oncol 2016; 34
  3. Hochhaus A és mtsai: Krónikus myeloid leukémia imatinib-kezelésének hosszú távú eredményei. N Engl J Med 2017; 376: 917-927, 2017. március 9. doi: 10.1056/NEJMoa1609324